रोबोटिक असिस्टेड एड्रेनेलेक्टॉमी: कॉन सिंड्रोम के इलाज के लिए एक नया तरीका।

शैलेश चंद्र सहाय^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}*, पवन केसरवानी^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}, वरुण वर्मा², प्रियामवदा त्यागी³, अभिजीत झा^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
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10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}शुभंकर पोवार^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
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7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}

^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital?
2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital?
3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital?
4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital?
5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital?
6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital?
7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital?
8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital?
9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital?
10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}यूरोलॉजी विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, पटपड़गंज, दिल्ली।
²नेफ्रोलॉजी विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, पटपड़गंज, दिल्ली।
³एंडोक्रिनोलॉजी विभाग, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, पटपड़गंज, दिल्ली।

DOI: https://doi.org/10.62830/mmj2-02-12c

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सार:

प्राइमरी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए), जिसे कॉन सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है, उच्च रक्तचाप के 5%-10% मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह एक ऐसी स्थिति है जो एड्रेनल ट्यूमर के कारण होती है, जो अत्यधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है। इस हार्मोनल अधिकता के कारण हाई ब्लड प्रेशर होता है और इसे कॉन सिंड्रोम कहा जाता है, जिसका नाम उस डॉक्टर के नाम पर रखा गया है जिसने इसे सबसे पहले वर्णित किया था। हालांकि, लक्षण हल्के हो सकते हैं, लेकिन उच्च एल्डोस्टेरोन के स्तर के लंबे समय तक संपर्क में रहने से शरीर पर बहुत बुरा प्रभाव पड़ता है, और इससे स्ट्रोक और हार्ट अटैक हो सकते हैं। इस रिपोर्ट में एक ऐसे पेशेंट के बारे में बताया गया है जो गंभीर हाइपोकैलिमिया के कारण लकवा के लक्षणों के साथ आए थे। जांच करने पर, उन्हें कॉन एडेनोमा का पता चला, जिसका बाद में एड्रेनेलेक्टॉमी द्वारा इलाज किया गया। यह कॉन एडेनोमा का एक दुर्लभ मामला है और इसका प्रबंधन एक बहु-विषयक दृष्टिकोण के माध्यम से समय पर किया गया था। रोबोटिक-असिस्टेड सर्जरी से पेशेंट को कम से कम खून की कमी के साथ तेजी से ठीक होने में मदद मिली। एड्रेनेलेक्टॉमी के बाद पेशेंट का ब्लड प्रेशर सामान्य हो गया।

मुख्य शब्द:प्राइमरी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म, कॉन्स सिंड्रोम, कॉन्स एडेनोमा, हाइपोकैलेमिक पैरालाइसिस, रोबोट-असिस्टेड लैप्रोस्कोपिक एड्रेनेलेक्टॉमी।

परिचय

प्राइमरी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) एक ऐसी स्थिति है जो एड्रेनल ट्यूमर के कारण होती है, जो एल्डोस्टेरोन हार्मोन की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन करता है। पीएचए, जिसे कॉन सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, उच्च रक्तचाप के 5%-10% मामलों के लिए जिम्मेदार है।1 हालांकि, पीएचए वाले अधिकांश उच्च रक्तचाप वाले पेशेंट्स में सामान्य पोटेशियम स्तर होता है, लेकिन उनमें से लगभग आधे में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा होने पर पोटेशियम का स्तर कम होता है।2

यह रिपोर्ट एक ऐसे पेशेंट में हाइपोकैलेमिक पैरालिसीस के मामले को प्रस्तुत करती है, जिसमें एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा था, और यह स्थिति शुरुआती लक्षण के रूप में सामने आई। शुरुआती लक्षण तंत्रिका संबंधी समस्या की ओर इशारा कर रहे थे, जिसके परिणामस्वरूप पैरालिसीस हुआ, लेकिन बाद में की गई जांच में हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण हाइपोकैलेमिया का पता चला। यह पेपर कॉन के एडेनोमा के कारण हाइपोकैलेमिक पैरालिसीस की इस दुर्लभ स्थिति और इस तरह के ट्यूमर के प्रबंधन में रोबोटिक-असिस्टेड सर्जरी के फायदों पर प्रकाश डालता है।

केस रिपोर्ट

30 वर्षीय एक व्यक्ति बाएँ निचले अंग में कमजोरी और अकड़न की शिकायत लेकर आए, जो 24 घंटे से चल रही थी। उन्हें वजन उठाने और चलने में कठिनाई हो रही थी और उन्होंने पिछले दो दिनों में दोनों निचले अंगों में मांसपेशियों में ऐंठन की शिकायत की। उनका ब्लड प्रेशर बढ़ा हुआ था (180/100 mmHg) और वे प्रतिदिन एक बार टेलमिसार्टन 40 मिलीग्राम, रेमिप्रिल 2.5 मिलीग्राम और हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 12.5 मिलीग्राम ले रहे थे।

वह होश में थे और उन्हें आसपास का पता था, और क्लिनिकल जांच में पाया गया कि उनके बाएं निचले अंग में कमजोरी है। बायोकेमिकल मूल्यांकन में, उनका सोडियम 144 mEq/L और सीरम पोटेशियम 1.55 mEq/L था। उनका क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (CPK) 5909 U/L पर बढ़ा हुआ था, और मूत्र में पोटेशियम का स्तर 7.88 mmol/L था। मूत्र का पीएच क्षारीय था, और धमनी रक्त गैस विश्लेषण में एल्केलोसिस पाया गया।

पूरे एब्डोमेन का अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) करने पर बाएं एड्रेनल ग्रंथि में 3-4 सेंटीमीटर का एक द्रव्यमान पाया गया। उनके सीरम एल्डोस्टेरोन का स्तर 26 एनजी/डीएल पर बढ़ा हुआ था और डायरेक्ट रेनिन कॉन्सेंट्रेशन 0.5 एनजी/डीएल था, जिससे एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात 503 रहा। रात भर डेक्सामेथासोन सप्रेशन टेस्ट और डीएचईएएस स्तरों की जांच करके कोर्टिसोल और डिहाइड्रोएपिएंड्रोस्टेरोन सल्फेट (डीएचईएएस) के एक साथ स्राव की संभावना को खारिज कर दिया गया।

उन्हें पीएचए (PHA) का मामला बताया गया। 5-फ्लोरोडेऑक्सीग्लूकोज पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (5-FDG PET-CT) स्कैन में बाएं एड्रेनल क्षेत्र में 3-4 सेमी का एक स्पष्ट, न्यूनतम परिधीय रूप से बढ़ता हुआ, एफडीजी-संवेदनशील द्रव्यमान पाया गया, जो एक कार्यात्मक एड्रेनल एडेनोमा का संकेत देता है (चित्र 1ए और बी)।

एंडोक्रिनोलॉजी टीम ने इंट्रावेनस (आईवी) पोटेशियम और स्पिरोनोलैक्टोन के साथ उनका ट्रीटमेंट किया। उसी दिन उनकी अंगों की कमजोरी में सुधार हुआ, और उनके बाएं तरफ़ की रोबोट-असिस्टेड एड्रेनेलेक्टॉमी करने की योजना बनाई गई। डा विंची एक्सआई रोबोटिक सिस्टम (इंटुइटिव सर्जिकल, यूएसए) का उपयोग किया गया। एड्रेनेलेक्टॉमी बिना किसी चुनौती के की गई, क्योंकि एड्रेनल के आसपास का क्षेत्र अच्छी तरह से संरक्षित था (चित्र 1सी और डी)। उनकी स्थिति में सुधार हुआ, और सर्जरी के बाद सीरम पोटेशियम का स्तर और ब्लड प्रेशर स्थिर रहा।

एंटी-हाइपरटेंसिव दवाएं सर्जरी के बाद दूसरे दिन बंद कर दी गईं, और पेशेंट को उसी दिन डिस्चार्ज कर दिया गया। हिस्टोपैथोलॉजी से एड्रेनल एडेनोमा के निदान की पुष्टि हुई। उनका ब्लड प्रेशर धीरे-धीरे सामान्य हो गया, और उनकी एंटी-हाइपरटेंसिव दवाएं बंद कर दी गईं।

चित्र 1:(a) सैगिटल सेक्शन, (b) 5-फ्लूरोडेऑक्सीग्लूकोज पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (5-एफडीजी पीईटी-सीटी) स्कैन का ट्रांसवर्स सेक्शन, जो बाएं एड्रेनल ग्रंथि में एफडीजी-एविड घाव दिखा रहा है, (c) इंट्राऑपरेटिव इमेज, (d) निकाले गए ट्यूमर की इमेज।

चर्चा

यह केस कॉन्स एडेनोमा या प्राइमरी एल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) की एक असामान्य प्रस्तुति को दर्शाता है, जिसमें गंभीर हाइपोकैलेमिया के कारण तीव्र निचले अंगों में कमजोरी देखी गई। अत्यधिक एल्डोस्टेरोन हाइपोकैलेमिक रैबडोमायोलिसिस और मेटाबॉलिक एल्कालोसिस का कारण बन सकता है।1 कम रेनिन स्तर और उच्च एल्डोस्टेरोन-टू-रेनिन अनुपात ने पीएचए के निदान की पुष्टि की,2 जबकि यूएसजी और सीटी स्कैन में एक कार्यात्मक एड्रेनल एडेनोमा का पता चला।3 पेशेंट को प्रीऑपरेटिव रूप से इंट्रावेनस पोटेशियम और स्पिरोनोलैक्टोन के साथ स्थिर किया गया।4 दा विंची एक्सआई सिस्टम का उपयोग करके रोबोटिक-असिस्टेड एड्रेनलक्टॉमी ने सटीक विच्छेदन और कार्यात्मक एड्रेनल एडेनोमा को सफलतापूर्वक हटाने में मदद की, जिससे रक्त की न्यूनतम हानि हुई और तेजी से रिकवरी हुई।5,6 पोस्टऑपरेटिव रूप से, पेशेंट में हाइपोकैलेमिया, अंगों की कमजोरी और उच्च रक्तचाप में सुधार हुआ, जिससे एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं को बंद किया जा सका।

हाइपोकैलेमिक पीरियडिक पैरालिसिस एक दुर्लभ विकार है, जिसका अनुमानित प्रसार 1 में 100,000 है। इसकी विशेषता अलग-अलग तीव्रता और अवधि के फ्लैसिड पैरालिसिस के क्षणिक हमलों से होती है, जिसे समय पर पहचाना न जाने पर जानलेवा भी हो सकता है।7 इस मामले में, पेशेंट अचानक शुरू हुए फ्लैसिड क्वाड्रीपेरेसिस के साथ आया। क्लिनिकल जांच में, उसका ब्लड प्रेशर 180/100 mmHg था, और प्रयोगशाला परीक्षणों से हाइपोकैलेमिया और मेटाबॉलिक एल्कालोसिस का पता चला। शुरुआत में, उसे पोटेशियम सप्लीमेंट और एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं से ट्रीट किया गया। 12 घंटे के भीतर उसकी कमजोरी पूरी तरह से ठीक हो गई। उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलेमिया और मेटाबॉलिक एल्कालोसिस के क्लिनिकल ट्रायड के आधार पर, पीएचए का अनुमानित निदान किया गया। प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ स्क्रीनिंग से उच्च एल्डोस्टेरोन-टू-रेनिन अनुपात की पुष्टि हुई।

पीएचए या कॉन सिंड्रोम में प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का दमन, उच्च और गैर-दमन योग्य प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन और हाइपोकैलिमिया की विशेषता होती है।8 इसकी अभिव्यक्ति बहुत परिवर्तनशील होती है और आमतौर पर उन पेशेंट्स में होती है जो जीवन के तीसरे से छठे दशक में होते हैं। हाई ब्लड प्रेशर अक्सर एकमात्र लक्षण होता है और यह ट्रीटमेंट के प्रति प्रतिरोधी हो सकता है। दिलचस्प बात यह है कि पीएचए में हाइपोकैलिमिया पहले की तुलना में कम आम है। कुओ एट अल.9 ने पाया कि पुष्टि किए गए पीएचए मामलों में से केवल 18% में प्लाज्मा पोटेशियम का स्तर <3.3 mEq/L था।

हाइपोकैलेमिक पीरियडिक पैरालिसीस थायरोटॉक्सिकोसिस और कॉन सिंड्रोम के कारण हो सकता है, लेकिन यह शायद ही कभी कॉन सिंड्रोम के शुरुआती लक्षण के रूप में बताया जाता है और साहित्य में भी इसकी जानकारी कम ही मिलती है। हालांकि हाइपोकैलेमिया अक्सर सर्जिकल ट्रीटमेंट से ठीक हो जाता है, लेकिन कुछ पेशेंट्स को पोस्टऑपरेटिव रूप से कम खुराक में एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है। एड्रेनेलेक्टॉमी के बाद लगातार हाई ब्लड प्रेशर की समस्या अधिक उम्र, सीरम क्रिएटिनिन के उच्च स्तर, सर्जरी से पहले कई एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का उपयोग और लंबे समय तक हाई ब्लड प्रेशर रहने से जुड़ी हुई है।

इस मामले में, पेशेंट का ब्लड प्रेशर और पोटेशियम का स्तर सामान्य हो गया, और सर्जरी की शाम को मेटाबॉलिक एल्कालोसिस ठीक हो गया। यह मामला कॉन के एडेनोमा का एक दुर्लभ उदाहरण है, जिसमें हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात के लक्षण थे, और यह रोबोटिक एड्रेनलैक्टॉमी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दी।

घोषणाएँ

नैतिक अनुमोदन और भाग लेने की सहमति:लागू नहीं।
नैतिक घोषणा:लागू नहीं।
प्रकाशन के लिए सहमति:लागू नहीं।
भागीदारी के लिए सहमति घोषणा:लागू नहीं।
डेटा और सामग्रियों की उपलब्धता:लागू नहीं।
हितों का टकराव:लेखकों का कहना है कि उनके बीच कोई हितों का टकराव नहीं है।
वित्तपोषण:इस शोध को किसी भी बाहरी स्रोत से कोई फंडिंग नहीं मिली।
लेखक का योगदान विवरण:वी.वी. और पी.टी. ने पेशेंट की सर्जरी से पहले और बाद में इलेक्ट्रोलाइट और एंडोक्राइन असामान्यताओं का निदान किया और उनका इलाज किया। एस.सी.एस., पी.के. और ए.जे. ने रोबोटिक-असिस्टेड लैप्रोस्कोपिक लेफ्ट एड्रेनेलेक्टॉमी की। एस.सी.एस. और एस.एन.पी. ने मुख्य पांडुलिपि का मसौदा तैयार किया और चित्र 1 (ए, बी, सी और डी) तैयार किया। सभी लेखकों ने अंतिम पांडुलिपि की समीक्षा की और उसे मंजूरी दी।

निष्कर्ष

हालांकि कॉन के एडेनोमा के कारण होने वाला प्राइमरी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) हाइपोकैलेमिक पक्षाघात का एक दुर्लभ कारण है, फिर भी इसे विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए। रोबोटिक-असिस्टेड एड्रेनेलेक्टॉमी एक नया, प्रभावी और न्यूनतम इनवेसिव तरीका है, जिसका उपयोग इस तरह के ट्यूमर को हटाने के लिए किया जाता है, और यह बेहतर एर्गोनॉमिक्स और अनुकूल परिणाम प्रदान करता है।

शैलेश चंद्र सहाय, पवन केसरवानी, वरुण वर्मा, प्रियामवदा त्यागी, अभिजीत झा,

शुभंकर पोवार। रोबोटिक-असिस्टेड एड्रेनेलेक्टॉमी: कॉन सिंड्रोम के प्रबंधन के लिए एक नया तरीका।

एडेनोमा। एमएमजे। 2025, जून। वॉल्यूम 2 (2)।

डीओआई:https://doi.org/10.62830/mmj2-02-12c

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