पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, जो बुखार के रूप में दिखती है।

चर्चा

पीएएन, जिसे शुरू में कुसमाउल और मेयर ने वर्णित किया था, को 1994 के चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस (सीएचसीसी) द्वारा मध्यम और छोटे आकार की धमनियों की नेक्रोटाइजिंग आर्टेराइटिस के रूप में परिभाषित किया गया था, जिसमें ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नहीं होता है।

2012 में सीएचसीसी संशोधन में पीएएन को एएनसीए-नेगेटिव वास्कुलिटिस के रूप में परिभाषित किया गया और नए वर्गीकरण पेश किए गए, जैसे कि सिंगल-ऑर्गन वास्कुलिटिस और हेपेटाइटिस बी वायरस (एचबीवी)-एसोसिएटेड वास्कुलिटिस, साथ ही इसे इडियोपैथिक पीएएन से अलग किया गया। नैदानिक ​​संगति में सुधार करने के लिए, यूरोपीय मेडिसिन्स एजेंसी (ईएमए) ने बाद में सीएचसीसी परिभाषाओं और अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर) मानदंडों के आधार पर एक चरणबद्ध वर्गीकरण एल्गोरिदम विकसित किया।⁴जोशी और मित्तल द्वारा किए गए एक बहु-केंद्रिय अध्ययन में, जो भारत के प्रमुख शहरों में किया गया था, वास्कुलिटिस के 1064 मामलों को शामिल किया गया, जिनमें से 8.83% पीएएन (PAN) और 1.22% क्युटेनियस पीएएन (cutaneous PAN) थे। इसके विपरीत, हेनोच-शोनलेन पुरपुरा (21.8%), ताकायासु आर्टेराइटिस (20.2%), और वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस (13.8%) सबसे अधिक रिपोर्ट किए गए वास्कुलिटिस प्रकार थे। माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (MPA), जिसे आसानी से पीएएन (PAN) समझ लिया जाता है, 3.94% मामलों में पाया गया। ये परिणाम भारतीय आबादी में पीएएन (PAN) की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति को दर्शाते हैं।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used at Max Hospital? 9. What are the different types of post-operative care provided at Max Hospital? 10. What are the different types of rehabilitation programs offered at Max Hospital?}

पीएएन (PAN) का निदान करना मुश्किल बना रहता है क्योंकि इसके कई तरह के लक्षण होते हैं और इसके लिए कोई निश्चित नैदानिक परीक्षण उपलब्ध नहीं है। यह बुखार, वजन कम होना, मायल्जिया या न्यूरोपैथी जैसे गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है, और यह संक्रमण, घातक बीमारियों या अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों की तरह भी दिख सकता है। अन्य वैस्कुलिटिस (vasculitides) के विपरीत, पीएएन आमतौर पर एएनसीए-नेगेटिव (ANCA-negative) होता है और इसमें आमतौर पर आर्टेरियोल्स, केशिकाएं या ग्लोमेरुली शामिल नहीं होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप निदान में देरी होती है। हमारे पेशेंट में पीएएन के निदान का समर्थन एसीआर 1990 वर्गीकरण मानदंडों द्वारा किया गया था। ये मानदंड, 118 पीएएन मामलों और अन्य वैस्कुलिटिस वाले 689 नियंत्रणों की तुलना से प्राप्त किए गए हैं, जिनमें दस नैदानिक, प्रयोगशाला, रेडियोलॉजिक और हिस्टोपैथोलॉजिक विशेषताएं शामिल हैं। निम्नलिखित में से कम से कम तीन की उपस्थिति—वजन कम होना ≥4 किलोग्राम, लिवेडो रेटिकुलैरिस, टेस्टिकुलर पेन, मायल्जिया, मोनोन्यूरोपैथी या पॉलीन्यूरोपैथी, डायस्टोलिक ब्लड प्रेशर >90 mmHg, ऊंचा सीरम क्रिएटिनिन या ब्लड यूरिया नाइट्रोजन, एचबीएसएजी पॉजिटिविटी, एंजियोग्राफिक असामान्यताएं, और बायोप्सी द्वारा सिद्ध धमनी सूजन—पीएएन वर्गीकरण के लिए 82.2% की संवेदनशीलता और 86.6% की विशिष्टता प्रदान करती है।⁵

हमारे मामले में, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा (पीएएन) का निदान शुरू में सेप्सिस और हार्ट फेलियर के समान लक्षणों के कारण स्पष्ट नहीं था। धमनीविस्फार के कारण होने वाले सहज पेरिनेफ्रिक हेमेटोमा, परिधीय न्यूरोपैथी में मल्टीसिस्टम भागीदारी, तीव्र किडनी की चोट, एपिस्क्लेराइटिस और अनुभवजन्य एंटीबायोटिक दवाओं के बावजूद गंभीर नैदानिक ​​प्रगति, ये सभी प्रणालीगत वैस्कुलिटिस की ओर इशारा करते हैं। यह असामान्य लेकिन विशिष्ट एंजियोग्राफिक विशेषता, साथ ही त्वचा बायोप्सी में ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस का पता चलने पर, पीएएन के निदान की पुष्टि हुई। यह मामला उन पेशेंट्स में पीएएन के निदान की आवश्यकता पर जोर देता है, जिनमें अज्ञात मूल का बुखार और प्रगतिशील मल्टीसिस्टम रोग है, खासकर जब संक्रमण-उन्मुख थेरेपी के प्रति खराब नैदानिक ​​प्रतिक्रिया हो। यह नैदानिक ​​निष्कर्षों, रेडियोलॉजिक साक्ष्य और हिस्टोपैथोलॉजी को एकीकृत करने की आवश्यकता पर भी प्रकाश डालता है, बजाय इसके कि केवल सेरोलॉजिक मार्करों या ऑटोएंटीबॉडी पैनल पर निर्भर रहें, जो पीएएन जैसे एएनसीए-नेगेटिव वैस्कुलिटिस में संभावित रूप से गैर-विशिष्ट या भ्रामक हो सकते हैं।⁶

पीएएन (PAN) के विभेदक निदान में संक्रमण के साथ-साथ अन्य वैस्कुलिटाइड्स भी शामिल हैं। सबसे महत्वपूर्ण संक्रामक स्थितियों में संक्रामक एंडोकार्डिटिस, ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) से जुड़ा वैस्कुलिटिस और माइकोटिक एन्यूरिज्म शामिल हैं। गैर-संक्रामक स्थितियों में एएनसीए-संबंधित वैस्कुलिटाइड्स—ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (जीपीए), माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (एमपीए), और इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (ईजीपीए)—के साथ-साथ इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) वैस्कुलिटिस, क्रायोग्लोबुलिनमिक वैस्कुलिटिस और दवा-प्रेरित वैस्कुलिटिस शामिल हैं। प्रमुख विभेदक विशेषताओं में एएनसीए स्थिति, अंगों की भागीदारी और हिस्टोलॉजी शामिल हैं।⁷

एचबीवी या हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) संक्रमण से जुड़े पैन (PAN) वाले पेशेंट्स में, थेरेपी का मुख्य उद्देश्य अंतर्निहित वायरल बीमारी के इलाज के लिए एंटीवायरल दवाएं देना है।⁸सिंगल-ऑर्गन पीएएन आमतौर पर मोनोफेसिक और गैर-पुनरावर्ती होता है। अलग-अलग सिंगल-ऑर्गन पीएएन का निदान आमतौर पर सर्जिकल नमूनों से हिस्टोलॉजिकल रूप से किया जाता है, और सर्जिकल हटाने के अलावा किसी अन्य ट्रीटमेंट की आवश्यकता नहीं होती है।⁸हल्के कटैनियस पैन (cutaneous PAN) में, जो त्वचा के नीचे गांठों और लाइवेडो रेटिकुलैरिस (livedo reticularis) के साथ प्रकट होता है, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs), आराम और अंगों को ऊपर उठाकर रखने से आराम मिल सकता है।⁹गंभीर सक्रिय पीएएन (PAN) के मामलों में, सामान्य ट्रीटमेंट में साइक्लोफॉस्फैमाइड के साथ उच्च खुराक वाले ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स का संयोजन शामिल होता है। आमतौर पर, 7–15 मिलीग्राम/किलोग्राम (अधिकतम 1 ग्राम/दिन) की खुराक में तीन लगातार दिनों तक इंट्रावेनस मिथाइलप्रेडनिसोलोन दिया जाता है, जिसके बाद 1 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक में दो से चार सप्ताह तक ओरल प्रेडनिसोन दिया जाता है, और प्रतिक्रिया के अनुसार समय के साथ खुराक कम की जाती है।¹⁰साइक्लोफॉस्फैमाइड को 2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक पर मुंह से या 15 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर सप्ताह 0, 2 और 4 में, और उसके बाद हर तीन सप्ताह में तब तक दिया जा सकता है जब तक कि रोग में सुधार न हो जाए।¹¹साइक्लोफॉस्फैमाइड इंडक्शन के बाद, पेशेंट्स को एज़ैथियोप्रिन (2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन) या मेथोट्रेक्सेट (20-25 मिलीग्राम साप्ताहिक) जैसी मेंटेनेंस इम्युनोसप्रेसिव दवा पर स्विच किया जाता है, और इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी की कुल अवधि—इंडक्शन और मेंटेनेंस—आमतौर पर 18 महीने तक रहती है। जिन पेशेंट्स में दोबारा लक्षण दिखाई देते हैं, उनका इलाज अधिक विस्तारित कोर्स के साथ किया जा सकता है।¹²हमारे पेशेंट में, लगातार हेमट्यूरिया और हाल ही में की गई वैस्कुलर इंटरवेंशन के कारण साइक्लोफॉस्फैमाइड दवा देना टाल दिया गया। इसके बाद, इंट्रावेनस ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ इम्युनोसप्रेशन शुरू किया गया, और फिर एक बार जब उपयुक्त थियोपुरिन मिथाइलट्रांसफेरेज (टीपीएमटी) गतिविधि की पुष्टि हो गई, तो एज़ैथियोप्रिन दवा दी गई।

उचित और समय पर दी जाने वाली इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ, पैन (PAN) में पांच साल की जीवित रहने की दर 80% से अधिक हो सकती है।¹³हालांकि, निदान या ट्रीटमेंट में देरी होने से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें जानलेवा स्थितियां भी शामिल हैं, जैसे कि अचानक होने वाला एन्यूरिज्म का फटना, जैसा कि हमारे मामले में हुआ, जहां पेशेंट किडनी आर्टरी से खून बहने के कारण पेरीनेफ्रिक हेमेटोमा के साथ आया था। यह असामान्य लेकिन खतरनाक स्थिति, वैस्कुलिटिक लक्षणों की तुरंत पहचान करने के महत्व को बढ़ाती है, खासकर उन पेशेंट्स में जिनमें अस्पष्टीकृत सिस्टेमिक लक्षण और अंगों की भागीदारी देखी जाती है।