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सार:
मेयर-रोकिटंस्की-कुस्टर-हाउसर (एमआरकेएच) सिंड्रोम एक दुर्लभ जन्मजात विकार है, जिसकी विशेषता सामान्य ओवेरियन फंक्शन और कैरियोटाइप के साथ योनि की अनुपस्थिति है। नियोवैजिनोप्लास्टी उन पेशेंट्स के लिए उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बना हुआ है जो कार्यात्मक यौन परिणाम चाहते हैं। जबकि लैप्रोस्कोपिक सिग्मॉइड वैजिनोप्लास्टी के बारे में व्यापक रूप से बताया गया है, रोबोटिक दृष्टिकोण बेहतर सटीकता, एर्गोनॉमिक्स और त्रि-आयामी (3डी) विज़ुअलाइज़ेशन प्रदान करता है। हम 21 वर्षीय महिला के मामले को प्रस्तुत करते हैं, जिसे एमआरकेएच सिंड्रोम का निदान किया गया था, और उस पर रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी की गई। यह प्रक्रिया सफलतापूर्वक 5 घंटे के ऑपरेशन समय और 50 मिलीलीटर से कम अनुमानित रक्त हानि के साथ पूरी की गई। पोस्टऑपरेटिव रिकवरी बिना किसी समस्या के हुई, और पेशेंट को पोस्टऑपरेटिव दिन 7 पर छुट्टी दे दी गई। 8 सप्ताह के फॉलो-अप पर, नियोवैजिना ने संतोषजनक लंबाई, कॉस्मेटिक उपस्थिति और कार्यात्मक परिणाम दिखाए। यह मामला इस बात पर प्रकाश डालता है कि रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी एमआरकेएच सिंड्रोम में योनि के पुनर्निर्माण के लिए एक सुरक्षित और व्यवहार्य तकनीक है, जो न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के लाभों को बेहतर सर्जिकल निपुणता के साथ जोड़ती है।
मुख्य शब्द:मायर-रोकिटंस्की-कुस्टर-हाउसर (एमआरकेएच) सिंड्रोम, रोबोटिक सर्जरी, सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी, कोलोवैजिनोप्लास्टी।
परिचय
मायर-रोकिटंस्की-कुस्टर-हाउसर (एमआरकेएच) सिंड्रोम एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है जो लगभग 4,500-5,000 में से 1 महिला शिशु को प्रभावित करती है। इसकी विशेषता यह है कि सामान्य शारीरिक विशेषताओं वाली और 46,XX क्रोमोसोम वाले महिलाओं में गर्भाशय और ऊपरी योनि का जन्मजात अभाव या हाइपोप्लासिया होता है, और उनमें सामान्य द्वितीयक यौन विशेषताएं होती हैं। आमतौर पर, इसका निदान किशोरावस्था के दौरान किया जाता है, जब पेशेंट्स सामान्य यौवन विकास के बावजूद प्राथमिक एमेनोरिया के साथ आते हैं।
पुनर्निर्माण के विकल्पों में गैर-सर्जिकल डाइलेशन (फ्रैंक की विधि), मैकइंडो वैजिनोप्लास्टी, डेविडोव प्रक्रिया और आंत (सिग्मॉइड या इलियल) वैजिनोप्लास्टी शामिल हैं। इनमें से, सिग्मॉइड वैजिनोप्लास्टी कई फायदे प्रदान करती है: अच्छी तरह से रक्त-संवहनी म्यूकोसा, स्व-स्नेहन और पर्याप्त योनि की लंबाई, जो लंबे समय तक बनी रहती है।
पारंपरिक रूप से, सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी ओपन या लैप्रोस्कोपिक विधियों से की जाती थी, लेकिन रोबोटिक-असिस्टेड सर्जरी के आगमन के साथ इसमें बदलाव आया है। रोबोटिक तकनीक सीमित पेल्विक क्षेत्रों में बेहतर निपुणता, कंपन को कम करने और बेहतर विज़ुअलाइज़ेशन प्रदान करती है, जिससे इस तरह की जटिल पुनर्निर्माण प्रक्रियाओं में बेहतर परिणाम प्राप्त हो सकते हैं।
यहां, हम एमआरकेएच सिंड्रोम से पीड़ित एक पेशेंट में रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी के एक मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसमें तकनीकी पहलुओं, पेरिऑपरेटिव परिणामों और नैदानिक निहितार्थों पर प्रकाश डाला गया है।
केस रिपोर्ट
21 साल की एक महिला प्राइमरी एमेनोरिया के साथ आई। उसने बताया कि उसका यौवन सामान्य रूप से हुआ और उसे चक्रीय पेट दर्द नहीं होता। जांच में, वह सामान्य दिख रही थी और उसके स्तनों और प्यूबिक हेयर का विकास सामान्य था। बाहरी जननांगों की जांच में, योनि छिद्र की अनुपस्थिति के साथ सामान्य लेबियल विकास पाया गया, जैसा कि चित्र 1 में दिखाया गया है।
चित्र 1:बाहरी जननांग की जांच में सामान्य लेबियल फोल्ड और योनि डिम्पल दिखाई दिए।
अल्ट्रासोनोग्राफी और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक गैर-कार्यात्मक हाइपोप्लास्टिक गर्भाशय और अनुपस्थित योनि का पता चला, जिसमें दोनों तरफ के अंडाशय और किडनी सामान्य थे, जैसा कि चित्र 2ए-सी में दिखाया गया है। कैरियोटाइपिंग से 46,XX की पुष्टि हुई। एमआरकेएच सिंड्रोम के एक प्रकार का निदान किया गया।
चित्र 2A:दोनों तरफ़ के पॉलीसिस्टिक ओवरीज़ (पीसीओ) का दृश्य।
चित्र 2बी:मोतियों की माला जैसा दृश्य – पॉलीसिस्टिक ओवरीज़ (पीसीओ)।
चित्र 2सी:प्रारंभिक अवस्था में मौजूद द्विशृंग गर्भाशय के आकार की छवि।
पेशेंट को योनि पुनर्निर्माण के लिए उपलब्ध विकल्पों के बारे में जानकारी दी गई। उनकी सर्जिकल तरीके से नियोवैजाइना बनाने की इच्छा को ध्यान में रखते हुए, रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी की योजना बनाई गई। पेशेंट से लिखित सहमति प्राप्त की गई।
सर्जिकल तकनीक
जनरल एनेस्थीसिया के तहत, पेशेंट को लिथोटोमी पोजीशन में रखा गया और एक तीव्र ट्रेंडेलनबर्ग टिल्ट दिया गया। दा विंची एक्सआई सिस्टम का उपयोग करके चार-पोर्ट रोबोटिक दृष्टिकोण का इस्तेमाल किया गया।
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पोर्ट की जगह:एक 8-मिमी कैमरा पोर्ट नाभि में डाला गया, और तीन 8-मिमी रोबोटिक पोर्ट और एक सहायक पोर्ट सीधे दृश्य के तहत लगाए गए, जैसा कि चित्र 3ए और 3बी में दिखाया गया है।
चित्र 3A:पोर्ट्स की स्थिति।
चित्र 3बी:बाएं निचले हिस्से में डॉकिंग।
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नियोवैजिनल स्पेस क्रिएशन:एक हिस्टेरेक्टॉमी के साथ बाइलैटरल सैल्पिंगेक्टॉमी की गई। एक पेरिनियल चीरा लगाया गया, और ब्लंट डिसेक्शन का उपयोग मूत्राशय और मलाशय के बीच पेरिटोनियम तक एक नियोवैजिनल कैनाल बनाने के लिए किया गया, जैसा कि चित्र 4 में दिखाया गया है।
चित्र 4:एक साधारण बाइकोर्नुएट हिस्टेरेक्टॉमी नमूना।
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सिग्मॉइड सेगमेंट मोबिलाइजेशन:12-15 सेंटीमीटर का एक अच्छी तरह से रक्त-वाहिकाओं वाला सिग्मॉइड खंड, जिसकी मेसेंटेरिक रक्त आपूर्ति अच्छी है, को चित्र 5 में दिखाए अनुसार अलग किया गया।
चित्र 5:सिग्मॉइड सेगमेंट का मोबिलाइजेशन।
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एनास्टोमोसिस:सिग्मॉइड पेडीकल के दूरस्थ सिरे को नीचे की ओर खींचा गया और नवयोनि द्वार पर पेरिनियल त्वचा से जोड़ा गया, जबकि समीपस्थ सिरे को एक श्योरफॉर्म स्टेपलर का उपयोग करके बंद कर दिया गया। ट्रांस-एनाल सर्कुलर स्टेपलर की सहायता से रोबोटिक रूप से एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस किया गया, जिससे सटीक एनास्टोमोसिस संभव हुआ, जैसा कि चित्र 6ए-सी में दिखाया गया है।
चित्र 6A:श्योरफॉर्म स्टेपलर का उपयोग।
चित्र 6बी:a. रेक्टोसिग्मॉइड का पुन: एनास्टोमोसिस किया गया, b. दाएं तरफ की वैस्कुलर कोलो नियोवैजिनल पेडीकल।
चित्र 6सी:कोलो लेबियल एनास्टोमोसिस।
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पूर्णता:हीमोस्टेसिस सुनिश्चित किया गया; एसेप्टो सिरिंज का उपयोग करके एनास्टोमोसिस और आंत की अखंडता की जांच की गई, और इंट्रावेनस इंडोसायनिन ग्रीन के साथ वैस्कुलैरिटी की जांच की गई, जैसा कि चित्र 7 में दिखाया गया है।
चित्र 7:इंट्राऑपरेटिव असेसमेंट।
सर्जरी में 5 घंटे लगे, और अनुमानित रक्तस्राव 50 मिलीलीटर से कम था। सर्जरी के दौरान कोई जटिलता नहीं हुई।
सर्जरी के बाद की देखभाल
पेशेंट बिना किसी परेशानी के ठीक हो गया और सर्जरी के बाद 7वें दिन उसे डिस्चार्ज कर दिया गया। सर्जरी के दौरान योनि में कोई मोल्ड नहीं डाला गया। 5 सप्ताह की जांच के दौरान, पेडीकल के ऊपर की ओर खिंचाव के कारण हल्के स्टेनोसिस का संदेह हुआ; एनेस्थीसिया के तहत डाइलेशन किया गया, और पेशेंट को सेल्फ-डाइलेशन प्रोटोकॉल के बारे में बताया गया।
2 महीने के फॉलो-अप में, नवयोनि (नियोवैजाइना) 12 सेंटीमीटर की लंबाई के साथ अच्छी तरह से खुली हुई थी। म्यूकोसा स्वस्थ दिख रहा था और उसमें पर्याप्त चिकनाई थी। पेशेंट ने स्टेनोसिस, फिस्टुला या अत्यधिक म्यूकस डिस्चार्ज जैसी किसी भी जटिलता की सूचना नहीं दी।
चर्चा
एमआरकेएच सिंड्रोम अद्वितीय पुनर्निर्माण संबंधी चुनौतियाँ प्रस्तुत करता है, जिसके लिए एक कार्यात्मक नियोवैजाइना का निर्माण आवश्यक है, जो संतोषजनक यौन क्रिया और मनोसामाजिक कल्याण को सक्षम बनाता है। हालांकि गैर-सर्जिकल डाइलेशन पहली पंक्ति का उपचार बना हुआ है, लेकिन कुछ पेशेंट्स या तो रूढ़िवादी उपचार में विफल रहते हैं या स्थायी और शारीरिक परिणामों के लिए निश्चित सर्जिकल पुनर्निर्माण पसंद करते हैं।1,2 सर्जिकल तकनीकों में, सिग्मॉइड वैजिनोप्लास्टी, सेगमेंट की मजबूत संवहनी आपूर्ति, म्यूकोसल स्नेहन और मूल योनि के ऊतक के समान होने के कारण, स्वर्ण मानक बना हुआ है। सिग्मॉइड कोलन एक अच्छी तरह से संवहनीकृत, स्व-स्नेही म्यूकोसा प्रदान करता है जो पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस को कम करता है और दीर्घकालिक खुलापन सुनिश्चित करता है।3 न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों के आगमन - विशेष रूप से रोबोट-सहायक सर्जरी - ने इस दृष्टिकोण को परिष्कृत किया है, जिससे बेहतर विज़ुअलाइज़ेशन, सटीक विच्छेदन और बेहतर उपकरण नियंत्रण मिलता है। रोबोट-सहायक सर्जरी लैप्रोस्कोपी की तुलना में पर्याप्त एर्गोनोमिक और तकनीकी लाभ प्रदान करती है, जिसमें तीन आयामी (3डी) आवर्धित दृष्टि, कंपन निस्पंदन और कलाई वाले उपकरणों के साथ बेहतर निपुणता शामिल है। ये विशेषताएं विशेष रूप से गहरी पेल्विक विच्छेदन और एनास्टोमोसिस के दौरान मूल्यवान हैं, जिससे आसन्न अंगों को चोट लगने का खतरा कम होता है और ऑपरेटिव सटीकता में सुधार होता है।4,5 कई रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि रोबोटिक सिग्मॉइड वैजिनोप्लास्टी पारंपरिक दृष्टिकोणों की तुलना में तुलनीय या बेहतर पेरिऑपरेटिव परिणाम प्राप्त करती है। इंट्राऑपरेटिव सटीकता से परे, नियोवैजिनोप्लास्टी की सफलता पोस्टऑपरेटिव कार्यक्षमता पर निर्भर करती है। अध्ययनों से पता चलता है कि एक सिग्मॉइड नियोवैजाइना उत्कृष्ट यौन संतुष्टि, पर्याप्त स्नेहन और न्यूनतम दीर्घकालिक जटिलताओं जैसे स्टेनोसिस या म्यूकस के अत्यधिक उत्पादन प्रदान करता है।3 हमारे मामले में, पेशेंट ने दो महीने पोस्टऑपरेटिव के भीतर पर्याप्त योनि की लंबाई और कैलिबर प्राप्त की, साथ ही संतोषजनक कॉस्मेटिक और कार्यात्मक परिणाम भी प्राप्त हुए। रोबोटिक प्लेटफॉर्म ने संभवतः इंट्राऑपरेटिव जटिलताओं को कम करने में योगदान दिया। मनो-यौन पुनर्वास रिकवरी और दीर्घकालिक पेशेंट संतुष्टि के लिए अभिन्न अंग है। परामर्श, संरचित डाइलेशन कार्यक्रम और यौन गतिविधि की क्रमिक पुनरावृत्ति इष्टतम परिणाम प्राप्त करने के लिए आवश्यक हैं।1 रोबोटिक सर्जरी की न्यूनतम इनवेसिव और सटीक प्रकृति शरीर की छवि, आत्मविश्वास और मनोवैज्ञानिक कल्याण को सकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती है, जिससे जननांग पुनर्निर्माण से गुजरने वाले एमआरकेएच पेशेंट्स में समग्र जीवन की गुणवत्ता में वृद्धि होती है। इसके लाभों के बावजूद, रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी की कुछ सीमाएँ हैं। उच्च लागत, रोबोटिक प्लेटफॉर्म तक सीमित पहुंच और एक महत्वपूर्ण सीखने की अवस्था व्यापक रूप से अपनाने में बाधाएं बनी हुई हैं। भविष्य में बड़े नमूना आकार और दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई के साथ बहु-केंद्रीय संभावित अध्ययनों की आवश्यकता है ताकि शारीरिक, कार्यात्मक और मनोसामाजिक परिणामों के संदर्भ में रोबोटिक तकनीकों की श्रेष्ठता को मान्य किया जा सके।
निष्कर्ष
रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी, एमआरकेएच सिंड्रोम से पीड़ित पेशेंट्स के लिए एक सुरक्षित, सटीक और कार्यात्मक रूप से प्रभावी पुनर्निर्माण तकनीक है। यह न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के लाभों को बेहतर एर्गोनॉमिक्स और विज़ुअलाइज़ेशन के साथ जोड़ती है, और अनुभवी केंद्रों में किए जाने पर उत्कृष्ट शारीरिक, कार्यात्मक और मनोसामाजिक परिणाम प्रदान करती है।
उद्धवराज दुधेड़िया, मनमोहन कामत, अनुकृति सिंह, श्रेया अल्लूरी, अखिल कुमार मिश्रा। मेयर-रोकिटंस्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम में रोबोटिक सिग्मॉइड नियोवैजिनोप्लास्टी: एक व्यवहार्य और सुरक्षित पुनर्निर्माण दृष्टिकोण पर एक केस रिपोर्ट। एमएमजे। 2025, दिसंबर। वॉल्यूम 2 (4)।
डीओआई: XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX
संदर्भ
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