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एक पुरुष में किकुची रोग: एक दुर्लभ केस रिपोर्ट।

विनय लब्रो1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?, शारीक अहमद2सायनी बेरा1. What are the different types of heart surgeries performed at Max Hospital? 2. What is the success rate of heart surgeries at Max Hospital? 3. What is the cost of heart surgery at Max Hospital? 4. What are the risks and complications associated with heart surgery? 5. What is the recovery process after heart surgery? 6. What are the different types of heart diseases that can be treated with surgery? 7. What are the different types of heart surgeries performed on children? 8. What are the different types of heart surgeries performed on adults? 9. What are the different types of heart surgeries performed on the elderly? 10. What are the different types of heart surgeries performed on women? 11. What are the different types of heart surgeries performed on men? 12. What are the different types of heart surgeries performed on people with diabetes? 13. What are the different types of heart surgeries performed on people with high blood pressure? 14. What are the different types of heart surgeries performed on people with obesity? 15. What are the different types of heart surgeries performed on people with other medical conditions? 16. What are the different types of heart surgeries performed on people who are smokers? 17. What are the different types of heart surgeries performed on people who drink alcohol? 18. What are the different types of heart surgeries performed on people who use drugs? 19. What are the different types of heart surgeries performed on people who have had a heart attack? 20. What are the different types of heart surgeries performed on people who have had a stroke? मैक्स हॉस्पिटल में किस प्रकार की हार्ट सर्जरी की जाती हैं? मैक्स हॉस्पिटल में हार्ट सर्जरी की सफलता दर क्या है? मैक्स हॉस्पिटल में हार्ट सर्जरी की लागत क्या है? हार्ट सर्जरी से जुड़े जोखिम और जटिलताएं क्या हैं? हार्ट सर्जरी के बाद रिकवरी प्रक्रिया क्या होती है? हार्ट की कौन सी विभिन्न बीमारियां हैं जिनका इलाज सर्जरी से किया जा सकता है? बच्चों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? वयस्कों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? बुजुर्गों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? महिलाओं पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? पुरुषों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? डायबिटीज वाले लोगों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? हाई ब्लड प्रेशर वाले लोगों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? मोटापे से ग्रस्त लोगों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? अन्य चिकित्सीय स्थितियों वाले लोगों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? धूम्रपान करने वालों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? शराब पीने वालों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? नशीली दवाओं का सेवन करने वालों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? हार्ट अटैक से पीड़ित लोगों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं? स्ट्रोक से पीड़ित लोगों पर की जाने वाली विभिन्न प्रकार की हार्ट सर्जरी कौन सी हैं?*, मधुर मोरे1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?

1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?मैक्स सुपर स्पेशियलिटी हॉस्पिटल, नोएडा, उत्तर प्रदेश में आंतरिक चिकित्सा विभाग।
2पैथोलॉजी डिपार्टमेंट, मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, नोएडा, उत्तर प्रदेश।

DOI: https://doi.org/10.62830/mmj2-02-19c

सार:

किकुची-फुजिमोटो डिजीज (केएफडी) एक दुर्लभ, सौम्य, और अपने आप ठीक होने वाली सर्वाइकल लिम्फैडेनाइटिस है, जिसका कारण अज्ञात है। यह दुनिया भर में पाया जाता है और जापानी और अन्य एशियाई लोगों में इसकी अधिकता देखी जाती है। यह मुख्य रूप से 30 वर्ष से कम उम्र के युवा वयस्कों, विशेष रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। यह संक्रामक और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की तरह दिख सकता है और अक्सर अज्ञात कारणों से लंबे समय तक रहने वाली बुखार का कारण बताया जाता है। हालांकि इसका नैदानिक ​​प्रवाह आमतौर पर सौम्य होता है, लेकिन केएफडी को अक्सर घातक बीमारी या संक्रमण के रूप में गलत तरीके से निदान किया जाता है। इस केस रिपोर्ट में, हम 20 वर्षीय पुरुष का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसे हाइपोथायरायडिज्म है, और जो एक महीने से अधिक समय से तेज बुखार और कंपकंपी के साथ गर्दन पर कई सूजन के साथ आया था। उसका मूल्यांकन किया गया और बाएं सर्वाइकल लिम्फ नोड की एक्ससीशनल बायोप्सी के आधार पर उसे केएफडी का मामला बताया गया, और उसका इलाज स्टेरॉयड और अन्य लक्षणों को कम करने वाली दवाओं से किया गया।

मुख्य शब्द:किकुची-फुजिमोटो डिजीज (केएफडी), हिस्टियोसाइटिक नेक्रोटाइजिंग लिम्फैडेनाइटिस, एक्सिशन बायोप्सी।

परिचय

किकुची-फुजिमोटो डिजीज (केएफडी) एक दुर्लभ, सौम्य, और अपने आप ठीक होने वाली सर्वाइकल लिम्फैडेनाइटिस है, जिसका कारण अज्ञात है। यह दुनिया भर में पाया जाता है और जापानी और अन्य एशियाई लोगों में इसकी अधिकता देखी जाती है। यह मुख्य रूप से 30 वर्ष से कम उम्र के युवा वयस्कों, विशेष रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। यह संक्रामक और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की तरह दिख सकता है और अक्सर अज्ञात कारणों से लंबे समय तक रहने वाली बुखार का कारण बताया जाता है। हालांकि इसका नैदानिक ​​प्रवाह आमतौर पर सौम्य होता है, लेकिन केएफडी को अक्सर घातक बीमारी या संक्रमण के रूप में गलत तरीके से निदान किया जाता है। इस केस रिपोर्ट में, हम 20 वर्षीय पुरुष का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसे हाइपोथायरायडिज्म है, और जो एक महीने से अधिक समय से तेज बुखार और कंपकंपी के साथ गर्दन पर कई सूजन के साथ आया था। उसका मूल्यांकन किया गया और बाएं सर्वाइकल लिम्फ नोड की एक्ससीशनल बायोप्सी के आधार पर उसे केएफडी का मामला बताया गया, और उसका इलाज स्टेरॉयड और अन्य लक्षणों को कम करने वाली दवाओं से किया गया।

हालांकि यह हानिरहित है, फिर भी कावासाकी फ़्यूज़िलाइटी डिज़ीज़ (केएफ़डी) को अक्सर संक्रमण या घातक बीमारी के रूप में गलत तरीके से पहचाना जाता है।3 इसका वर्णन मूल रूप से 1972 में जापान में डॉ. मसाहिरो किकुची और वाई. फुजिमोटो द्वारा किया गया था।4,5 इसकी सटीक रोग-क्रियाविधि अभी भी स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह माना जाता है कि यह एक ऑटोइम्यून स्थिति, संक्रमण या शारीरिक चोट के कारण शुरू होती है, जिससे सूजन की प्रक्रिया शुरू हो जाती है।4,5 इस बीमारी की शुरुआत आमतौर पर तीव्र या उपतीव्र होती है, और यह 2-3 सप्ताह की अवधि में विकसित होती है। सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी दुर्लभ है, हालांकि सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी लगभग हमेशा मौजूद होती है। लिम्फ नोड्स आमतौर पर गतिशील, एकल और दर्दनाक होते हैं, जिनका आकार 0.5 सेमी से 4 सेमी तक होता है, और शायद ही कभी 6 सेमी से अधिक होता है। सबसे अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स पश्च और पूर्ववर्ती सर्वाइकल त्रिकोण में स्थित होते हैं, लेकिन वे एक्सिलरी, सुप्राक्लेविकुलर, मेडियास्टिनल, इंग्विनल, पेरिटोनियल या रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्रों में भी हो सकते हैं।

किकुची रोग बहुत ही दुर्लभ है, और इसकी सटीक दर अभी भी अनिश्चित है। यह सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह आमतौर पर 30 वर्ष से कम उम्र के लोगों में अधिक देखा जाता है।3 किकुची रोग एशियाई आबादी में सबसे अधिक देखा जाता है, और संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में इसके कुछ दुर्लभ मामले सामने आए हैं।

केस रिपोर्ट

उत्तर भारत के एक 20 वर्षीय पुरुष, जिन्हें पहले से ही हाइपोथायरायडिज्म था, एक महीने से गर्दन में कई तरह की सूजन और ठंड के साथ तेज़ बुखार की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आए। कोई अन्य स्थानीय लक्षण या संकेत नहीं पाए गए। उनका पहले कभी टीबी होने का कोई इतिहास नहीं था।

क्लिनिकल जांच के दौरान, बाएं बगल और गर्दन के क्षेत्र में कई बढ़े हुए लिम्फ नोड्स देखे गए। वे छूने में नरम थे, आसानी से हिलने वाले थे, उनमें दर्द नहीं था, और इनका आकार लगभग 3 x 2.5 सेंटीमीटर था। शरीर के अन्य हिस्सों में लिम्फ नोड्स महसूस नहीं हुए। व्यवस्थित जांच के निष्कर्ष सामान्य सीमा के भीतर थे।

लैबोरेटरी जांचों में कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी), लिवर फंक्शन टेस्ट (एलएफटी), किडनी फंक्शन टेस्ट (केएफटी), पेरिफेरल स्मीयर, प्रोकैल्सिटोनिन और यूरिन रूटीन एनालिसिस शामिल थे, और ये सभी सामान्य सीमा के भीतर थे। मलेरिया परजीवी के लिए पेरिफेरल स्मीयर (किसी अन्य हॉस्पिटल में किया गया) नेगेटिव था। विडल, स्क्रब टाइफस और वायरल मार्कर-ह्यूमन इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस टाइप 1 और 2 (एचआईवी-1 और एचआईवी-2), हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) और हेपेटाइटिस बी सरफेस एंटीजन (एचबीएसएजी) के लिए टेस्ट नेगेटिव थे। जोड़े गए यूरिन और ब्लड कल्चर में कोई बैक्टीरिया नहीं पाया गया। ट्रांसथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (टीटीई) में वेजिटेशन, क्लॉट या पल्मोनरी एम्बोलिज्म का कोई प्रमाण नहीं मिला।

पहले घंटे में एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन रेट (ईएसआर) थोड़ा बढ़कर 41 मिमी हो गया, और सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) 1.7 था। सीरम फेरिटिन (430 एनजी/एमएल) और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) (384 यू/एल) भी थोड़े बढ़े हुए थे।

मैंटॉक्स, मोनोस्पॉट, सीरम एंजियोटेंसिन-कन्वर्टिंग एंजाइम (ACE) लेवल, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (ANA) बाई इनडायरेक्ट इम्युनोफ्लोरेसेंस एसे (IFA) और स्क्रीनिंग प्रोफाइल, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ (ASO) टाइटर, कोरोनावायरस डिज़ीज़ 2019 रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (COVID 19 RT-PCR), इन्फ्लुएंजा RT-PCR, ब्रुसेला इम्युनोग्लोबुलिन एम (IgM) और इम्युनोग्लोबुलिन जी (IgG), साइटोमेगालोवायरस (CMV) IgM, एपस्टीन-बार वायरस वायरल कैप्सिड एंटीजन (EBV VCA) IgM, और टोक्सोप्लाज्मा सेरोलॉजी के लिए किए गए सभी टेस्ट नेगेटिव पाए गए।

कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीईसीटी) चेस्ट में कई बढ़े हुए, एकसमान एक्सिलरी लिम्फ नोड्स दिखाई दिए, जैसा कि चित्र 1 में दिखाया गया है।

चित्र 1:कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीईसीटी) चेस्ट (बाहर से की गई) में कम से कम तीन बढ़े हुए, एकसमान एक्सिलरी लिम्फ नोड्स दिखाई दिए, जिनमें सबसे बड़ा 3.8 x 2.7 सेमी का था।

किसी अन्य हॉस्पिटल में किए गए एक्सिला का अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) में कई बढ़े हुए बाएं एक्सिलरी लिम्फ नोड्स (2.1 x 1.4 सेमी) दिखाई दिए, जिनमें नेक्रोसिस था। सर्वाइकल लिम्फ नोड की यूएसजी-गाइडेड फाइन नीडल एस्पिरेशन साइटोलॉजी (एफएनएसी) की गई, साथ ही इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) अध्ययन भी किए गए, जिसके बाद लिम्फ नोड की एक्सिशन बायोप्सी की गई।

गर्दन के लिम्फ नोड की एफएनएसी (FNAC) में मध्यम सेलुलरिटी दिखाई दी, जिसमें लिम्फोसाइट कोशिकाओं की एक बहुरूपी आबादी शामिल थी, साथ ही मैक्रोफेज और कभी-कभी इम्युनोब्लास्ट भी मौजूद थे। पृष्ठभूमि में नेक्रोटिक क्षेत्र दिखाई दिए; हालाँकि, कोई अच्छी तरह से परिभाषित ग्रैनुलोमा नहीं पाया गया।

लिम्फ नोड की बाद की एक्सिशन बायोप्सी में विकृत नोडल आर्किटेक्चर दिखाई दिया (चित्र 2)। लिम्फ नोड के भीतर हल्के रंग के क्षेत्र देखे गए, जो इओसिनोफिलिक, दानेदार सामग्री और कैरियोरेक्टीक मलबे से बने थे (चित्र 3), और उनमें लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स बिखरे हुए थे। इन क्षेत्रों में उल्लेखनीय रूप से न्यूट्रोफिल और विशाल कोशिकाएं नहीं थीं। अन्य क्षेत्रों में प्राथमिक और द्वितीयक लिम्फोइड फॉलिकल्स दिखाई दिए। कोई ग्रैनुलोमा नहीं पाया गया, और ज़ील-नील्सन स्टेन पर कोई एसिड-फास्ट बेसिली (एएफबी) नहीं देखा गया।

चित्र 2:लिम्फ नोड में विकृत संरचना और फीके नेक्रोटिक क्षेत्र दिखाई दे रहे हैं।

चित्र 3:लिम्फ नोड में कैरियोरेक्टीक डिब्रिस दिखाई दे रहा है, जिसमें न्यूट्रोफिल मौजूद नहीं हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेन, जिसमें क्लस्टर ऑफ डिफरेंशिएशन (सीडी)3, सीडी20, सीडी15, सीडी30, पेयर्ड बॉक्स प्रोटीन 5 (पीएएक्स5), एपस्टीन-बार वायरस लेटेंट मेम्ब्रेन प्रोटीन (ईबीवी-एलएमपी), बी-सेल लिम्फोमा 2 (बीसीएल2), टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडिल ट्रांसफेरेज (टीडीटी), और की67 प्रोलिफरेशन इंडेक्स शामिल थे, किए गए, और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर की संभावना को पूरी तरह से खारिज कर दिया गया। मॉर्फोलॉजिकल निष्कर्षों और आईएचसी परिणामों के आधार पर, नेक्रोटाइजिंग लिम्फैडेनाइटिस का निदान किया गया, जो केएफडी का संकेत देता है।

पेशेंट को ओरल स्टेरॉइड्स देना शुरू किया गया, और उनमें सुधार के लक्षण दिखने लगे। उन्हें ओरल स्टेरॉइड्स के साथ डिस्चार्ज कर दिया गया और ओपीडी (आउटपेशेंट डिपार्टमेंट) के माध्यम से फॉलो-अप कराने की सलाह दी गई।

चर्चा

केएफडी के लिए किसी पेशेंट का मूल्यांकन करते समय, यह ज़रूरी है कि पेशेंट के मेडिकल इतिहास के आधार पर संक्रमण की जांच शुरू की जाए। इसमें हाल ही में हुई कोई भी संक्रामक बीमारी, यात्रा का इतिहास, जानवरों या तपेदिक के संपर्क में आना, और वर्तमान या हाल ही में इस्तेमाल किए गए एंटीबायोटिक दवाओं को शामिल किया जाना चाहिए।

केएफडी (KFD) के सबसे आम लक्षणों में स्थानीय या सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, बुखार, थकान, वजन घटना, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली और दाने शामिल हैं। निश्चित निदान के लिए एक्सिशनल लिम्फ नोड बायोप्सी की आवश्यकता होती है, क्योंकि आईएचसी (IHC) विश्लेषण आवश्यक है।

केएफ़डी के सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं, हालाँकि ईबीवी, एचआईवी, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस (एचएसवी), डेंगू वायरस, ह्यूमन टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस टाइप 1 (एचटीएलवी 1), पार्वोवायरस बी19, टोक्सोप्लाज्मा गोंडी, येर्सिनिया एंटरोकोलाइटिका, बार्टोनेला एसपीपी., और ब्रुसेला एसपीपी. जैसे संक्रामक कारक इसमें भूमिका निभा सकते हैं।

लिम्फैडेनाइटिस के विभिन्न वायरल और बैक्टीरियल कारणों के लिए सेरोलॉजिकल टेस्टिंग, साथ ही पारिवारिक इतिहास सहित एक ऑटोइम्यून वर्क-अप, एक्सपोज़र इतिहास और नैदानिक प्रस्तुति के आधार पर किया जाना चाहिए। संदिग्ध ट्यूबरकुलस लिम्फैडेनाइटिस के लिए, मैंटॉक्स टेस्ट या इंटरफेरॉन-गामा रिलीज़ एसे (आईजीआरए) किया जाना चाहिए।

जिन मामलों में कैंसर होने का संदेह है, उनमें पेरिफेरल फ्लो साइटोमेट्री पर विचार किया जा सकता है। कैंसर की संभावना को दूर करने के लिए हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण महत्वपूर्ण हैं।

केएफ़डी (KFD) का निदान करने के लिए बढ़े हुए लिम्फ नोड की एक्सिशनल बायोप्सी की आवश्यकता होती है, जिसमें आईएचसी (IHC) अन्य संभावित निदानों को खारिज करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।7 केएफ़डी की विशेषता तीन हिस्टोलॉजिकल चरण हैं—प्रोलिफ़ेरेटिव, नेक्रोटीज़िंग और ज़ैंथोमेटस।

इन सभी चरणों में न्यूट्रोफिल या इओसिनोफिल की उल्लेखनीय कमी देखी जाती है, और यह केएफडी और संक्रामक कारणों के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर करने वाली विशेषता के रूप में कार्य करती है।6-8 इसके अतिरिक्त, माइक्रोस्कोपिक जांच और कल्चर अध्ययन आमतौर पर नकारात्मक परिणाम देते हैं।

लैबोरेटरी जांचों में सीआरपी, ईएसआर, फेरिटिन, एमिनोट्रांसफेरेज़ और एलडीएच का स्तर बढ़ा हुआ पाया जा सकता है। 20%-58% मामलों में ल्यूकोपेनिया होता है।

केएफडी की विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं अनियमित पैराकोर्टिकल क्षेत्रों में कोगुलेटिव नेक्रोसिस, प्रचुर मात्रा में कैरियोरेक्टीक मलबे, नोडल संरचना में विकृति और नेक्रोटिक क्षेत्रों के किनारे पर विभिन्न प्रकार की हिस्टियोसाइट्स की बड़ी संख्या हैं।

न्यूट्रोफिल आमतौर पर मौजूद नहीं होते हैं, और प्लाज्मा कोशिकाएं या तो अनुपस्थित होती हैं या बहुत कम संख्या में पाई जाती हैं। प्रतिक्रियाशील इम्युनोब्लास्टिक घटक में असामान्य कोशिकाएं लिम्फोमा की तरह दिख सकती हैं। इम्युनोफेनोटाइप में टी कोशिकाओं की अधिकता और बी कोशिकाओं की कम संख्या दिखाई देती है।

डिफरेंशियल डायग्नोसिस

केएफ़डी को लिम्फोमा और संक्रामक कारणों से अलग करना बहुत ज़रूरी है, और हिस्टोलॉजिकल निदान के लिए अतिरिक्त सहायता कल्चर और सेरोलॉजिकल परीक्षण के माध्यम से प्राप्त की जा सकती है। हालाँकि, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) लिम्फोएडेनाइटिस हिस्टोलॉजिकल रूप से केएफ़डी जैसा दिख सकता है, लेकिन एसएलई लिम्फोएडेनाइटिस में हेमेटॉक्सिलिन बॉडी की उपस्थिति इसे केएफ़डी से अलग करने में मदद करती है।

संक्रामक बीमारियाँ

  • वायरल:ईबीवी, सीएमवी, इन्फेक्शियस हेपेटाइटिस, एचएसवी, ह्यूमन हर्पीसवायरस-6 (एचएचवी-6), वेरीसेला-जोस्टर वायरस (वीजेडवी), रूबेला, मीजल्स, एचआईवी, और ह्यूमन हर्पीसवायरस-8 (एचएचवी-8)।
  • बैक्टीरियलस्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोकी, ट्यूबरकुलोसिस, ब्रुसेलोसिस, प्लेग और चैंक्रॉइड।
  • फंगलहिस्टोप्लास्मोसिस, कोक्सीडायोडोमायकोसिस और पैराकोक्सीडायोडोमायकोसिस।
  • क्लामीडियल:लिम्फोग्रैनुलोमा वेनेरियम (LGV) और ट्रेकोमा
  • परजीवीटॉक्सोप्लाज्मोसिस, लीशमैनियासिस, ट्रिपैनोसोमियासिस और फिलारियासिस।
  • रिकेट्सियलस्क्रब टाइफस, रिकेट्सियल पॉक्स और क्यू फीवर।

इम्यूनोलॉजिक डिज़ीज़

रूमेटॉइड आर्थराइटिस (RA), जुवेनाइल रूमेटॉइड आर्थराइटिस, मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज (MCTD), एसएलई, डर्माटोमायोसिटिस और स्योग्रेन सिंड्रोम।

घातक बीमारियाँ

हॉजकिन लिम्फोमा, नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा (एनएचएल), हेयर सेल ल्यूकेमिया (एचसीएल), मैलिग्नेंट हिस्टियोसाइटोसिस और एमायलोइडोसिस।

लिपिड स्टोरेज डिज़ीज़

गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, फैब्री रोग और टैंगियर रोग।

एंडोक्रिनोलॉजी से जुड़ी बीमारियाँ

हाइपरथायरायडिज्म।

अन्य बीमारियाँ

कैसलमैन रोग (एक दुर्लभ विकार जो लिम्फ नोड्स और अंगों को प्रभावित करता है), सारकॉइडोसिस, गंभीर हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया, कावासाकी रोग, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, और लिम्फोमाटॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस।

प्रबंधन

केएफडी के लिए कोई विशेष ट्रीटमेंट उपलब्ध नहीं है। यह अपने आप ठीक होने वाली बीमारी है, जो आमतौर पर 1 से 6 महीने के भीतर अपने आप ठीक हो जाती है, और इसका पूर्वानुमान बहुत अच्छा होता है।

सहायक उपचार ही मुख्य रूप से ट्रीटमेंट का आधार है। गंभीर एक्सट्रानोडल या सामान्यीकृत केएफडी या बार-बार होने वाले मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्युनोसप्रेसेंट्स पर विचार किया जा सकता है।

आभार

हम मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, नोएडा के डॉ. संदीप बुधिराजा, डॉ. विनय लब्रो और डॉ. शारीक अहमद को इस केस रिपोर्ट की तैयारी में उनके अमूल्य सहयोग के लिए हार्दिक धन्यवाद देते हैं। डेटा विश्लेषण, पांडुलिपि की तैयारी और साहित्य समीक्षा में उनके मार्गदर्शन ने अंतिम प्रकाशन को आकार देने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई।

सहायक उपचार ही मुख्य रूप से ट्रीटमेंट का आधार है। गंभीर एक्सट्रानोडल या सामान्यीकृत केएफडी या बार-बार होने वाले मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्युनोसप्रेसेंट्स पर विचार किया जा सकता है।

निष्कर्ष

हालांकि केएफडी (KFD) दुर्लभ है, लेकिन युवा पेशेंट में बुखार और सर्वाइकल लिम्फैडेनोपैथी (cervical lymphadenopathy) के साथ आने पर इसे विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए। ऐतिहासिक रूप से यह महिलाओं में अधिक आम रहा है, लेकिन हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि पुरुषों और महिलाओं में इसकी घटना लगभग समान है। ट्यूबरकुलस लिम्फैडेनाइटिस (tuberculous lymphadenitis) और लिम्फोमा (lymphoma) जैसी स्थितियों के साथ इसकी विशेषता ओवरलैप के कारण, केएफडी (KFD) डॉक्टरों के लिए एक कठिन निदान बना हुआ है। इसलिए, चिकित्सकों को सतर्क रहना चाहिए और गलत प्रबंधन को रोकने के लिए केएफडी (KFD) को संभावित निदान के रूप में विचार करना चाहिए। लिम्फैडेनोपैथी (lymphadenopathy) के अन्य संभावित कारणों को दूर करने के लिए हिस्टोलॉजिकल अध्ययन (histological studies) आवश्यक हैं।8 बीमारी की शुरुआती पहचान जटिलताओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।

विनय लब्रो, शारीक अहमद, सायानी बेरा, मधुरा मोरे। एक पुरुष में किकुची रोग: एक दुर्लभ मामला।

रिपोर्ट। एमएमजे। 2025, जून। वॉल्यूम 2 (2)।

डीओआई:https://doi.org/10.62830/mmj2-02-19c 

संदर्भ

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