गर्भाशय बाइकोर्नेट नॉन-कम्युनिकेंट रुडिमेटरी हॉर्न (यूबीएनसीआरएच), रीनल एजेनेसिस और एडेनोमायोसिस के साथ गंभीर डिसमेनोरिया का प्रबंधन: बेहतर प्रसूति परिणामों पर एक केस रिपोर्ट।

परिचय

म्यूलरियन डक्ट एनोमलीज दुर्लभ हैं, और सामान्य आबादी में इस तरह की असामान्यताओं की कुल दर लगभग 0.4% है।1 ये असामान्यताएं प्रसवपूर्व रुग्णता और मृत्यु दर में वृद्धि से जुड़ी होती हैं, जिसमें बार-बार गर्भपात, समय से पहले जन्म, असामान्य प्रस्तुति और भ्रूण के विकास में व्यवधान शामिल हैं।2

एक बाइकोर्नेट गर्भाशय जिसमें गैर-संचारित अविकसित सींग होता है, आमतौर पर एंडोमेट्रियोसिस से जुड़ा होता है। हालाँकि, हमारे मामले में, एकतरफा रीनल एजेनेसिस और गंभीर लक्षणों के साथ एडेनोमायोसिस के निष्कर्ष मौजूद थे, जो एक दुर्लभ घटना है और निदान और प्रबंधन में चुनौती पैदा करती है। यह केस रिपोर्ट उच्च स्तर की सावधानी बरतने और एडेनोमायोटिक गैर-संचारित सींग की सर्जिकल हटाने पर प्रकाश डालती है, जिससे लक्षणों में काफी सुधार हुआ और गर्भावस्था के उत्कृष्ट परिणाम प्राप्त हुए।

केस रिपोर्ट

32 वर्षीय महिला, जिसका पहले एक बच्चा हुआ था, एक जीवित बच्चा था, और एक बार गर्भपात हुआ था, और जिसे बाइकोर्नुएट गर्भाशय की समस्या है, वह एक साल पहले पहले समय से पहले जन्म देने के बाद लगातार बढ़ रही सेकेंडरी डिसमेनोरिया के साथ आई। उसकी शुरुआती पेल्विक अल्ट्रासाउंड में बाइकोर्नुएट गर्भाशय और सामान्य अंडाशय दिखाई दिए, लेकिन उसके लक्षणों के लिए कोई स्पष्ट कारण नहीं मिल सका। उसे लगभग 6 महीने तक मौखिक एनाल्जेसिक और स्पैस्मोलाइटिक दवाएं दी गईं, लेकिन कोई सुधार नहीं हुआ। उसकी लगातार गंभीर डिसमेनोरिया के कारण, उसे इंजेक्शन वाली एनाल्जेसिक दवाएं दी गईं, लेकिन उनसे भी ज्यादा सुधार नहीं हुआ।

उन्हें धीरे-धीरे असहनीय रूप से गंभीर डिसमेनोरिया (मासिक धर्म में दर्द) होने लगा, और चूंकि कोई सुधार नहीं हुआ, इसलिए 18 महीने की अवधि के लिए आईट्रोजेनिक एमेनोरिया (मासिक धर्म का बंद होना) लाने के लिए गोनाडोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन (GnRH) का इंजेक्शन दिया गया। उन्हें एक अन्य हॉस्पिटल में हिस्टेरेक्टॉमी (गर्भाशय निकालने की सर्जरी) कराने की सलाह दी गई, जहां वे पहले से ही ट्रीटमेंट ले रही थीं, क्योंकि वे GnRH के साइड इफेक्ट्स के कारण इसे जारी नहीं रखना चाहती थीं। इसके बाद, वे आगे के इलाज के लिए फिर से हमारे पास आईं।

उन्होंने अपनी पहली गर्भावस्था के 24वें सप्ताह में हमारे यहाँ अपॉइंटमेंट बुक कराया था। उनकी शादी के 1.5 साल बाद स्वाभाविक रूप से गर्भधारण हुआ था। उनका पिछला मासिक धर्म, मेडिकल और सर्जिकल इतिहास सामान्य था। गर्भावस्था के 7वें सप्ताह में बुकिंग एंटीनेटल स्कैन के दौरान उन्हें बाइकोर्नुएट गर्भाशय और अनुपस्थित दाहिनी किडनी का पता चला था। गर्भाशय ग्रीवा की लंबाई 2.4 सेमी से कम होने के कारण 20वें सप्ताह में सर्वाइकल सेरक्लेज किया गया, और उन्हें गर्भावस्था के अंत तक साप्ताहिक रूप से प्रोजेस्टेरोन इंजेक्शन लेने की सलाह दी गई।

उन्हें गर्भावस्था के 33 सप्ताह और उससे अधिक समय में समय से पहले प्रसव की आशंका के साथ हॉस्पिटल में भर्ती कराया गया था। रूढ़िवादी उपचार के बावजूद, उनकी स्थिति में सुधार नहीं हुआ और सक्रिय प्रसव शुरू हो गया। 34 सप्ताह में उनका सामान्य प्रसव हुआ और 2.1 किलोग्राम वज़न के एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दिया, जो पूरी तरह से स्वस्थ था।

वह अपनी असहनीय डिसमेनोरिया के लिए फिर से हमारे हॉस्पिटल में आईं, और इस मुलाकात के दौरान, हमें पता चला कि उनका दर्द मुख्य रूप से सुप्राप्यूबिक क्षेत्र के दाहिने हिस्से में था। 3डी अल्ट्रासाउंड में गर्भाशय का एक द्विशृंगीय, गैर-संचारित दाहिना भाग पाया गया, जिसमें एडेनोमायोसिस के लक्षण थे, लेकिन कोई हेमेटोमेट्रा नहीं था। उन्हें सलाह दी गई और आगे के उपचार के लिए डायग्नोस्टिक हिस्टेरोस्कोपी और लैप्रोस्कोपी कराने की सलाह दी गई।

उन्होंने हमारे हॉस्पिटल में सर्जरी करवाई। हिस्टेरोस्कोपी में केवल बाईं ओर का कॉर्नुआ और ओस्टिया दिखाई दिया। लैप्रोस्कोपी में दाहिने हॉर्न का आकार 5x3.5x2 सेमी पाया गया, जो लगभग बाईं ओर के आकार के बराबर था (चित्र 1)।

चित्र 1:लैप्रोस्कोपिक तरीके से गर्भाशय के अविकसित हिस्से को निकालना।

पेल्विक कैविटी में कोई एंडोमेट्रियोटिक स्पॉट नहीं दिखे। दोनों ओवरी सामान्य थीं। राइट हॉर्न को लैप्रोस्कोपिक रूप से हटा दिया गया, साथ ही उसी तरफ से सैल्पिंगेक्टॉमी भी की गई, और नमूने को हिस्टोपैथोलॉजी के लिए भेजा गया। प्रक्रिया बिना किसी समस्या के पूरी हुई, और उन्हें दूसरे दिन छुट्टी दे दी गई। हिस्टोपैथोलॉजी में एंडोमेट्रियम के सेक्शन में प्रोलिफेरेटिव फेज में बदलाव और मायोमेट्रियम में एडेनोमायोसिस के फोसी पाए गए (चित्र 2)। सेरोसा में कोई ट्यूमर नहीं था, और फैलोपियन ट्यूब सामान्य थी।

चित्र 2:हिस्टोपैथोलॉजी रिपोर्ट में गर्भाशय के कटे हुए अविकसित हिस्से में फोकल एडेनोमायोसिस दिखाई दे रहा है।

सर्जरी के तुरंत बाद, उनकी डिसमेनोरिया में सुधार हुआ और उन्हें किसी भी दर्द निवारक दवा की आवश्यकता नहीं पड़ी। चित्र 3 में सर्जरी के बाद गर्भाशय गुहा का हिस्टेरोस्कोपिक दृश्य दिखाया गया है।

चित्र 3:सर्जरी के बाद गर्भाशय गुहा का हिस्टेरोस्कोपिक दृश्य।

सर्जरी के एक साल बाद, वह बिना किसी सहायता के स्वाभाविक रूप से गर्भवती हो गईं, और गर्भावस्था का समय सामान्य रहा। इस गर्भावस्था के दौरान, उन्हें सर्वाइकल सेरक्लेज की आवश्यकता नहीं हुई, क्योंकि सर्वाइकल लेंथ की निगरानी में पता चला कि सर्वाइकल की लंबाई अच्छी है और आंतरिक मुख बंद है। उनकी पूरी गर्भावस्था का समय सामान्य रहा। 37 सप्ताह में, उन्होंने एक इलेक्टिव लोअर सेगमेंट सीज़ेरियन सेक्शन (एलएससीएस) और ट्यूबल लिगेशन करवाया, जिससे 3.1 किलोग्राम वजन का एक स्वस्थ शिशु हुआ।

चर्चा

सामान्य आबादी में म्यूलेरियन असामान्यताओं की कुल दर लगभग 0.4% है। म्यूलेरियन असामान्यताएं विकासात्मक दोष हैं जो युग्मित म्यूलेरियन नलिकाओं के संलयन या अवशोषण में असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होते हैं, जो गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा और योनि के ऊपरी दो-तिहाई हिस्से के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं।

यूटरस बाइकोर्नेट नॉन-कम्युनिकेंट रूडिमेंटरी हॉर्न (UBNCRH) गर्भाशय की एक दुर्लभ विकृति है। इसे अमेरिकन फर्टिलिटी सोसाइटी के वर्गीकरण के अनुसार, म्यूलेरियन डक्ट एब्नॉर्मेलिटी टाइप II b के रूप में वर्गीकृत किया गया है।3 ये असामान्यताएं अक्सर नए सिरे से होने वाली जन्मजात स्थितियों के रूप में वर्णित की जाती हैं और अक्सर बिना किसी लक्षण के होती हैं। कुछ मामलों में डिसमेनोरिया, एंडोमेट्रियोसिस, बार-बार गर्भपात और बांझपन के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।4

आमतौर पर, 2डी या 3डी अल्ट्रासाउंड, हिस्टेरोस्कोपी, हिस्टेरोसाल्पिंगोग्राफी या मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग के माध्यम से निदान किया जाता है।5 गुर्दे की असामान्यताएं अक्सर म्यूलेरियन असामान्यताएं से जुड़ी होती हैं, क्योंकि मेसोनेफ्रिक और म्यूलेरियन नलिकाओं के साथ-साथ यूरोजेनिटल साइनस के विकास में एक अंतर्संबंध होता है। सबसे आम दोष गुर्दे की एजेनेसिस है, जैसा कि हमारे मामले में देखा गया।6

एक बाइकोर्नेट गर्भाशय गर्भावस्था के दौरान निगरानी की आवश्यकता को बढ़ाता है। हालांकि इस स्थिति वाली अधिकांश महिलाएं स्वस्थ गर्भावस्था कर सकती हैं, लेकिन बार-बार गर्भपात, समय से पहले जन्म, भ्रूण के विकास में बाधा, प्लेसेंटा प्रीविया और प्लेसेंटा के बरकरार रहने का खतरा बढ़ जाता है। ये जटिलताएं गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा के विकृति के कारण होती हैं, जिससे गर्भाशय ग्रीवा की अक्षमता, गर्भाशय की क्षमता में कमी और अनियमित गर्भाशय संकुचन होते हैं।

हालांकि एंडोमेट्रियोसिस को यूबीएनसीआरएच के साथ जोड़ा गया है, लेकिन अविकसित हॉर्न में एडेनोमायोसिस की घटना बहुत दुर्लभ है। एडेनोमायोसिस सिंड्रोमिक और नॉन-सिंड्रोमिक दोनों तरह के जन्मजात गर्भाशय विकृतियों में हो सकता है और यह कई कारणों से उत्पन्न हो सकता है।7 एक परिकल्पना यह है कि इन विकृतियों में रुकावटें गर्भाशय के दबाव को बढ़ाती हैं, जिससे एडेनोमायोसिस के विकास को बढ़ावा मिलता है। इस परिकल्पना को और स्पष्ट करने की आवश्यकता है, और अतिरिक्त निष्कर्ष भी भूमिका निभा सकते हैं। पेशेंट के आनुवंशिक, एपिजेनेटिक और हार्मोनल पैटर्न, साथ ही सामान्य शारीरिक प्रक्रियाएं, जैसे कि गर्भावस्था, एडेनोमायोसिस के विकास को प्रभावित कर सकती हैं।

हमारा केस अनोखा था क्योंकि पेशेंट ने अपनी पहली समय से पहले हुई डिलीवरी के बाद गंभीर डिसमेनोरिया के साथ अस्पताल में आई। विस्तृत क्लिनिकल हिस्ट्री और जांच के साथ-साथ 3डी अल्ट्रासाउंड से हमारे संदेह की पुष्टि हुई, जिसमें यूबीएनसीआरएच और एक हॉर्न में एडेनोमायोसिस, बिना हेमेटोमेट्रा के, और साथ ही संबंधित एकतरफा रीनल एजेनेसिस पाया गया। लैप्रोस्कोपिक एक्सिशन ऑफ द रुडिमेटरी हॉर्न, साथ ही इप्सिलाटेरल सैल्पिंगेक्टॉमी और एडेनोमायोसिस के हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों ने हमारे निदान की पुष्टि की।

इस उपचार से उसके सभी लक्षण दूर हो गए, और सर्जरी के बाद उसकी गर्भावस्था पूरी तरह से सामान्य रही।