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सार:
न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका (एनएमओ) एक गंभीर डिमाइलिनेटिंग सिंड्रोम है, जिसकी विशेषता ऑप्टिक न्यूरिटिस (ओएन) और मायलाइटिस है, जो या तो एक साथ या क्रमिक रिलेप्स में होता है। एनएमओ के क्लासिक लक्षणों में ओएन, मायलाइटिस या एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम शामिल हैं। मुख्य डायग्नोस्टिक टेस्ट एनएमओ एंटीबॉडी (एंटी एक्वापोरिन-4 एंटीबॉडी [एक्वापोरिन-4]) है, जिसकी संवेदनशीलता 70%-80% और विशिष्टता लगभग 100% होती है। इसमें स्जोर्गन सिंड्रोम, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), और पॉजिटिव वैस्कुलिटिस एंटीबॉडी के साथ ओवरलैप सिंड्रोम हो सकते हैं। सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) विश्लेषण में केवल 10% पेशेंट्स में ओलिगोक्लोनल बैंड दिखाई देते हैं, जिसमें व्हाइट ब्लड सेल (डब्ल्यूबीसी) काउंट और प्रोटीन में मामूली वृद्धि आमतौर पर देखी जाती है। एनएमओ का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसका इलाज किया जा सकता है। कुछ पेशेंट्स ठीक हो जाते हैं, लेकिन कई लोगों में दृष्टि और अंगों के कार्य में कमी आ जाती है, जो कुछ मामलों में गंभीर हो सकती है। 5 दिनों के लिए इंट्रावेनस (आईवी) मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स की उच्च खुराक दी जाती है, जिसके बाद प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है। ट्रीटमेंट के प्रति प्रतिक्रिया के आधार पर, प्लाज्माफेरेसिस या आईवी इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग स्टेरॉयड के बाद अपूर्ण रिकवरी के साथ रिलेप्स के लिए किया जा सकता है। एज़ैथियोप्रिन, मायोफेनोलेट मोफेटिल, रिटुक्सीमैब, साइक्लोफॉस्फैमाइड और मिटोक्सेंट्रोन का उपयोग निवारक उपचार के रूप में किया गया है। कुछ हफ्तों के भीतर कुछ सुधार देखा जा सकता है, लेकिन विकलांगता बनी रह सकती है। मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) के विपरीत, एनएमओ शायद ही कभी माध्यमिक प्रगतिशील चरण में विकसित होता है। लगभग 20% मोनोफेसिक एनएमओ वाले पेशेंट्स में स्थायी दृश्य हानि होती है, और 30% में एक या दोनों पैरों में स्थायी लकवा विकसित होता है।
मुख्य शब्द:न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका (NMO), डिमाइलिनेटिंग सिंड्रोम, ऑटोइम्यून डिसऑर्डर्स।
परिचय
न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका (NMO) एक गंभीर डिमाइलिनेटिंग सिंड्रोम है, जिसकी विशेषता ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) और माइलाइटिस है, जो या तो एक साथ या क्रमिक रिलेप्स में होता है। इसे 1800 के दशक के अंत में यूजीन डेविक द्वारा नाम दिया गया था। 2004 में, NMO को मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) का एक गंभीर प्रकार माना गया था। हालांकि, 2004 में, एंटी-एक्वापोरिन-4 (AQP4) एंटीबॉडी को NMO के नैदानिक सिंड्रोम वाले अधिकांश पेशेंट्स में उच्च विशिष्टता के साथ पहचाना गया।1 इस प्रकार, इसे MS से एक अलग इकाई के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया गया।1
पैथोफिजियोलॉजी
एनएमओ एंटीबॉडी (एक्वापोरिन 4)
AQP4 एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) में पानी के परिवहन में मदद करता है। यह रक्त-मस्तिष्क बाधा (BBB) पर एस्ट्रोसाइटिक फुट प्रक्रियाओं में व्यक्त होता है। यहाँ कॉम्प्लिमेंट सक्रियण होता है, जिसके परिणामस्वरूप NMO घावों में प्रतिरक्षा परिसरों का "रिम और रोसेट" पैटर्न बनता है, जिससे ग्रे और व्हाइट मैटर दोनों में एस्ट्रोसाइट की मृत्यु और ऊतक नेक्रोसिस होता है। टी कोशिकाओं, बी कोशिकाओं और मैक्रोफेज का संचय होता है, जो एमएस के समान है, लेकिन न्यूट्रोफिल और इओसिनोफिल द्वारा अतिरिक्त घुसपैठ भी होती है, जो ऊतक क्षति में भी योगदान करते हैं।
एपिडेमियोलॉजी
एनएमओ एक दुर्लभ स्थिति है, और अधिकांश आबादी में इसकी व्यापकता 2-4/100,000 है। इसमें महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 9:1 है। इसकी शुरुआत आमतौर पर अधिक उम्र में होती है, और औसत उम्र 40 वर्ष है। यह गैर-कॉकेशियन आबादी में अधिक आम है, खासकर हिस्पैनिक और अफ्रीकी मूल के लोगों में। एनएमओ का प्रभाव अधिक गंभीर होता है, और बार-बार होने वाले हमलों के कारण अधिक विकलांगता होती है, जिसमें पूरी तरह से अंधापन और लकवा शामिल है, जो एमएस में असामान्य है। एनएमओ से पीड़ित अधिकांश पेशेंट्स के परिवार में कोई अन्य प्रभावित व्यक्ति नहीं होता है, और इसे गैर-पारिवारिक स्थिति माना जाता है।
नैदानिक लक्षण
एनएमओ के क्लासिकल लक्षण ऑप्टिक न्यूरिटिस, मायलाइटिस या एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम हैं।
ऑप्टिक न्यूराइटिस
आमतौर पर, यह गंभीर होता है और अक्सर दोनों आंखों में होता है; इसमें ठीक होने में समय लग सकता है, और पूरी तरह से अंधेपन की भी संभावना होती है।
लॉन्गिट्यूडिनली एक्सटेंसिव ट्रांसवर्स मायलाइटिस (LETM)
स्पाइनल कॉर्ड में बार-बार होने वाली समस्याएं एनएमओ की एक प्रमुख विशेषता हैं। एलईटीएम को एक स्पाइनल कॉर्ड लेजन के रूप में परिभाषित किया गया है जो लगातार होता है और 3 से अधिक वर्टेब्रल सेगमेंट तक फैला होता है। यह अक्सर सर्वाइकोमेडुलरी जंक्शन से शुरू होकर सर्वाइकल और थोरैसिक स्पाइनल कॉर्ड तक फैला होता है, जिसमें मोटर, संवेदी और/या मूत्राशय और आंत्र कार्यों में शामिल हो सकते हैं।
एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम
हालांकि, न्यूरोमायलाइटिस ऑप्टिका (NMO) आमतौर पर ब्रेन को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन 10% पेशेंट्स में यह देखा गया है। ब्रेनस्टेम में होने वाले लक्षणों में लगातार उल्टी, मतली, हिचकी (एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम), दोहरी दृष्टि, निगलने में कठिनाई और सांस लेने में परेशानी शामिल हैं। सेरेब्रल लक्षणों में मोटर या संवेदी कमियां और एन्सेफैलोपैथी शामिल हैं।
निदान
मुख्य डायग्नोस्टिक टेस्ट एनएमओ एंटीबॉडी (एक्वापोरिन 4) है, जिसकी संवेदनशीलता 70%-80% और विशिष्टता लगभग 100% होती है। इसमें स्जोर्गेन सिंड्रोम और सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के साथ ओवरलैप सिंड्रोम हो सकते हैं, जिसमें वैस्कुलिटिस एंटीबॉडी पॉजिटिव पाए जाते हैं। सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) विश्लेषण में केवल 10% पेशेंट्स में ओलिगोक्लोनल बैंड दिखाई देते हैं, साथ ही व्हाइट ब्लड सेल (डब्ल्यूबीसी) काउंट और प्रोटीन में मामूली वृद्धि आमतौर पर देखी जाती है।
विंगरचुक डायग्नोस्टिक क्राइटेरिया (2015)
एनएमओ का निदान उस पेशेंट में किया जा सकता है जो एक्यूपी4-आईजीजी पॉजिटिव है और जिसमें एक या अधिक मुख्य नैदानिक सिंड्रोम (ओएन, माइलाइटिस, एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम, ब्रेनस्टेम सिंड्रोम, नार्कोलेप्सी, एक्यूट डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम, या सिम्प्टोमैटिक सेरेब्रल सिंड्रोम) का इतिहास रहा हो, और वैकल्पिक निदानों को बाहर कर दिया गया हो (टेबल 1)।
AQP4 IgG 5 वाले NMOSD के लिए नैदानिक मानदंड
- कम से कम एक मुख्य नैदानिक विशेषता।
- पॉजिटिव एQP4 IgG टेस्ट
- अन्य संभावित निदानों को खारिज करना।
AQP4 IgG के बिना NMO के लिए या अज्ञात AQP4 IgG स्थिति वाले NMOSD के लिए नैदानिक मानदंड।
- कम से कम दो मुख्य नैदानिक लक्षण होने चाहिए जो एक या अधिक नैदानिक हमलों के कारण होते हैं और सभी आवश्यकताओं को पूरा करते हैं।
- कम से कम एक मुख्य नैदानिक विशेषता होनी चाहिए; तीव्र एलईटीएम या एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम।
- अंतरिक्ष में प्रसार (2 या अधिक विभिन्न नैदानिक विशेषताएं)।
- अतिरिक्त एमआरआई आवश्यकताओं की पूर्ति।
- AQP4 IgG के लिए नकारात्मक टेस्ट परिणाम या टेस्ट उपलब्ध नहीं।
- वैकल्पिक निदान को शामिल नहीं किया गया।
मुख्य नैदानिक विशेषताएं
- ऑप्टिक न्यूराइटिस (ओएन)
- एक्यूट माइलाइटिस (एलईटीएम)
- एक्यूट पोस्ट्रेमा सिंड्रोम: बिना किसी स्पष्ट कारण के बार-बार होने वाली हिचकी या मतली और उल्टी।
- एक्यूट ब्रेनस्टेम सिंड्रोम
- एनएमओएसडी के साथ विशिष्ट डाइएनसेफेलिक एमआरआई घावों वाली सिम्प्टोमैटिक नार्कोलेप्सी या एक्यूट डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम।
- एनएमओएसडी के विशिष्ट ब्रेन लीज़न के साथ सिम्प्टोमैटिक सेरेब्रल सिंड्रोम।
AQP4 IgG के बिना NMOSD और अज्ञात AQP4-IgG स्थिति वाले NMOSD के लिए अतिरिक्त एमआरआई आवश्यकताएँ।
- एक्यूट ओएन:ब्रेन एमआरआई में निम्नलिखित में से कोई एक स्थिति दिखाई दे रही है: ए) सामान्य परिणाम या केवल गैर-विशिष्ट व्हाइट मैटर लीजन, या बी) ऑप्टिक नर्व एमआरआई में टी2 हाइपरइंटेंस लीजन या टी1-वेटेड गैडोलिनियम-एन्हांसिंग लीजन, जो ऑप्टिक नर्व की लंबाई के आधे से अधिक भाग तक फैली हुई हैं, या ऑप्टिक कियास्मा को प्रभावित करती हैं।
- एक्यूट माइलाइटिस:उन पेशेंट्स में, जिनमें एक्यूट माइलाइटिस का इतिहास रहा है, उनकी रीढ़ की हड्डी के तीन या अधिक लगातार हिस्सों में फोकल स्पाइनल कॉर्ड एट्रोफी के साथ जुड़े इंट्रामेडुलरी एमआरआई घाव पाए गए।
- एक्यूट पोस्ट्रेमा सिंड्रोम:डॉर्सल मेडुला/एरिया पोस्ट्रेमा में संबंधित घाव।
- एक्यूट ब्रेनस्टेम सिंड्रोम:एसोसिएटेड पेरिएपेंडिमल ब्रेनस्टेम लीजन्स
टेबल 1:AQP4 IgG5 के साथ एनएमओ स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) के लिए नैदानिक मानदंड।
संक्षिप्त रूप:AQP4 IgG: एक्वापोरिन-4 इम्युनोग्लोबुलिन जी; LETM: लॉन्गीट्यूडिनली एक्सटेंसिव ट्रांसवर्स मायलाइटिस; एमआरआई: मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग; एनएमओएसडी: न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर; ओएन: ऑप्टिक न्यूराइटिस।
मायलीन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी)-जुड़े ऑटोइम्यून डिसऑर्डर बनाम एनएमओएसडी (टेबल 2)6-9
- एमओजी एंटीबॉडी, उन एनएमओएसडी पेशेंट्स के एक समूह में पाई जाती है जिनमें एक्यूपी4 एंटीबॉडी नहीं होती है।
- एमओजी एंटीबॉडी की क्षणिक सेरोपॉजिटिविटी, मोनोफेसिक रोग की प्रगति से जुड़ी होती है।
- लगातार उच्च स्तर पाए जाने पर बीमारी के दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है।
- एमओजी से जुड़े विकारों में ऑप्टिक न्यूरिटिस, मायलाइटिस और ब्रेन स्टेम सिंड्रोम भी शामिल हैं, जिनमें एनएमओ विकारों की तुलना में थोड़े अंतर होते हैं 8,9।
- पुरुषों में यह अधिक आम है।
- एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM) एक आम लक्षण है जो अक्सर देखा जाता है।
- पेशेंट को डिस्क ओएडेमा के लक्षण हैं; यह ऑप्टिक नर्व के एक बड़े हिस्से को प्रभावित करता है और अक्सर दोनों आंखों में होता है।
- मायलिटिस: आमतौर पर यह रीढ़ की हड्डी के निचले हिस्से को प्रभावित करता है (यह LETM हो सकता है या केवल एक छोटे से हिस्से को शामिल कर सकता है)।
- एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम: यह कम होता है।
- प्रोग्नोसिस: एQP4-IgG से जुड़े विकारों की तुलना में बेहतर।
- बार-बार होने वाली बीमारियाँ: इनसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल कमज़ोरियाँ होने की संभावना कम होती है। ज़्यादातर पेशेंट्स में मोटर फ़ंक्शन बरकरार रहता है, हालाँकि मूत्राशय, आंत या इरेक्टाइल डिसफ़ंक्शन स्थायी हो सकता है6,9।
| विशेषता | एनएमओएसडी | एमओजी डिजीज |
|---|---|---|
| शुरुआत में औसत उम्र | 40 से 46 साल | 27 से 37 साल |
| महिला से पुरुष का अनुपात | 7.2:1-10:1 | 1:1.6-1.3:1 |
| अंतिम फॉलो-अप पर औसत ईडीएसएस। | 4.0-5.8 | 0-1.5 |
| एक साथ मौजूद ऑटोइम्यून बीमारी। | 16%-45% | 6%-11% |
| ऑप्टिक नर्व लेज़न्स का लोकलाइज़ेशन। | ऑर्बिटल, कियास्मा | ऑर्बिटल, केनालिकुलर, इंट्राक्रैनियल |
| ऑप्टिक न्यूराइटिस के लक्षण | ओ.सी.टी.: रेटिनल नर्व फाइबर लेयर में स्पष्ट पतलापन। | शुरुआत में गंभीर ऑप्टिक नर्व में सूजन; अक्सर ऑप्टिक न्यूरिटिस और एलईटीएम एक साथ या तेजी से एक के बाद एक होते हैं। |
| स्पाइनल कॉर्ड लेज़न्स का लोकलाइज़ेशन। | सर्वाइकल, थोरैसिक | थोरासिक, लंबर, कोनस |
| एमआरआई ब्रेन लीजन्स | मेडूला ऑब्लांगेटा और एरिया पोस्ट्रेमा में अक्सर घाव पाए जाते हैं (चित्र 1)। | एडीईएम जैसे ब्रेन लीज़न; डीप ग्रे मैटर लीज़न; पोन्स, थैलेमस में लीज़न। |
टेबल 2एनएमओएसडी और एमओजी डिजीज में क्या अंतर हैं?
संक्षिप्त रूप:
एडीईएम: एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस; ईडीएसएस: एक्सपेंडेड डिसेबिलिटी स्टेटस स्केल; एलईटीएम: लॉन्गीट्यूडिनली एक्सटेंसिव ट्रांसवर्स माइलाइटिस; एमओजी: माइलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन; एमआरआई: मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग; एनएमओएसडी: न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर; ओसीटी: ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी; आरएनएफएल: रेटिनल नर्व फाइबर लेयर।
चित्र 1:एनएमओएसडी के लिए निवारक ट्रीटमेंट।
प्रबंधन
दोनों विकारों में इलाज का तरीका एक जैसा है और इसमें तीन चरण होते हैं:
ए) रिलैप्स का ट्रीटमेंट
बी) दोबारा बीमारी होने से बचाव
सी) पुरानी बीमारियों के लक्षणों का ट्रीटमेंट।
रिलेप्स 10 का ट्रीटमेंट।
- ट्रीटमेंट तुरंत और प्रभावी होनी चाहिए।
- एनएमओ का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसका ट्रीटमेंट किया जा सकता है। कुछ पेशेंट्स ठीक हो जाते हैं, लेकिन कई पेशेंट्स में दृष्टि और अंगों के कार्य में कमी आ जाती है, जो कुछ मामलों में गंभीर हो सकती है।
- हाई-डोज़ आईवी मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी 5 दिनों तक दी जाती है, जिसके बाद प्रेडनिसोलोन की डोज़ धीरे-धीरे कम की जाती है।
- ट्रीटमेंट के नतीजे के आधार पर, प्लाज्माफेरेसिस या आईवीआईजी का इस्तेमाल उन मामलों में किया जा सकता है जहाँ स्टेरॉइड के बाद पूरी तरह से ठीक न होने पर दोबारा लक्षण दिखाई दें।
- गंभीर लक्षणों वाले या स्टेरॉयड से ठीक न होने वाले पेशेंट्स के लिए शुरुआती प्लाज्माफेरेसिस को प्रोत्साहित किया जाता है। प्लाज्माफेरेसिस से बाद के हमलों का ट्रीटमेंट करने पर बेहतर नतीजे मिले हैं। इस ट्रीटमेंट में, पेशेंट के अपने खून को बाहर निकाला जाता है, प्लाज्मा से रक्त कोशिकाओं को अलग किया जाता है और एक घोल के साथ मिलाया जाता है, और फिर नए रक्त मिश्रण को वापस शरीर में डाला जाता है।
बार-बार होने से बचाव
कम खुराक वाली प्रेडनिसोलोन या प्रेडनिसोन।
- कई न्यूरोलॉजिकल बीमारियों में कम खुराक वाली ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। कुछ महीनों तक ओरल स्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है।
- लंबे समय तक स्टेरॉइड्स के उपयोग पर उपलब्ध डेटा सीमित है। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि कम खुराक वाली स्टेरॉइड थेरेपी से वार्षिक रिलेप्स दर में कमी आती है।
- अज़ाथियोप्रिन के साथ किए गए ट्रीटमेंट से यह पता चला है कि अतिरिक्त ओरल प्रेडनिसोने, अज़ाथियोप्रिन पूरी तरह से प्रभावी होने तक, शुरुआती 3-6 महीनों के दौरान बीमारी की गंभीरता को कम करने में प्रभावी है।
- एमओजी रोग में, ओरल प्रेडनिसोलोन के साथ कम ट्रीटमेंट फेलियर रेट हासिल किए गए। आईवी मेथिलप्रेडनिसोलोन को धीरे-धीरे कम करने और बंद करने के बाद रिलेप्स हो सकते हैं। लेकिन, ज्ञात साइड इफेक्ट्स को देखते हुए, लंबे समय तक चलने वाली ट्रीटमेंट का सावधानीपूर्वक उपयोग किया जाना चाहिए।
- एज़ाथियोप्रिन (एक प्यूरिन एनालॉग है), मायकोफेनोलेट मोफेटिल, रिटुक्सीमैब, साइक्लोफॉस्फैमाइड और मिटोक्सेंट्रोन, इन सभी का उपयोग निवारक ट्रीटमेंट के लिए किया जाता है (टेबल 3)।
- एकुलिज़ुमाब, एक कॉम्प्लिमेंट इनहिबिटर, अब एनएमओएसडी के ट्रीटमेंट के लिए यूएस एफडीए द्वारा स्वीकृत किया गया है। इसने उन पेशेंट्स में नए रिलेप्स के जोखिम को 94% तक कम कर दिया, जिन्हें प्लेसीबो दिया गया था और जिन्होंने अपना पिछला रोग-संशोधित ट्रीटमेंट (डीएमटी) जारी रखा।
- सैट्रलज़ुमाब और इनेबिलिज़ुमाब, दोनों ही दवाओं ने तुलनात्मक समूह की तुलना में नए एनएमओएसडी (NMOSD) के मामलों में उल्लेखनीय कमी दिखाई।
- मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) में इस्तेमाल होने वाली कई रोग-संशोधक दवाएं (डीएमटी), जैसे इंटरफेरॉन और नटालिज़ुमाब, न्यूरोमायलाइटिस ऑप्टिका (एनएमओ) की बीमारी को और बढ़ा सकती हैं। इसलिए, एनएमओ के प्रबंधन में शुरुआती और सटीक निदान बहुत महत्वपूर्ण है।
| ड्रग | यह कैसे काम करता है। | ध्यान दें |
|---|---|---|
| एज़ाथियोप्रिन | यह प्यूरिन मेटाबॉलिज्म को रोकता है। | 1998 में इसके प्रभावी होने की जानकारी मिली; यह ट्रीटमेंट का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है और स्टेरॉयड के साथ मिलाकर इसका उपयोग किया जाता है, क्योंकि इसका असर दिखने में समय लगता है (इसमें महीनों लग सकते हैं)। |
| मायकोफेनोलेट मोफेटिल | यह प्यूरिन मेटाबॉलिज्म को रोकता है। | बेहतर प्रभावशीलता और सहनशीलता। क्रिया की शुरुआत में देरी होने के कारण स्टेरॉयड के साथ मिलाकर दिया जाता है। |
| मेथोट्रेक्सेट | यह फोलेट मेटाबॉलिज्म को रोकता है। | - |
| साइक्लोफॉस्फैमाइड | डीएनए क्रॉस-लिंकर | मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों के लिए व्यापक देखभाल प्रदान करने के लिए प्रशिक्षित हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रक्रियाएं और सर्जरी भी करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी और बाइपास सर्जरी शामिल हैं। हमारा मानना है कि हर पेशेंट को व्यक्तिगत देखभाल और ध्यान मिलना चाहिए। इसलिए, हम प्रत्येक पेशेंट के लिए एक व्यक्तिगत ट्रीटमेंट प्लान विकसित करने के लिए आपके साथ मिलकर काम करते हैं। हम यह सुनिश्चित करने के लिए भी प्रतिबद्ध हैं कि आपको अपनी देखभाल के बारे में सभी आवश्यक जानकारी मिले। यदि आप मैक्स हॉस्पिटल में अपॉइंटमेंट शेड्यूल करना चाहते हैं, तो कृपया आज ही हमसे संपर्क करें। |
| रिटुक्सीमैब | एंटी-सीडी20 एंटीबॉडी; यह बी सेल्स को कम कर देता है। | एनएमओएसडी के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला ट्रीटमेंट। |
| इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन | - | - |
| माइटोक्सेंट्रोन | डीएनए संश्लेषण/मरम्मत को रोकता है। | - |
| हीमैटोपोइएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट | - | यह एनएमओ के गंभीर मामलों में इस्तेमाल किया जाता है। यह सूजन को कम करके थोड़े समय के लिए फायदा पहुंचाता है। लेकिन ज़्यादातर पेशेंट्स में 5 साल के अंदर दोबारा लक्षण दिखने लगते हैं। |
टेबल 3:एनएमओएसडी के लिए निवारक ट्रीटमेंट।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि इंटरफेरॉन बीटा, फिंगोलिमोड, नटालिज़ुमाब और एलेमटुज़ुमाब, एनएमओ रोग की प्रगति को और बढ़ा देते हैं और इनका उपयोग एनएमओ के इलाज के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
रोग का पूर्वानुमान
कुछ हफ़्तों में आमतौर पर सुधार होता है, लेकिन विकलांगता बनी रह सकती है। हालाँकि, यह एक मोनोफेसिक चरण दिखाता है, फिर भी लगभग 85% पेशेंट्स में बार-बार ट्रांसवर्स मायलाइटिस और/या ऑप्टिक न्यूराइटिस के एपिसोड के साथ पुनरावर्ती कोर्स होता है। मोनोफेसिक रूप में, ट्रांसवर्स मायलाइटिस और ऑप्टिक न्यूराइटिस एक साथ होते हैं, लेकिन पुनरावर्ती रूप में, आमतौर पर शुरुआती हमलों के बीच हफ़्ते या महीने होते हैं, और पेशेंट्स को शुरुआती ट्रांसवर्स मायलाइटिस घटना के बाद बेहतर मोटर रिकवरी मिलती है। लगभग 55% पेशेंट्स में पहले वर्ष में और 90% में पहले पाँच वर्षों में पुनरावृत्ति होती है। एमएस के विपरीत, एनएमओ शायद ही कभी माध्यमिक प्रगतिशील चरण में प्रवेश करता है। लगभग 20% मोनोफेसिक एनएमओ वाले पेशेंट्स में स्थायी दृष्टि हानि होती है, और 30% में एक या दोनों पैरों में स्थायी लकवा होता है।
निष्कर्ष
एनएमओ और एमओजी से जुड़े विकारों का जल्द से जल्द निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है, ताकि उचित प्रबंधन सुनिश्चित किया जा सके और जटिलताओं और खराब दीर्घकालिक पूर्वानुमान से बचा जा सके। आईवीआईजी, प्लाज्मा एक्सचेंज और आईवी रिटुक्सीमैब ने अधिकांश मामलों के प्रबंधन और शुरुआती रिकवरी में क्रांति ला दी है, जिसके परिणामस्वरूप विकलांगता कम हुई है और मध्यम अवधि का पूर्वानुमान बेहतर हुआ है। एमओजी विकारों में एनएमओ की तुलना में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है, जिसमें सहायक देखभाल के साथ बेहतर रिकवरी होती है। आईवीआईजी और प्लाज्मा एक्सचेंज, जब दुनिया भर के अच्छे न्यूरोलॉजी इंटेंसिव केयर यूनिट में दिए जाते हैं, तो इनसे मृत्यु दर कम होती है।
मनोज खनाल। न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका (NMO) और माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (MOG) से संबंधित।
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