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सार:मिरीज़ी सिंड्रोम, हालांकि दुर्लभ है, लंबे समय से चली आ रही पित्ताशय की पथरी की बीमारी, विशेष रूप से कोलेसिस्टोलिथियासिस की एक संभावित जटिलता है। इसके लक्षणों की गैर-विशिष्ट प्रकृति के कारण, यह स्थिति अक्सर अधिकांश मामलों में सर्जरी से पहले अनियंत्रित रहती है। हालांकि न्यूनतम इनवेसिव दृष्टिकोण आमतौर पर कुशल हाथों में सुरक्षित होते हैं, लेकिन वे चुनौतीपूर्ण हो सकते हैं और पित्त नली की चोटों का जोखिम उठाते हैं, जिसके कारण अक्सर इसे ठीक करने के लिए अन्य प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। मिरीज़ी सिंड्रोम के प्रबंधन में देरी से गंभीर परिणाम हो सकते हैं, जैसे कि पित्ताशय की थैली का एम्पीएमा, पित्ताशय की थैली की दीवार का गैंग्रीन, छिद्र और सेप्सिस। एक व्यापक नैदानिक मूल्यांकन के माध्यम से समय पर निदान और प्रबंधन किया जा सकता है, जिसमें एक विस्तृत इतिहास, शारीरिक परीक्षण और उचित नैदानिक जांच शामिल हैं।
मुख्य शब्द:इंडोसायनिन ग्रीन (ICG), गैंग्रीन, मिरीज़ी, सेप्टिसीमिया
परिचय
मिरीज़ी सिंड्रोम क्रोनिक पित्ताशय की पथरी की बीमारी की एक जटिलता है, जिसका नाम अर्जेंटीना के सर्जन, पाब्लो लुईस मिरीज़ी के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 1948 में इस स्थिति का वर्णन किया था।1, 2ऐसा माना जाता है कि हार्टमैन पाउच या सिस्टिक डक्ट में फंसा हुआ पत्थर पित्त नलिकाओं पर बाहरी दबाव डालता है, और यही इसके पीछे का मुख्य कारण है।2लगातार दबाव, पुरानी सूजन, अल्सर और अतिरिक्त संक्रमण के कारण गंभीर सर्जिकल आपात स्थिति उत्पन्न होती है, जैसे कि कोलेसिस्टोबिलियरी या कोलेसिस्टोएंटेरिक फिस्टुला, पित्ताशय (GB) में पस का जमाव, पित्ताशय में गैंग्रीन या छिद्र और सेप्सिस।4.5
पिछले कुछ वर्षों में, इस सिंड्रोम के लिए कई वर्गीकरण प्रणालियों का प्रस्ताव दिया गया है। सभी प्रकार नैदानिक रूप से बीमारी की प्रगति के विभिन्न चरणों को दर्शाते हैं।2सीएसेंडेस क्लासिफिकेशन एक सरल तरीका है जो मिरीज़ी सिंड्रोम को 4 प्रकारों में वर्गीकृत करता है (टेबल 1)।5
इस बीमारी के 2 रूप हैं: एक्यूट और क्रॉनिक। एक्यूट रूप सबसे अधिक देखा जाता है।5 विशिष्ट संकेतों और लक्षणों की कमी के कारण इसका जल्दी निदान करना मुश्किल होता है, और प्रीऑपरेटिव निदान की दर 8% से 62.5% तक होती है।2.5नैदानिक प्रस्तुति में कोई लक्षण न होने से लेकर गैर-विशिष्ट लक्षणों तक शामिल हैं, जैसे कि ऑब्सट्रक्टिव जॉन्डिस (27.8%-100%), दाहिने ऊपरी पेट के हिस्से में दर्द (16.7%-100%) और बुखार।3कभी-कभी, यह पित्ताशय की पथरी के कारण होने वाली आंत की रुकावट (गैलस्टोन इलियस) के रूप में भी सामने आ सकता है।3
मिरीज़ी सिंड्रोम का ट्रीटमेंट सर्जिकल होता है, और यह पेशेंट की स्थिति और सर्जन के अनुभव के आधार पर अलग-अलग होता है। सभी मामलों में कोलेसिस्टेक्टॉमी की जाती है, और आमतौर पर टाइप 2 में इसे चरणों में किया जाता है। मिरीज़ी सिंड्रोम के ज्ञात मामलों में लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण विनाशकारी हो सकता है, क्योंकि इससे विकृत शारीरिक संरचना और गंभीर सूजन के कारण पित्त नली में चोट लग सकती है।1.5इस दृष्टिकोण से सफलता की दर बहुत अधिक होती है।3
केस प्रेजेंटेशन
48 वर्षीय पुरुष, जिन्हें पहले से ही कोलेडोकोलिथियासिस था, ओपीडी में आए और उन्होंने 7 दिनों से दाहिनी तरफ पेट में दर्द और 5 दिनों से त्वचा और आंखों में पीलापन और गहरे रंग का पेशाब होने की शिकायत की। पेशेंट ने बुखार या उल्टी होने से इनकार किया। पेशेंट का पहले का मेडिकल इतिहास उल्लेखनीय नहीं था।
पेशेंट को 6 महीने पहले भी इसी तरह की शिकायतें थीं, जिसके लिए उनका कहीं और मूल्यांकन किया गया था और उन्हें कोलेडोकोलिथियासिस (choledocholithiasis) का पता चला था, जिसके लिए एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेंजियोपैंक्रिएटोग्राफी (ईआरसीपी) की गई थी, लेकिन बदली हुई पेरीएम्पुल्लरी और पित्त नलिकाओं की संरचना के कारण यह प्रक्रिया सामान्य पित्त नली (सीबीडी) को साफ करने में विफल रही।
पेट की जांच में, दाहिनी तरफ के ऊपरी हिस्से में एक गांठ महसूस हुई, जिसके साथ दर्द भी था। मर्फी का साइन पॉजिटिव था। पेशेंट में पीलिया था, लेकिन बुखार नहीं था। बाकी क्लिनिकल जांच में कोई खास बात नहीं दिखी। शुरुआती बायोकेमिकल जांच में टोटल ल्यूकोसाइट काउंट (टीएलसी) 13,000/मिमी पाया गया।3कुल बिलीरुबिन 5.2 मिलीग्राम/डीएल था, जिसमें अप्रत्यक्ष घटक 2.61 मिलीग्राम/डीएल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन 2.59 मिलीग्राम/डीएल था। एल्कालाइन फॉस्फेटेज (एएलपी) (420 आईयू/एल) और गामा-ग्लूटामिल ट्रांसफरेज (जीजीटी) (156 आईयू/एल) भी बढ़े हुए थे। सीरम एमाइलेज और लाइपेज सामान्य सीमा के भीतर थे। पेशेंट में संयोगवश इंटरनेशनल नॉर्मलाइज्ड रेशियो (आईएनआर) बढ़ा हुआ पाया गया, जिसके लिए सर्जरी से पहले पेशेंट को इंट्रावेनस (आईवी) विटामिन के इंजेक्शन देना शुरू किया गया। क्लिनिक-बायोकेमिकल सहसंबंध के आधार पर, विभेदक निदान को सर्जिकल महत्व के पीलिया तक सीमित कर दिया गया।
अधिक जानकारी के लिए, रेडियोलॉजिकल जांच की गई। अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) एब्डोमेन में कई पथरी और सूजन वाली दीवार के साथ रोगग्रस्त, सिकुड़ी हुई गैल ब्लैडर (जीबी) दिखाई दी, साथ ही इंट्राहेपेटिक और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में हल्की सूजन भी देखी गई। पित्त नलिकाओं की संरचना को स्पष्ट करने के लिए आगे मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलैंजियोपैंक्रियाटोग्राफी (एमआरसीपी) की गई, जिससे तीव्र कैल्कुलोस कोलेसिस्टाइटिस की स्थिति का पता चला, जिसमें गैल ब्लैडर की दीवार में अनियमितता और पतलापन था, जो संभवतः स्थानीय छिद्र का संकेत देता है। इसके अतिरिक्त, 2.5 सेमी की पथरी गैल ब्लैडर के गर्दन/सिस्टिक डक्ट में फंसी हुई थी, जिससे सामान्य हेपेटिक डक्ट पर बाहरी दबाव पड़ रहा था और दोनों तरफ की इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में हल्की सूजन थी। निष्कर्ष के अनुसार, यह टाइप 1 मिरीज़ी सिंड्रोम है (चित्र 1)।
चित्र 1:एमआरसीपी में टाइप 1 मिरीज़ी सिंड्रोम का पता चला।
तुरंत, पेशेंट के लिए सीबीडी (CBD) को साफ करने के लिए ईआरसीपी (ERCP) की योजना बनाई गई। ईआरसीपी के निष्कर्षों से पता चला कि यह टाइप 4 मिरीज़ी सिंड्रोम का मामला है, जो एमआरसीपी (MRCP) के निष्कर्षों के विपरीत था। ईआरसीपी किया गया, और कोलांजियोग्राम में सिस्टिक डक्ट में एक रुकावट के साथ विस्तारित सीबीडी (CBD) दिखाई दिया, जिससे बाहरी दबाव के कारण सीबीडी (CBD) लगभग पूरी तरह से बंद हो गया था। सीबीडी (CBD) को साफ किया गया, और एक स्टेंट लगाया गया। इसके बाद, पेशेंट के लिए डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी की योजना बनाई गई, और यदि आवश्यकता हुई तो लैप्रोस्कोपिक कोलेसिस्टेक्टॉमी/सबटोटल कोलेसिस्टेक्टॉमी के साथ हेपेटिको-जेजुनोस्टॉमी करने की योजना बनाई गई। इंट्राऑपरेटिव निष्कर्षों से पता चला कि एक छिद्रित एम्फिसेमेटस गैल ब्लैडर (GB) था, जिसमें सिस्टिक डक्ट में एक पत्थर फंसा हुआ था, जिससे टाइप 1 मिरीज़ी सिंड्रोम हो रहा था। लिवर, पेट की पिछली दीवार से चिपक गया था, और पिछली दीवार छिल गई थी। इंट्राऑपरेटिव रूप से इंडोसायनिन ग्रीन नियर-इंफ्रारेड फ्लोरेसेंस (ICG NIRF) कोलांजियोग्राफी की गई ताकि पित्त नलिकाओं की संरचना को स्पष्ट रूप से देखा जा सके (चित्र 2)। यह तकनीक प्रक्रिया को ओपन कोलेसिस्टेक्टॉमी में बदलने की आवश्यकता को रोकने में महत्वपूर्ण साबित हुई।
चित्र 2:: इंडोसायनिन ग्रीन नियर-इंफ्रारेड फ्लोरेसेंस (ICG NIRF) कोलांगियोग्राफी पित्त नलिकाओं की संरचना को स्पष्ट रूप से दिखाती है।
गैलब्लैडर (GB) को आंशिक रूप से हटाया गया। गैलब्लैडर की पीछे की दीवार के खराब हिस्से से एक स्वस्थ फ्लैप बनाया गया और इसे 2-0 विक्रिल से सिस्टिक स्टंप से जोड़ा गया (चित्र 3)। सबहेपेटिक और मॉरिसन पाउच में ड्रेन लगाए गए। सर्जरी बिना किसी समस्या के पूरी हुई। पोस्ट-ऑपरेटिव दिन (POD) -5 पर ड्रेन हटा दिए गए और आगे की जांच में पेशेंट को आराम मिला।
चित्र 3:पोस्टीरियर गैल ब्लैडर वॉल के फ्लैप और सिस्टिक स्टंप की सचरिंग।
चर्चा
मिरीज़ी सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण अक्सर देर से दिखाई देते हैं। यह दुर्लभ होने के बावजूद, मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है और किसी भी उम्र में हो सकता है। मिरीज़ी सिंड्रोम के मामलों की रिपोर्ट करना महत्वपूर्ण है क्योंकि इसे डॉक्टरों द्वारा आसानी से अनदेखा किया जा सकता है, जिससे गंभीर परिणाम हो सकते हैं। हमारे पेशेंट में, उदाहरण के लिए, गैल ब्लैडर (GB) का एम्पीएमा और स्थानीयकृत परफोरेशन विकसित हुआ। और देरी होने पर पित्त पेरिटोनिटिस और सेप्सिस हो सकता था। हालांकि अल्ट्रासाउंड ऑपरेटर पर निर्भर हो सकता है, लेकिन ईआरसीपी या एमआरसीपी के साथ निदान की पुष्टि करने की सिफारिश की जाती है। इस स्थिति के लिए लैप्रोस्कोपिक प्रक्रियाओं के उपयोग को लेकर कुछ मतभेद हैं, लेकिन कुशल हाथों में, यह आमतौर पर सुरक्षित है और अस्पताल में कम समय रहने, तेजी से रिकवरी और कम पोस्टऑपरेटिव दर्द जैसे फायदे प्रदान करता है। हमारे मामले में, हमने लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण का विकल्प चुना, एम्पीएमा को निकाला, गैल ब्लैडर की दीवार को खोला, पथरी को निकाला और एक सबटोटल कोलेसिस्टेक्टॉमी की।
टेबल 1:सीएसेंडेस और अन्य के अनुसार मिरीज़ी सिंड्रोम का वर्गीकरण।(4)
संदर्भ
- केली, एमडी। एक्यूट मिरीज़ी सिंड्रोम। जेएसएलएस। 2009;13(1):104-9।
- पाय-लोरेन्टे सी, वाज़क्वेज़-टैरागोन ए, अल्बेरोला-सोलर ए, एट अल। मिरीज़ी सिंड्रोम: एक नए वर्गीकरण द्वारा प्रदान की गई एक नई जानकारी। एनाल्स ऑफ हेपेटो-बिलियरी-पैनक्रिएटिक सर्जरी। 2017;21(2):67-75.
- चेन एच, सियो ई.ए., खु एम, एट अल। मिरीज़ी सिंड्रोम के प्रबंधन में वर्तमान रुझान। मेडिसिन (बाल्टीमोर) 2018;97:ई9691।
- पाक एस, वलेंसिया डी, शीही बी, एट अल। टिकिंग बॉम्ब: एसिम्प्टोमैटिक मिरीज़ी सिंड्रोम। क्यूरियस। 2017;9(11):e1854.
- बेल्ट्रान एमए। मिरीज़ी सिंड्रोम: इतिहास, वर्तमान जानकारी और एक सरलीकृत वर्गीकरण का प्रस्ताव। वर्ल्ड जर्नल ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी: वर्ल्ड जे गैस्ट्रोएंटरोल। 2012;18(34):4639-50.