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सार:
न्यूरोसारकॉइडोसिस, सिस्टेमिक सारकॉइडोसिस का एक दुर्लभ रूप है, जिसमें पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमिक अक्ष की भागीदारी विशेष रूप से असामान्य होती है और अक्सर अन्य सेलर और सुप्रासेलर घावों, विशेष रूप से पिट्यूटरी एडेनोमा से इसकी समानता के कारण निदान में चुनौती पैदा करती है। हम एक मध्यम आयु वर्ग के पेशेंट के मामले का वर्णन करते हैं, जो सिरदर्द, मतली, बुखार, भूख न लगना और हाइपोथायरायडिज्म के साथ आए थे। मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक बड़ा, लोब्यूलेटेड सेलर और सुप्रासेलर घाव दिखाई दिया, जो दोनों टी1- और टी2-भारित छवियों पर आइसोइंटेंस दिखाई देता था, जिसमें विषम वृद्धि देखी गई। उल्लेखनीय रूप से, इन्फंडिबुलर स्टेम में 8.5 मिमी मापने वाली महत्वपूर्ण वृद्धि देखी गई, जबकि पश्च पिट्यूटरी का चमकदार क्षेत्र बरकरार था। मल्टीमोडैलिटी इमेजिंग के साथ आगे मूल्यांकन, जिसमें पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पीईटी-सीटी) और अल्ट्रासाउंड शामिल थे, ने मेटाबॉलिक रूप से सक्रिय सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटिक भागीदारी और पल्मोनरी ग्राउंड-ग्लास अपैसिटी का प्रदर्शन किया। ये सिस्टेमिक निष्कर्ष, हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि के साथ मिलकर, न्यूरोसारकॉइडोसिस के निदान की पुष्टि करते हैं। यह मामला न्यूरोसारकॉइडोसिस को प्राथमिक पिट्यूटरी नियोप्लाज्म से अलग करने में एक व्यापक मल्टीमोडैलिटी इमेजिंग दृष्टिकोण के महत्व पर जोर देता है। इन्फंडिबुलर स्टेम की मोटाई जैसी प्रमुख इमेजिंग विशेषताओं की पहचान, साथ ही सिस्टेमिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी के प्रमाण, सटीक और समय पर निदान के लिए आवश्यक है, जिससे उचित प्रबंधन की सुविधा मिलती है और गलत निदान को रोका जा सकता है।
मुख्य शब्द:न्यूरोसारकॉइडोसिस, पिट्यूटरी ग्लैंड, इन्फंडिबुलम, मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग।
परिचय
सारकोइडोसिस एक अज्ञातहेतुक, बहु-प्रणाली संबंधी ग्रैनुलोमैटस विकार है, जिसकी विशेषता गैर-केसिंग ग्रैनुलोमा है, जो सबसे अधिक फेफड़ों और लसीका प्रणाली को प्रभावित करते हैं। 1 केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) की भागीदारी, जिसे न्यूरोसारकोइडोसिस कहा जाता है, पोस्टमॉर्टम अध्ययनों में 25% तक प्रणालीगत मामलों में हिस्टोलॉजिकल रूप से मौजूद होती है, हालांकि यह केवल लगभग 5% पेशेंट्स में नैदानिक रूप से लक्षण पैदा करती है। 1 अलग-थलग न्यूरोसारकोइडोसिस, जिसमें प्रणालीगत बीमारी नहीं होती, बहुत दुर्लभ है, और यह मामलों में से 1% से भी कम होती है। 1,2
लगभग 10% सिस्टेमिक मामलों में, सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) की भागीदारी के इमेजिंग सबूत पाए जाते हैं। 1 मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) पेरेंकाइमल, लेप्टोमेनिंजियल और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी भागीदारी का आकलन करने के लिए सबसे उपयुक्त तरीका है। 1,3 पिट्यूटरी या इन्फंडिबुलर भागीदारी सिस्टिक या सॉलिड एनहांसिंग घावों या पिट्यूटरी स्टेम के मोटा होने के रूप में प्रकट हो सकती है, जो अक्सर पिट्यूटरी एडेनोमा जैसी नियोप्लास्टिक स्थितियों की नकल करती है, खासकर सेलर और सुप्रासेलर क्षेत्रों में। 1,4
केस रिपोर्ट
केस प्रेजेंटेशन
एक मध्यम आयु वर्ग के पेशेंट सिरदर्द, मतली, बुखार, भूख न लगने और एंडोक्राइन डिसफंक्शन (हाइपोथायरायडिज्म) की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आए।
इमेजिंग में मिले नतीजे
ब्रेन का एमआरआई स्कैन करने पर पता चला कि सेलर और सुप्रासेलर क्षेत्र में एक बड़ा, अंडाकार, लोब्यूलेटेड घाव है। यह घाव टी1- और टी2-भारित छवियों पर आइसोइंटेंस दिखाई देता है और इसने विषम पोस्ट-कंट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखाया (चित्र 1ए-डी)। घाव ऑप्टिक कियास्म से जुड़ा हुआ था, जिसमें थोड़ी मात्रा में एडिमा थी, और यह दाहिने कैवरनस साइनस में थोड़ा फैला हुआ था।3,4 एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष यह था कि इन्फंडिबुलर स्टेम में समय के साथ बदलाव आया और यह 8.5 मिमी मोटा हो गया (चित्र 1बी), जो दो महीने पहले किए गए पिछले एमआरआई में नहीं था (चित्र 2ए और बी)।1 पोस्टीरियर पिट्यूटरी ब्राइट स्पॉट टी1-भारित छवियों पर सामान्य स्थान और सिग्नल पर दिखाई दिया (चित्र 1ए)।1,4
एमआरआई में जो दिखा:मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों की देखभाल करने में कुशल हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रक्रियाएं और सर्जरी भी प्रदान करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी, और बाइपास सर्जरी शामिल हैं। हमारा लक्ष्य है कि आप स्वस्थ और खुशहाल जीवन जी सकें। हम आपकी ज़रूरतों को पूरा करने के लिए यहां हैं। अधिक जानकारी के लिए, कृपया हमारी वेबसाइट पर जाएं या आज ही अपॉइंटमेंट बुक करें।
चित्र 1ए–डी:ब्रेन मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में सेलर और सुप्रासेलर क्षेत्र में स्थित एक बड़ा, अंडाकार, लोब्यूलेटेड घाव दिखाई देता है, जो टी1-वेटेड और टी2-वेटेड सीक्वेंस दोनों में आइसोइंटेंस दिखाई देता है, जिसमें विषम पोस्ट-कंट्रास्ट एन्हांसमेंट है: ए. लाल तीर - टी1-वेटेड इमेजिंग पर सामान्य शारीरिक स्थान पर संरक्षित पोस्टीरियर पिट्यूटरी ब्राइट स्पॉट; बी. इन्फंडिबुलर स्टेम का स्पष्ट मोटा होना, जिसकी माप लगभग 8.5 मिमी है; सी. कोरोनल पोस्ट-कंट्रास्ट इमेज जो ऑप्टिक कियास्म की ओर विस्तार के साथ सेलर-सुप्रासेलर घाव के विषम एन्हांसमेंट को दर्शाती है; डी. सैगिटल पोस्ट-कंट्रास्ट इमेज जो घाव के ऊपरी विस्तार को दिखाती है, जिससे ऑप्टिक उपकरण पर हल्का द्रव्यमान प्रभाव पड़ता है।
चित्र 2A और 2B:दो महीने पहले की गई इमेजिंग से तुलना करने पर पता चलता है कि पिट्यूटरी ग्रंथि में थोड़ी सी उभार है। ग्रंथि का आकार और सिग्नल इंटेंसिटी सामान्य दिख रही है, और उस समय स्टेम में कोई सूजन नहीं थी।
चित्र 3A और 3B:इमेजिंग में कई बढ़े हुए, आंशिक रूप से नेक्रोटिक सर्वाइकल लिम्फ नोड्स दिखाई दे रहे हैं।
सर्वाइकल स्क्रीनिंग:आगे की जांच में एमआरआई में कई बढ़े हुए, आंशिक रूप से नेक्रोटिक सर्वाइकल लिम्फ नोड्स पाए गए (चित्र 3ए और बी)।
सीटी/पीईटी-सीटी स्कैन के नतीजे:पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पीईटी-सीटी) से मेटाबॉलिक रूप से सक्रिय सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी (लेवल 2-5), परिधीय रूप से बढ़ते हुए हेपेटिक घावों (सेगमेंट 2, 3, 7 और 8 में) और पल्मोनरी असामान्यताओं, जिनमें इंटरलोबुलर सेप्टल थिकनिंग और ग्राउंड-ग्लास ओपेसिटी शामिल हैं, की पुष्टि हुई (चित्र 4 और 5)।
चित्र 4: ए.ए. कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) इमेजिंग में पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रतिस्थापित करने वाला एक असमान रूप से बढ़ता हुआ घाव दिखाई दे रहा है, जिसमें न्यूनतम सुप्रासेलर विस्तार है; बी. पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पीईटी-सीटी) गर्दन में मेटाबॉलिक रूप से सक्रिय, एकत्रित सर्वाइकल लिम्फ नोड्स दिखाई दे रहे हैं, जो दाहिनी ओर स्तर II-V और बाईं ओर स्तर II को प्रभावित करते हैं; सी, डी. पीईटी-सीटी लिवर में कई परिधीय रूप से बढ़ते हुए, मेटाबॉलिक रूप से सक्रिय घाव दिखाई दे रहे हैं, जो हेपेटिक खंड II, III, VII और VIII को प्रभावित करते हैं।
चित्र 5A और 5B:पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पीईटी-सीटी) लंग स्कैन में, दाएँ निचले लोब के ऊपरी भाग में पैची ग्राउंड-ग्लास एटेन्यूएशन और इंटरलोबुलर सेप्टल थिकनिंग दिखाई दे रही है।
चित्र 6ए–डी:गर्दन का अल्ट्रासाउंड यह पुष्टि करता है कि दाहिनी तरफ के पीछे के त्रिकोण और सुप्राक्लेविकुलर क्षेत्र में कई बड़े लिम्फ नोड्स मौजूद हैं, जिनमें से कुछ में आंशिक केंद्रीय नेक्रोसिस दिखाई दे रहा है।
यूएसजी नेक के निष्कर्ष:गर्दन का अल्ट्रासाउंड इन निष्कर्षों की पुष्टि करता है, जिसमें आंशिक केंद्रीय नेक्रोसिस के साथ एकत्रित नोड्स दिखाई देते हैं (चित्र 6ए-डी)। ये बहु-मोडलिटी निष्कर्ष, व्यवस्थित मूल्यांकन और हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि के साथ मिलकर, पिट्यूटरी ग्रंथि को शामिल करने वाले न्यूरोसारकॉइडोसिस के अनुरूप थे।
चर्चा
हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी एक्सिस का न्यूरोसारकॉइडोसिस दुर्लभ है और अक्सर इसका निदान करना मुश्किल होता है। 1,2 इस मामले में, पोस्टीरियर पिट्यूटरी "ब्राइट स्पॉट" का संरक्षण न्यूरोहाइपोफिसिस के प्रभावित न होने का संकेत देता है, जबकि इन्फंडिबुलर स्टेम का तेजी से अंतराल में मोटा होना, एक विशिष्ट पिट्यूटरी एडेनोमा के बजाय ग्रैनुलोमैटस प्रक्रिया के लिए एक प्राथमिक संकेत के रूप में कार्य करता है। 2 विभेदक निदान में लिम्फोसाइटिक हाइपोफिसिटिस, लिम्फोमा, मेटास्टेसिस और जर्मिनोमा शामिल हैं। 2
एक मल्टीमोडलिटी दृष्टिकोण बहुत महत्वपूर्ण था। 1,3 जबकि विस्तृत सीएनएस मूल्यांकन के लिए एमआरआई अभी भी सबसे अच्छा तरीका है, पीईटी-सीटी और अल्ट्रासाउंड प्रणालीगत बीमारी के बोझ का आकलन करने और ऊतक नमूने लेने के लिए उपयुक्त स्थानों की पहचान करने के लिए आवश्यक थे। 1,4 यह मामला इस बात पर प्रकाश डालता है कि विभिन्न तरीकों से प्राप्त विशिष्ट इमेजिंग पैटर्न को एकीकृत करने से न्यूरोसारकोइडोसिस को नियोप्लास्टिक स्थितियों से अलग करने में मदद मिलती है, जिससे समय पर प्रणालीगत थेरेपी शुरू की जा सकती है। 3,4
आभार
मैं, डॉ. मोहित एच. तमाकुवाला, ननवती मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, मुंबई में डॉ. दीपक पटकर (एचओडी, रेडियोलॉजी विभाग) और डॉ. मितुषा वर्मा (कंसल्टेंट रेडियोलॉजिस्ट) को उनके मार्गदर्शन के लिए धन्यवाद देना चाहूंगा। हम पेशेंट और उनके परिवार को उनकी सहमति देने के लिए भी धन्यवाद देते हैं।
निष्कर्ष
न्यूरोसारकॉइडोसिस, इन्फिल्ट्रेटिव सेलर-सुप्रासेलर घावों के लिए एक महत्वपूर्ण विभेदक निदान है, खासकर जब पिट्यूटरी स्टोक की मोटाई के साथ हो।1,3 यह मामला एक व्यापक इमेजिंग रणनीति के महत्व को दर्शाता है - एमआरआई, पीईटी-सीटी, सीटी और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके - सिस्टेमिक सारकॉइडोसिस के निदान को स्थापित करने और संदिग्ध प्राथमिक पिट्यूटरी नियोप्लाज्म के लिए अनावश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप से बचने के लिए।3,4
मोहित तमकुवाला, मितुषा वर्मा, दीपक पटकर। एडेनोमा से परे: पिट्यूटरी ग्रंथि के लिए इमेजिंग संकेत।
सिस्टेमिक सारकोइडोसिस में भागीदारी। एमएमजे। 2026, जून। वॉल्यूम 3 (2)।
संदर्भ
- स्मिथ जेके, माथेउस एमजी, कैस्टिलो एम. न्यूरोसारकोइडोसिस के इमेजिंग में दिखने वाले लक्षण। एजेआर अमेरिकन जर्नल ऑफ रोएंटजेनोलॉजी। 2004;182(2):289–95.
- सैमुएलसन के, स्टिएर्नस्टेड्ट जी, सोडरमैन एम. न्यूरोसारकॉइडोसिस बिना सारकॉइडोसिस के किसी अन्य लक्षण के भी हो सकता है। लकार्तिडिंगेन। 1992;89(38):3052–5.
- गिनाट डीटी, ढिल्लन जी, अल्मास्ट जे। न्यूरोसारकॉइडोसिस की मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग। जर्नल ऑफ क्लिनिकल इमेजिंग साइंस। 2011;1:15.
- अर्ले जेई, जडकिंस एआर, कोतापका एमजे। न्यूरोसारकॉइडोसिस, जो पिट्यूटरी ग्रंथि में सामान्य एंडोक्राइन अध्ययनों के साथ प्रकट होता है। स्कल बेस सर्जरी। 1999;9(2):149–53।
- अल-बद्री एसजी, दुहान ए, अल-ताइए आरएच, एट अल। हाइपोथैलेमिक न्यूरोसारकॉइडोसिस विथ मल्टीसिस्टम इन्वॉल्वमेंट: केस रिपोर्ट एंड लिटरेचर रिव्यू। क्लिनिकल केस रिपोर्ट। 2025; 13(10):e71106.