IgG4 से जुड़ा हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिंजाइटिस: एक दुर्लभ स्थिति।

53 साल की एक महिला बाईं तरफ के हेमिक्रैनियल दर्द की शिकायत लेकर आई।सिरदर्दपिछले 5 महीनों से, बाएँ तरफ के ऑर्बिटल क्षेत्र में सुस्त दर्द, लगातार दर्द और रुक-रुक कर होने वाला चुभने वाला दर्द, मतली, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता और ध्वनि के प्रति संवेदनशीलता की शिकायत है; पिछले 2 दिनों से यह दर्द दाहिनी तरफ के हेमिक्रैनियल क्षेत्र में भी बढ़ गया है। सामान्य जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई।

नहीं।बुखार, नहींवजन घटानाकोई भी गंभीर लक्षण नहीं थे। न्यूरोलॉजिकल जांच में पता चला कि पेशेंट होश में है, सतर्क है, उसकी कपाल तंत्रिकाएं और फंडस सामान्य हैं, और उसकी दृष्टि सामान्य है, साथ ही कोई भी स्थानीय न्यूरोलॉजिकल कमी नहीं है। सिरदर्द के अन्य कारणों को खारिज करने के लिए एमआरआई ब्रेन कंट्रास्ट किया गया।

बाएं सेरेब्रल कॉन्वैक्सिटी और बाएं पैरा-सेरेबेलर क्षेत्र के साथ असामान्य सबड्यूरल सिग्नल की एक सीमा देखी गई, जिसमें चिकनी, मोटी पाकीमेनिंजियल एन्हांसमेंट है, जो पाकीमेनिंजाइटिस के अनुरूप है। सीएसएफ विश्लेषण में थोड़ा बढ़ा हुआ प्रोटीन स्तर के साथ एक एसेप्टिक स्थिति का पता चला।

वैस्कुलिटिस के लिए सभी आवश्यक जांचें।ट्यूबरकुलोसिससारकोइडोसिस, क्रिप्टोकोकोसिसफंगलबैक्टीरियल और वायरल घातक साइटोलॉजी परीक्षण में कोई असामान्यता नहीं पाई गई। नैदानिक और रेडियोलॉजिकल जांच से हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिंजाइटिस का पता चला। IgG4 का स्तर बढ़ा हुआ था, इसलिए अंतिम निदान IgG4 रोग (IG4 से जुड़ा हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिंजाइटिस) बताया गया।

यह एक दुर्लभ बीमारी है, जिसे क्लिनिकली हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिंजाइटिस कहा जाता है, और यह गंभीर सिरदर्द और कपाल तंत्रिका दोषों के रूप में प्रकट हो सकती है, लेकिन कुछ मामलों में, यह पूरी तरह से बिना किसी लक्षण के भी हो सकती है। इसके संभावित कारणों में ट्यूबरकुलोसिस, सारकॉइडोसिस, वैस्कुलिटिस, संयोजी ऊतक विकार, फंगल, बैक्टीरियल, वायरल, घातक और क्रिप्टोकोकल संक्रमण शामिल हैं। कई रिपोर्ट्स से पता चलता है कि यदि शुरुआती आईजीजी4 बीमारी का स्टेरॉयड से इलाज किया जाए तो इसमें सकारात्मक प्रतिक्रिया मिल सकती है। यह एक सौम्य और इलाज योग्य स्थिति है। दीर्घकालिक उपचार प्रतिक्रिया और नैदानिक ​​प्रगति अभी भी अज्ञात है।