न्यूरोसिफलिस, ऑटोइम्यून ऑप्टिक न्यूरोपैथी की तरह कैसे काम करता है: एक केस रिपोर्ट।

केस रिपोर्ट

42 वर्षीय एक पुरुष को मार्च 2023 में ह्यूमन इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) पॉजिटिव पाया गया, जब उनका तीन महीने से वजन कम होने और भूख कम होने के कारण मूल्यांकन किया जा रहा था। निदान के समय उनका सीडी4 काउंट 220 सेल्स/मिमी3 था। उन्हें अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (एचएएआरटी) शुरू की गई, जिसमें टेनोफोविर, लैमिवुडिन और डोलोटेग्रेविर (टीएलडी रेजिमेन) शामिल थे। ट्रीटमेंट शुरू करने के दो महीने बाद, उन्हें बार-बार धुंधली दृष्टि की शिकायत हुई, जिसके बारे में नीचे बताया गया है:

एपिसोड 1: मई 2023

उन्हें दाहिनी आंख में अचानक धुंधली दृष्टि का अनुभव हुआ। इसके साथ कोई सिरदर्द या आंखों की गति में दर्द नहीं था, और एक सप्ताह में धुंधलापन बढ़ गया, जिससे दृष्टि 3/60 तक कम हो गई। आंखों से संबंधित लक्षणों की शुरुआत से पहले उन्हें किसी भी तरह का बुखार, टीकाकरण या यात्रा का कोई इतिहास नहीं था। उन्हें तीन दिनों तक बाहर से इंजेक्शन वाली स्टेरॉयड दवा दी गई, जिसके बाद 4 हफ्तों में धीरे-धीरे स्टेरॉयड की खुराक कम की गई। तीन हफ्तों के भीतर उनकी दृष्टि 6/12 तक सुधर गई। हालांकि, स्टेरॉयड की खुराक कम करने के एक सप्ताह बाद, उन्हें फिर से उसी आंख में धुंधली दृष्टि का अनुभव हुआ।

एपिसोड 2: जुलाई 2023

दाहिनी आँख में धुंधली दृष्टि की दूसरी घटना स्टेरॉइड्स की खुराक कम करने के एक सप्ताह बाद हुई। यह भी दर्द रहित थी, और उसे सिरदर्द या आँखों में दर्द की कोई शिकायत नहीं थी। इस घटना में दृश्य परीक्षण के रिकॉर्ड उपलब्ध नहीं थे। उन्हें एक बाहरी केंद्र में तीन दिनों के लिए इंट्रावेनस मिथाइलप्रेडनिसोलोन दिया गया, जिसके बाद मौखिक स्टेरॉइड्स दिए गए। स्टेरॉइड्स को 4 सप्ताह तक पूरी खुराक (यानी, 1 मिलीग्राम/किलोग्राम) पर बनाए रखा गया, जिसके बाद धीरे-धीरे खुराक कम की गई। इस बार, जब वह 10 मिलीग्राम मौखिक स्टेरॉइड्स ले रहे थे, तो उन्हें फिर से दोनों आँखों में धुंधली दृष्टि का अनुभव होने लगा।

एपिसोड 3: अक्टूबर 2023

10 मिलीग्राम की ओरल स्टेरॉइड दवा शुरू करने के पांच दिन बाद, उसे दोनों आंखों में धुंधली दृष्टि की समस्या हुई, जिसके साथ द्विपक्षीय माथे में दर्द भी था। उसे दोनों आंखों से वस्तुओं की चमक को देखने में कठिनाई हो रही थी, खासकर लाल रंग को। सबसे खराब स्थिति में, दाहिनी आंख में दृष्टि 3/60 थी, और बाईं आंख में 6/24 थी। इस दौरान उसे हमारे केंद्र में लाया गया। जांच में ऑप्टिक फंडी सामान्य पाए गए (चित्र 1), लेकिन ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) में दाहिनी आंख में न्यूरोरेटिनल रिम में कुछ कमी देखी गई, जो रेट्रोबल्बर न्यूरिटिस के निदान के अनुरूप थी। आंखों की बाहरी मांसपेशियां सामान्य थीं, और रैश, लिम्फैडेनोपैथी या अंग वृद्धि के कोई लक्षण नहीं थे। अन्य मोटर और संवेदी परीक्षाएं भी सामान्य थीं। चिकित्सकीय रूप से शरीर में किसी अन्य अवसरवादी संक्रमण का कोई प्रमाण नहीं था।

चित्र 1:पेशेंट की फंडस इमेज; दोनों आँखों में सामान्य फंडस।

इवैल्यूएशन और मैनेजमेंट

रूटीन हेमटोलॉजी और बायोकेमिस्ट्री पैरामीटर सामान्य थे। एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन रेट (ईएसआर) 12 मिमी/घंटा था और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) नेगेटिव था। साइटोप्लास्मिक और पेरिन्यूक्लियर एंटीन्यूट्रोफिलिक साइटोप्लास्मिक एंटीबॉडी (सी-एएनसीए, पी-एएनसीए) और वास्कुलिटिस पैनल के लिए किए गए टेस्ट में कोई खास बात नहीं मिली। विटामिन बी12 का स्तर 828 पीजी/एमएल, सीरम होमोसिस्टीन का स्तर 14 एमसीएमओएल/एल और सीरम फोलेट का स्तर 10 एमजी/एमएल था। सीरम न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका (एनएमओ) और माइलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी) एंटीबॉडी नेगेटिव थे। सीरम एंजियोटेंसिन कन्वर्टिंग एंजाइम (एसीई) का स्तर सामान्य था (24 एमसीजी/एल)। उन्होंने लंबर पंक्चर और सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) की जांच कराई। सीएसएफ ओपनिंग प्रेशर सामान्य था (150 मिमी सीएसएफ)। सीएसएफ में 25 कोशिकाएं/क्यूबिक मिलीमीटर थीं - सभी मोनोन्यूक्लियर, प्रोटीन 45 एमजी/डीएल और शुगर 90 एमजी/डीएल था (जिसके अनुरूप ब्लड शुगर का स्तर 120 एमजी/एमएल था)। सीएसएफ एनएमओ और एमओजी का स्तर भी नेगेटिव था। उनकी मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) ब्रेन सामान्य थी, जबकि एमआरआई ऑर्बिट्स में द्विपक्षीय ऑप्टिक एट्रोफी दिखाई दी (चित्र 2)।

चित्र 2:एमआरआई ब्रेन और ऑर्बिट इमेज।

(a) एक्सियल और (b) कोरोनल टी2 एमआरआई ब्रेन इमेज, जिसमें दोनों तरफ ऑप्टिक नर्व एट्रोफी दिखाई दे रही है।

(c) एक्सियल फ्लेयर एमआरआई ब्रेन इमेज, जिसमें सामान्य ब्रेन पेरेंकाइमा दिखाई दे रहा है।

उनकी पिछली पॉजिटिव स्थिति को देखते हुए, सीरम वेनेरियल डिजीज रिसर्च लेबोरेटरी (वीडीआरएल) टेस्ट किया गया, जिसका परिणाम पॉजिटिव आया (टाइटर - 1:32 डायल्यूशन)। सीरम ट्रेपोनेमा पैलिडम हेमाग्लूटिनेशन एसे (टीपीएचए) भी पॉजिटिव था। न्यूरोसिफिलिस की प्रबल संभावना को देखते हुए, सीएसएफ टीपीएचए टेस्ट किया गया और यह पॉजिटिव पाया गया, जो सीएसएफ ल्यूकोसाइटोसिस के कारण न्यूरोसिफिलिस के मानदंडों को पूरा करता है। उन्हें इंजेक्शन वाली सेफ्ट्रियाक्सोन के साथ इंजेक्शन वाली स्टेरॉयड दवा दी गई। उन्होंने सेफ्ट्रियाक्सोन का 14 दिनों का इंट्रावेनस कोर्स पूरा किया। 5 दिनों के इंट्रावेनस स्टेरॉयड कोर्स के बाद, 6 सप्ताह की अवधि में धीरे-धीरे ओरल स्टेरॉयड की खुराक कम की गई। 10 महीने बाद, उनमें कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई। अंतिम फॉलो-अप में, उनकी दाहिनी आंख में दृश्य गतिविधि 6/12 और बाईं आंख में 6/6 थी।

6 महीने के फॉलो-अप के बाद, वह सिफलिस के लिए सेरोनेगेटिव हो गए हैं। उनका वर्तमान सीडी4 काउंट 500/मिमी3 है।

चर्चा

यह केस स्टेरॉयड-निर्भर ऑप्टिक न्यूरोपैथी की सिस्टेमिक संक्रामक नकल को दर्शाता है। हमारे पेशेंट में स्टेरॉयड-निर्भर ऑप्टिक न्यूराइटिस था और जांच में उन्हें न्यूरोसिफलिस पाया गया। उनका ट्रेपोनेमल संक्रमण के लिए इलाज किया गया, और फॉलो-अप के दौरान स्टेरॉयड पूरी तरह से बंद करने के बाद भी उनमें दोबारा लक्षण नहीं दिखे। हमारे केस में जिन संभावित कारणों पर विचार किया गया, खासकर रेट्रोपॉजिटिव स्थिति को देखते हुए, उनमें सेरोकनवर्जन बीमारी के कारण होने वाला इंफ्लेमेटरी ऑप्टिक न्यूराइटिस, मायलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन एंटीबॉडी रोग (एमओजीएडी) या एक्वापोरिन-4 एंटीबॉडी रोग, और अन्य संक्रामक/ग्रैनुलोमैटस कारण शामिल थे।

सीरोलॉजिकल इम्यून-मध्यस्थ स्थितियों को खारिज करने के बाद, न्यूरोसिफलिस का निदान नैदानिक संदेह के उच्च स्तर, सकारात्मक सीरोलॉजी और सीएसएफ लिम्फोसाइटोसिस के आधार पर किया गया। यद्यपि न्यूरोसिफलिस के लिए नैदानिक मानदंडों में विषमता है, लेकिन स्वर्ण मानक मानदंड या तो एक सकारात्मक सीएसएफ-वीडीआरएल, या एक नकारात्मक सीएसएफ-वीडीआरएल पर आधारित है, लेकिन सीएसएफ जैव रासायनिक असामान्यताओं के प्रमाण के साथ (यानी, सीएसएफ कोशिकाएं - प्रति माइक्रोलीटर 5 से अधिक कोशिकाएं या प्रोटीन 450 मिलीग्राम/लीटर से अधिक या ज्ञात कारण के बिना तंत्रिका संबंधी लक्षण)।1 सिफलिस में ऑप्टिक नर्व की भागीदारी किसी भी चरण में देखी जा सकती है, और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) की भागीदारी के साथ अनिवार्य है।2 सिफलिस अन्य, अधिक सामान्य स्थितियों का एक उत्कृष्ट अनुकरण है जो दृश्य शिथिलता के साथ प्रस्तुत होती हैं। इसके परिणामस्वरूप, प्रणालीगत सिफलिस वाले 2-10% रोगियों में नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।3 सिफलिस का द्वितीयक चरण वह चरण है जिसमें नेत्र संरचनाओं की भागीदारी का अनुपात अधिक होता है, जिसकी घटना लगभग 10% होती है।4

सिफलिस के नेत्र संबंधी लक्षण व्यापक हो सकते हैं, जो आंखों के अगले भाग की भागीदारी से लेकर प्यूपिलोमोटर मार्ग की समस्या तक हो सकते हैं। न्यूरोसिफलिस के सभी नेत्र संबंधी लक्षणों में, ऑप्टिक नर्व की भागीदारी असामान्य है और लगभग 20% उन पेशेंट्स में देखी गई है जिनमें नेत्र संबंधी समस्याएं हैं।5 ऑप्टिक नर्व की भागीदारी की श्रेणी को तालिका 1 में दर्शाया गया है। जब कोई युवा पुरुष स्टेरॉयड पर निर्भरता के साथ बार-बार होने वाली, अचानक दृष्टि हानि के साथ आता है, तो निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। ऐसे मामलों में, इम्यून-मध्यस्थता वाली ऑप्टिक न्यूरोपैथी एक प्राथमिक विचार है। ऐसे मामले सामने आए हैं जिनमें एक्यूट माइलाइटिस के साथ पेश होने वाले पेशेंट्स में ट्रेपोनेमल संक्रमण और एक्वापोरिन-4 रोग दोनों एक साथ मौजूद थे।6,7 इन पेशेंट्स में न्यूरोसिफलिस के साथ-साथ सीएसएफ और सीरम दोनों में सकारात्मक एक्वापोरिन-4 एंटीबॉडी के प्रमाण मिले। उन्हें सिफलिस के इलाज के साथ-साथ इंट्रावेनस स्टेरॉयड दिए गए और लंबे समय तक इम्यूनोमॉड्यूलेशन शुरू नहीं किया गया। उनके रिपोर्ट किए गए फॉलो-अप अवधि में, वे इम्यूनोमॉड्यूलेशन के बिना भी ठीक रहे। यह सिद्धांत पैराइनफेक्शियस एनएमओ के अनुरूप बना हुआ है। इसी तरह, हमारे पेशेंट में, हमें एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी के समान स्थिति दिखाई दी, हालांकि सीरोलॉजिकल परीक्षण नकारात्मक थे। हमारा मानना है कि यहां ट्रेपोनेमल एंटीजन एक इम्यून ट्रिगर के रूप में काम करता है, जिससे शायद एक निरंतर हाइपरइम्यून प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप स्टेरॉयड के प्रति लगातार प्रतिक्रिया होती है। हालांकि, जब तक अंतर्निहित संक्रमण का इलाज नहीं किया गया, तब तक वह बार-बार बीमार होता रहा। इसलिए, हमारा मामला सिफिलिटिक ऑप्टिक भागीदारी के मौजूदा स्पेक्ट्रम में जुड़ता है।