पोस्ट-ऑपरेटिव अल्ट्राशॉर्ट बाउल सिंड्रोम: शिशुओं में शॉर्ट बाउल सिंड्रोम पर साहित्य की समीक्षा।

परिचय

शॉर्ट बाउल सिंड्रोम (SBS) मैक्रो-पोषक तत्वों के साथ-साथ सूक्ष्म-पोषक तत्वों के भी अवशोषण में बाधा डालता है, जिसका नवजात शिशु के विकास पर बहुत अधिक प्रभाव पड़ सकता है। अल्ट्राशॉर्ट बाउल सिंड्रोम (USBS) एक अधिक गंभीर रूप है, जिसमें छोटी आंत की लंबाई 10-25 सेमी से कम होती है, या उम्र के हिसाब से अपेक्षित लंबाई का 10% से कम होती है।1,2 एक पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के लिए छोटी आंत की सामान्य अपेक्षित लंबाई 200 से 300 सेमी के बीच होती है।3,4 SBS के प्रबंधन में शुरुआती और आक्रामक पेरेंटेरल न्यूट्रिशन आवश्यक है। यहां, हम 20 दिन के एक पूर्ण अवधि के नवजात शिशु में मैलरोटेशन के साथ वोल्वुलस के एक मामले की रिपोर्ट करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पोस्ट-सर्जिकल USBS हुआ, जिसका रूढ़िवादी तरीके से प्रबंधन किया गया।

केस रिपोर्ट

20 दिन के एक पुरुष शिशु को गंभीर स्थिति में लाया गया, जिसमें सुस्ती, ढीले मल, पित्त युक्त उल्टी और एक दिन से मल में खून आना जैसे लक्षण थे। शिशु को भर्ती होने पर इंटुबैशन और इनवेसिव वेंटिलेशन की आवश्यकता थी। पेट की जांच में पेट में सूजन और निचले बाएं हिस्से में एक गांठ महसूस हुई। पेट के एक्स-रे में आंतों के लूप अत्यधिक फैले हुए दिखाई दिए। पेट के अल्ट्रासाउंड से गैस से होने वाली सूजन और कम मात्रा में तरल पदार्थ जमा होने का संकेत मिला; सुपीरियर मेसेंटेरिक वेसल्स दिखाई नहीं दे रहे थे। सेप्सिस स्क्रीन पॉजिटिव था, और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स शुरू किए गए। एक बाल रोग सर्जन द्वारा संभावित मलरोटेशन (मल में खून और पित्त युक्त उल्टी से संभावित वोल्वुलस का संकेत) के कारण एक एक्सप्लोरेटरी लैपरोटॉमी की गई। ऑपरेशन के दौरान, मलरोटेशन के साथ मिडगट वोल्वुलस का पता चला (चित्र 1 और 2)।

चित्र 1:पहले लैपरोटॉमी के दौरान मैलरोटेशन विद मिडगट वोल्वुलस देखा गया।

चित्र 2:पहले लैपरोटॉमी के दौरान डिटॉर्शन के बाद आंत।

चित्र 3:दूसरी लैपरोटॉमी के दौरान नेक्रोटिक बाउल देखा गया।

एक एंड-टू-एंड जेजुनो-इलियल एनास्टोमोसिस किया गया, जिसमें 20 सेंटीमीटर छोटी आंत को संरक्षित किया गया, साथ ही एक सामान्य पेट, ड्यूओडेनम, इलियो-सीकल जंक्शन और पूरी कोलन को भी संरक्षित किया गया। नवजात शिशु को सर्जरी के बाद तीसरे दिन वेंटिलेटर से हटाया गया और सर्जरी के बाद पांचवें दिन पेरिफेरली इंसर्टेड सेंट्रल कैथेटर के माध्यम से टोटल पेरेंटेरल न्यूट्रिशन (टीपीएन) शुरू किया गया। अमीनो एसिड 2 ग्राम/किलोग्राम/दिन से शुरू किया गया और धीरे-धीरे बढ़ाकर 3.5 ग्राम/किलोग्राम/दिन कर दिया गया। लिपिड सोयाबीन तेल, मीडियम-चेन ट्राइग्लिसराइड्स, जैतून का तेल और मछली के तेल (एसएमओएफ) के रूप में दिए गए, 1.5 ग्राम/किलोग्राम/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे बढ़ाकर 3 ग्राम/किलोग्राम/दिन कर दिया गया। ग्लूकोज इन्फ्यूजन की दर 6 मिलीग्राम/किलोग्राम/मिनट से शुरू की गई और चीनी के स्तर के आधार पर इसे समायोजित किया गया, जिसे 60 और 100 मिलीग्राम% के बीच रखा गया। सर्जरी के बाद पांच दिनों तक पित्त युक्त तरल पदार्थ निकलता रहा, जिसके बाद मुंह से भोजन देना शुरू किया गया। तीव्र चरण में हाइपरगैस्ट्रिनेमिया को कम करने के लिए लैंसोप्राजोल दिया गया। नवजात शिशु को शुरू में निकाला हुआ स्तन का दूध दिया गया, लेकिन सहनशीलता कम थी, जैसा कि बहुत अधिक उल्टी की दर और मल की पानीदार स्थिरता से पता चला; इसलिए, उसे आंशिक रूप से हाइड्रोलिज्ड फॉर्मूला पर स्थानांतरित कर दिया गया। जब आंशिक रूप से हाइड्रोलिज्ड फॉर्मूला भी अच्छी तरह से सहन नहीं किया गया, तो एक व्यापक रूप से हाइड्रोलिज्ड फॉर्मूला पेश किया गया।

एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से लगातार एंटरल फीडिंग का एक संक्षिप्त परीक्षण किया गया, ताकि अवशोषण में सुधार हो सके। हालांकि, मल के उत्सर्जन में कोई कमी नहीं आई, और हम बोलस फीडिंग पर वापस लौट आए। बोलस एंटरल फीडिंग हर दो से तीन घंटे में देनी पड़ी, भले ही शुरू में अवशोषण के कोई प्रमाण नहीं थे, क्योंकि बच्चे को बार-बार फीडिंग की आवश्यकता होती थी। मल के उत्सर्जन के आधार पर एंटरल फीडिंग को सीमित नहीं किया जा सका क्योंकि बच्चे को फीडिंग की बढ़ती आवश्यकता थी। उच्च मल उत्सर्जन के परिणामस्वरूप, कुल तरल पदार्थ की आवश्यकता शुरू में 250 मिलीलीटर/किलोग्राम/दिन (अंतःशिरा और एंटरल) तक थी। एमिनो एसिड-आधारित फॉर्मूला को भी शुरू में अच्छी तरह से सहन नहीं किया गया। उच्च-उत्सर्जन वाले दस्त के कारण बार-बार निर्जलीकरण होने के कारण लोपेरामाइड (एक एंटी-मोटिलिटी दवा) को जोड़ा गया।

मीडियम-चेन ट्राइग्लिसराइड (एमसीटी) ऑयल, मल्टीविटामिन, मैग्नीशियम और जिंक भी दिए गए। शिशु में लिवर फंक्शन टेस्ट, किडनी फंक्शन टेस्ट, कंप्लीट ब्लड काउंट और सी-रिएक्टिव प्रोटीन की जांच करके जटिलताओं के लिए नियमित रूप से स्क्रीनिंग की गई। 15 दिनों के टीपीएन के बाद, शिशु में टीपीएन-एसोसिएटेड कोलेस्टेसिस विकसित हो गया, जो कोलस्टाइरामाइन और उर्सोडियोक्सिकोलिक एसिड के साथ रूढ़िवादी उपचार के दो सप्ताह के भीतर ठीक हो गया। सेंट्रल लाइन से जुड़े सेप्सिस के दो मामलों में प्रत्येक में 14 दिनों के लिए एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता हुई। सर्जरी के दो महीने बाद किए गए सीरम सिट्रुलिन स्तरों से 8 माइक्रोमोल/लीटर का कम मान पता चला। एक्सटेंसिवली हाइड्रोलाइज्ड फॉर्मूला के प्रति सहनशीलता में धीरे-धीरे तीन महीनों में सुधार हुआ, और सर्जरी के बाद पांच महीने तक लगातार टीपीएन से इंटरमिटेंट पेरेंटेरल न्यूट्रिशन में बदलाव किया गया।

जब यह हासिल कर लिया गया, तो एक कीमोपोर्ट डाला गया ताकि आउट-पेशेंट आधार पर रुक-रुक कर पेरेंटेरल न्यूट्रिशन दिया जा सके। प्लाज्मा सिट्रुलिन, जिसे पांच महीने की उम्र में फिर से मापा गया, 12 माइक्रोमोल/लीटर तक बेहतर हो गया। एनआईसीयू में छह महीने बिताने के बाद, शिशु को रुक-रुक कर पेरेंटेरल न्यूट्रिशन पर छुट्टी दी जा सकती थी, जिसका वजन 7 किलोग्राम था और उम्र के अनुसार विकास के सभी पड़ाव पूरे कर चुका था। छुट्टी के समय, शिशु को सप्ताह में तीन दिन पेरेंटेरल न्यूट्रिशन की आवश्यकता थी। माता-पिता इसे स्वयं देने में सक्षम थे—यह उनकी ओर से एक सचेत निर्णय था, जो वित्तीय बाधाओं को देखते हुए लिया गया था। छुट्टी के बाद, शिशु के आईसीयू से घर की देखभाल में आने पर, शुरुआत में वजन में थोड़ी कमी आई। शिशु में अत्यधिक हाइड्रोलिस्ड फॉर्मूला के प्रति भी एलर्जी विकसित हो गई, जिसके परिणामस्वरूप खूनी दस्त हुए; यह स्थिति अमीनो एसिड-आधारित फॉर्मूला पर स्विच करने के बाद ठीक हो गई। शुरुआत में अमीनो एसिड-आधारित फॉर्मूला को स्वीकार करने में थोड़ी अनिच्छा थी, संभवतः अलग स्वाद के कारण। अमीनो एसिड-आधारित फॉर्मूला के साथ शुरुआत में मल त्याग की मात्रा भी बढ़ गई। इन दोनों कारकों के कारण तीन सप्ताह तक पेरेंटेरल न्यूट्रिशन की आवृत्ति बढ़ानी पड़ी। हालांकि, शुरुआती समायोजन के बाद, रुक-रुक कर पेरेंटेरल न्यूट्रिशन की आवृत्ति में धीरे-धीरे कमी की गई, और 11 महीने की उम्र तक, शिशु को पेरेंटेरल न्यूट्रिशन की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं रही। वर्तमान में, शिशु 15 महीने का है, ठोस आहार ले रहा है, उसका वजन 11 किलोग्राम है, और उसका विकास सामान्य रूप से हो रहा है (चित्र 4)।

चित्र 4:बच्चे की वर्तमान तस्वीर।

चर्चा

नवजात शिशुओं में आंतों की विफलता को एक अंतर्निहित आंत्र रोग के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप विकास, जलयोजन या इलेक्ट्रोलाइट होमियोस्टेसिस को बनाए रखने में असमर्थता होती है। शॉर्ट बाउल सिंड्रोम (एसबीएस) इस स्थिति का एक उपसमूह है जो छोटी आंत के महत्वपूर्ण नुकसान या रिसेक्शन के कारण होता है।5 एसबीएस की घटना दर 0.1% और 0.7% के बीच अलग-अलग बताई गई है, जो अध्ययन किए गए उपसमूह पर निर्भर करती है, जिसमें कम जन्म वजन और समय से पहले जन्म की स्थिति में उच्च घटना दर देखी जाती है।6-8 नवजात एसबीएस के सबसे आम कारण नेक्रोटाइजिंग एंटरोकोलाइटिस (एनईसी), गैस्ट्रोस्किसिस और आंतों की एट्रेशिया हैं। हमारे पेशेंट में आंतों का अंतर्निहित मैलरोटेशन था; लक्षणों वाले मैलरोटेशन की घटना दर 6,000 जीवित जन्मों में से 1 बताई गई है।9 वेल्स एट अल. ने एसबीएस के मामलों में 37.5% की मृत्यु दर बताई है।7 एसबीएस से जुड़ी मृत्यु दर द्वि-मोडल वितरण दिखाती है; प्रारंभिक पोस्ट-ऑपरेटिव अवधि में मृत्यु दर अंतर्निहित रोग प्रक्रिया और सर्जरी से जुड़ी जटिलताओं के कारण होती है, जबकि आंतों की विफलता से जुड़ी लिवर की बीमारी और सेप्सिस देर के चरण में मृत्यु के कारण होते हैं। एक पूर्वव्यापी समीक्षा में, नुसी एट अल. ने बताया कि जिन एसबीएस पेशेंट्स को टीपीएन से हटाया गया, उनमें पांच साल की जीवित रहने की दर 95% थी, जबकि उन लोगों में यह दर 52% थी जो टीपीएन पर बने रहे।10 इन शिशुओं के दीर्घकालिक जीवित रहने की दर में पिछले दशक में सुधार हुआ है, जिसमें जीवित रहने की दर 89% और 94% के बीच है।11

एसबीएस (SBS) के तीन चरण होते हैं। चरण 1 तीव्र चरण है, जो पोस्ट-ऑपरेटिव इलियस से ठीक होने के बाद शुरू होता है और तीन सप्ताह तक चलता है। इसकी विशेषता ओस्टॉमी से निकलने वाले तरल पदार्थ/मल में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी है, जिसके लिए इंट्रावेनस तरल पदार्थ और पेरेंटेरल पोषण की आवश्यकता होती है। चरण 2, अनुकूली चरण, सर्जरी के 48 घंटे बाद भी शुरू हो सकता है और कई महीनों तक जारी रह सकता है। इस चरण में दस्त और ओस्टॉमी आउटपुट में धीरे-धीरे सुधार, सावधानीपूर्वक एंटरल पोषण की शुरुआत और पेरेंटेरल पोषण को धीरे-धीरे कम करना शामिल है। चरण 3, रखरखाव चरण, सफल आंतों के अनुकूलन को दर्शाता है।12,13 इस चरण में, एंटरल पोषण सहन किया जाता है, और पेरेंटेरल पोषण बंद किया जा सकता है। इस चरण तक पहुंचने के लिए आवश्यक समय परिवर्तनशील होता है, जो शिशु के नैदानिक ​​प्रगति और जटिलताओं पर निर्भर करता है। शेष छोटी आंत की लंबाई पेरेंटेरल पोषण पर निर्भरता निर्धारित करने में एक महत्वपूर्ण कारक है।4 किसी भी सर्जिकल आंतों को लंबा करने और पतला करने की प्रक्रियाओं की अनुपस्थिति में, नवजात शिशु की 35 सेमी छोटी आंत पेरेंटेरल पोषण से छुटकारा पाने की 50% संभावना से जुड़ी होती है।14 इसके अतिरिक्त, समय से पहले जन्म लेने से बाद में अपर्याप्त आंतों के विकास की संभावना बढ़ जाती है। एसबीएस में इलियो-सीकल वाल्व की उपस्थिति एक और अनुकूल पूर्वानुमान का संकेत है; हमारे मामले में यह संरक्षित था।15

सिट्रुलिन आंत की श्लेष्म झिल्ली द्वारा स्रावित होता है; सीरम सिट्रुलिन का स्तर श्लेष्म द्रव्यमान को दर्शाता है और यह आंत की लंबाई और पेरेंटेरल पोषण से छुटकारा पाने की क्षमता से संबंधित होता है। आंत की विफलता वाले उन पेशेंट्स में जिनमें सीरम सिट्रुलिन का स्तर लगातार 12 माइक्रोमोल/लीटर से कम होता है, आमतौर पर पेरेंटेरल पोषण से छुटकारा पाने में असमर्थ होते हैं।16 हमारे शिशु में शुरुआत में सीरम सिट्रुलिन का स्तर 8 माइक्रोमोल/लीटर था; हालाँकि, पांच महीने की उम्र तक यह बढ़कर 12 माइक्रोमोल/लीटर हो गया। ट्रीटमेंट में पेरेंटेरल पोषण, एंटरल पोषण, वसा में घुलनशील विटामिन, जिंक, प्रोकाइनेटिक एजेंट, लोपेरामाइड और लैंसोप्राज़ोल का पूरक शामिल है। पेरेंटेरल पोषण विकास के लिए आवश्यक कैलोरी, वसा और प्रोटीन प्रदान करता है, जबकि लोपेरामाइड जैसे एंटी-डायरियाल एजेंट आंत की गतिशीलता को कम करने में मदद करते हैं। जिंक बेसोलेटरल पोटेशियम चैनलों को बाधित करके साइक्लिक-एएमपी-प्रेरित क्लोराइड-निर्भर तरल पदार्थ के स्राव को रोकता है। हाइपरगैस्ट्रिनेमिया एसबीएस में गैस्ट्रिन की बढ़ी हुई रिहाई और/या हार्मोन के क्षरण में कमी के कारण देखा जाता है (जेजुनम के रिसेक्शन के कारण)। लैंसोप्राज़ोल, एक प्रोटॉन पंप इनहिबिटर, हाइपरगैस्ट्रिनेमिया का मुकाबला करने में मदद करता है।17

आंतों को बचाने के लिए की जाने वाली सर्जिकल प्रक्रियाओं में लोंगिट्यूडिनल इंटेस्टाइनल लेंथनिंग एंड टेलरिंग ऑपरेशंस (LILT) और सीरियल ट्रांसवर्स एंटरॉप्लास्टी (STEP) शामिल हैं।18-20 ये प्रक्रियाएं तब की जाती हैं जब एंटरल फीड्स को आगे बढ़ाने में विफलता होती है या रिफ्रैक्टरी बैक्टीरियल ओवरग्रोथ या इंटेस्टाइनल फेलियर-एसोसिएटेड लिवर डिजीज (IFALD) जैसी जटिलताएं विकसित होती हैं।21 हमारे मामले में, फीड्स को सफलतापूर्वक आगे बढ़ाया गया, और कोई भी पेरेंटेरल न्यूट्रिशन से जुड़ी जटिलताएं नहीं देखी गईं (सिर्फ कोलेस्टेसिस का एक प्रारंभिक प्रकरण था जिसका रूढ़िवादी तरीके से प्रबंधन किया गया), इसलिए इन प्रक्रियाओं की आवश्यकता नहीं थी। इंटेस्टाइनल ट्रांसप्लांट की भूमिका उन शिशुओं तक सीमित है जिनमें एक साथ अपरिवर्तनीय, जानलेवा हेपेटिक और इंटेस्टाइनल फेलियर होता है। इसके अलावा, टीपीएन-निर्भर नवजात शिशुओं में हेपेटिक फ़ंक्शन को संरक्षित करने की तकनीक में सुधार हुआ है, और इसलिए, इंटेस्टाइनल ट्रांसप्लांट की आवश्यकता कम हो गई है।

एसबीएस कई जटिलताओं से जुड़ा है। आईएफएएलडी का कारण बहुआयामी है और इसमें समय से पहले जन्म, पेरेंटेरल न्यूट्रिशन टॉक्सिसिटी और बार-बार होने वाला सेप्सिस शामिल है। असामान्य गतिशीलता और आंतों के फैलाव वाले क्षेत्र असामान्य जीवाणु प्रसार के लिए एक आदर्श वातावरण प्रदान करते हैं; इसलिए, पेशेंट्स में कैथेटर से जुड़े रक्तप्रवाह संक्रमण (सीएबीएसआई) की दर बहुत अधिक होती है।22 लगभग 60% बच्चों में एसबीएस के साथ जीवाणु अतिवृद्धि हो सकती है।23 हमारे शिशु को अस्पताल में रहने के दौरान सीएबीएसआई के दो प्रकरण हुए। डी-लैक्टिक एसिडोसिस, एसबीएस वाले पेशेंट्स में जीवाणु अतिवृद्धि के साथ एक क्लासिक समस्या है, जो एक और चिंता का विषय है।24 एंटरल प्रोबायोटिक्स की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि पेरेंटेरल न्यूट्रिशन पर निर्भर पेशेंट्स में सीएबीएसआई (जिसमें प्रशासित जीव शामिल है) देखा जाता है। नए मेडिकल ट्रीटमेंट आ रहे हैं, जैसे कि ग्लुकागन-लाइक पेप्टाइड-2 (जीएलपी-2) एनालॉग्स, जो आंतों के अनुकूलन को सुविधाजनक बनाते हैं। टेडुग्लूटाइड एक ऐसा फार्माकोलॉजिकल एजेंट है जिसे एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है। यह विल्लस की ऊंचाई और क्रिप्ट गहराई को बढ़ाकर एसबीएस वाले पेशेंट्स में आंतों के अवशोषण में सुधार करता है। हालांकि, इसके प्रभाव अस्थायी होते हैं, और केवल दवा दिए जाने तक ही रहते हैं।25 वर्तमान में, टेडुग्लूटाइड भारतीय बाजार में उपलब्ध नहीं है।

नैतिकता समिति की स्वीकृति और विषयों से प्राप्त सूचित सहमति के संबंध में वक्तव्य।

लेखक यह घोषणा करते हैं कि उन्होंने पेशेंट के कानूनी अभिभावक से क्लिनिकल फ़ोटोग्राफ़/सामग्रियों को प्रकाशित करने के लिए सूचित लिखित सहमति प्राप्त की है, और यह समझते हुए कि पेशेंट की पहचान को छिपाने के लिए हर संभव प्रयास किया जाएगा। चूंकि यह एक समीक्षा लेख है, इसलिए किसी नैतिक समिति की मंजूरी की आवश्यकता नहीं है।