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सार:
मायलीन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन इम्युनोग्लोबुलिन जी-एसोसिएटेड ऑप्टिक न्यूरिटिस (एमओजी-आईजीजी ओएन) आमतौर पर गंभीर, दर्दनाक और बार-बार होने वाली दृष्टि हानि के रूप में सामने आता है, जिसके साथ अक्सर ऑप्टिक डिस्क एडिमा भी होता है, जिसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण दृश्य संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं। हम 27 वर्षीय अफ्रीकी मूल की एक महिला का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसके सिरदर्द और दोनों आंखों में धीरे-धीरे, लगातार दृष्टि हानि का इतिहास रहा है। नेत्र संबंधी जांच में दोनों आंखों में प्रकाश की अनुभूति नहीं पाई गई और स्टेज 3 पैपिलोएडेमा पाया गया। मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में दोनों तरफ ऑप्टिक न्यूरिटिस पाया गया, और एंटी-एमओजी-आईजीजी पॉजिटिव था, जिससे एमओजी-आईजीजी ओएन का निदान पुष्टि हो गया। मरीज में प्लाज्मा एक्सचेंज (पीएलईएक्स) और उच्च खुराक वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शुरू करने के बाद उल्लेखनीय दृश्य सुधार देखा गया, जो अस्पताल में भर्ती होने के 53 घंटे के भीतर दिया गया, जिसके बाद रितुक्सीमैब थेरेपी दी गई। कुल सात पीएलईएक्स सत्र आयोजित किए गए, जिसके परिणामस्वरूप सातवें सत्र के अंत तक दृश्य परिणाम स्कोर में ≥ 2 स्तरों का सुधार हुआ। अंततः, दो खुराक की इंट्रावेनस (आईवी) रितुक्सीमैब देने के बाद प्रत्येक आंख में 6/6 की दृश्य तीक्ष्णता प्राप्त की गई। यह केस स्टडी एमओजी-आईजीजी ओएन में अपरिवर्तनीय ऑप्टिक नर्व क्षति को रोकने के लिए प्रारंभिक पीएलईएक्स शुरू करने के महत्वपूर्ण महत्व को उजागर करती है।
मुख्य शब्द:एमओजी-आईजीजी से जुड़ा ऑप्टिक न्यूरिटिस, प्लाज्मा एक्सचेंज, हाई-डोज़ कॉर्टिकोस्टेरॉइड, रिटुक्सीमैब।
परिचय
ऑप्टिक न्यूराइटिस (ON), बच्चों और वयस्कों में एक्यूट ऑप्टिक नर्व इंजरी का एक आम कारण है, और यह दूसरी क्रेनियल नर्व की सूजन की विशेषता है।1 इसकी वार्षिक घटना दर 100,000 आबादी में 3.9 है।2 यह देखा गया है कि जिन व्यक्तियों में माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन इम्युनोग्लोबुलिन जी (MOG-IgG) या एंटी-एक्वापोरिन-4 (AQP4) IgG के लिए सेरोपॉजिटिव हैं, उनमें महिलाओं की संख्या अधिक है।3,4 MOG-IgG ON के कारण होने वाली दृष्टि हानि आमतौर पर गंभीर, दर्दनाक, बार-बार होने वाली और ऑप्टिक डिस्क एडिमा से जुड़ी होती है।5
प्लाज्मा एक्सचेंज (प्लेक्स) की प्रभावशीलता को रक्त से प्रसारित ऑटोएंटीबॉडी और अन्य प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्रिय पदार्थों (जैसे, कॉम्प्लिमेंट और साइटोकिन्स) को हटाने के कारण माना जाता है।6 गंभीर डिमाइलिनेटिंग हमलों, जिसमें ऑप्टिक न्यूराइटिस (ओएन) भी शामिल है, के लिए प्लेक्स के उपयोग में वृद्धि की प्रवृत्ति देखी गई है।7,8
गंभीर ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ओएन) के मामलों में, पीएलईएक्स (PLEX) की शुरुआत जितनी जल्दी हो सके, उतनी ही बेहतर है, क्योंकि इससे इलाज के नतीजे बेहतर होते हैं। शुरुआती पहचान और तुरंत इलाज शुरू करने से अधिकतम दृष्टि सुधार में मदद मिलती है। इस दृष्टिकोण में ओएन और इसके प्रकारों का शुरुआती निदान, उच्च खुराक वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का तुरंत उपयोग, और पीएलईएक्स को दूसरी पंक्ति के उपचार के रूप में शामिल करना शामिल होना चाहिए। पीएलईएक्स उच्च-कंट्रास्ट दृष्टि के नुकसान को रोकने, कंट्रास्ट संवेदनशीलता को बढ़ाने और रंग दृष्टि और दृश्य क्षेत्र को बनाए रखने में मदद करता है।
दृश्य कार्य में सुधार का मूल्यांकन दस स्तरों में किया गया, और [टेबल 1] में, दृश्य तीक्ष्णता (वीए) में ≥ 2 स्तरों का सुधार, दृश्य सुधार के लिए परिणाम संकेतक के रूप में चुना गया।
| स्तर | क्लिनिकल पैरामीटर |
|---|---|
| 1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital? | 20/20 |
| 2 | स्कॉटोमा, लेकिन 20/30 से बेहतर। |
| 3 | 20/30 या उससे बेहतर विज़ुअल एक्यूइटी, 20/60 या उससे बेहतर। |
| 4 | 20/60 या उससे बेहतर विज़ुअल एक्यूइटी, 20/200 या उससे कम। |
| 5 | 20/200 या उससे बेहतर विज़ुअल एक्यूइटी, 20/800 से कम या उसके बराबर। |
| 6 | 20/800 से 20/2000 के बीच विज़ुअल एक्यूइटी। |
| 7 | उंगलियों से गिनती करना |
| 8 | हाथ की हरकत |
| 9 | प्रकाश की अनुभूति |
| 10 | प्रकाश की अनुभूति नहीं। |
टेबल 1:विज़ुअल आउटकम स्कोर
केस रिपोर्ट
पेशेंट की जनसांख्यिकी और इतिहास:27 साल की अफ्रीकी मूल की एक महिला हमारे संस्थान में सिरदर्द की शिकायत लेकर आई, जो सिर के बाईं ओर के टेम्पोरल क्षेत्र में महसूस हो रहा था। सिरदर्द धीरे-धीरे शुरू हुआ, पूरे सिर में फैला और पिछले दो हफ्तों से पूरे दिन बना रहा। इसके बाद, उसे धीरे-धीरे दोनों आंखों में दृष्टि हानि होने लगी, जो पहले एक हफ्ते में बाईं आंख में दृष्टि कम होने से शुरू हुई, जिसके साथ आंख की गति में दर्द और धुंधली दृष्टि भी थी, और फिर अगले हफ्ते में दोनों आंखों में पूरी तरह से दृष्टि हानि हो गई।
शुरुआती जांच में:ऑप्थल्मिक एग्जामिनेशन में दोनों आंखों में रोशनी की अनुभूति नहीं पाई गई। इंट्राओकुलर प्रेशर 16 mmHg था। दोनों आंखों के एंटेरियर सेगमेंट सामान्य सीमा के भीतर थे। पोस्टीरियर सेगमेंट में दोनों तरफ स्टेज 3 पैपिलोएडेमा पाया गया। आंखों की गतिविधियां सामान्य थीं, और पुतलियां मध्यम आकार की थीं और प्रतिक्रिया नहीं दे रही थीं।
जांच:एक लंबर पंक्चर किया गया, जिसके बाद दृष्टि में अस्थायी सुधार देखा गया, लेकिन बाद में दोनों आँखों में यह स्थिति और बिगड़ गई। लंबर पंक्चर और सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) की रिपोर्ट में कोई निर्णायक परिणाम नहीं मिला।
ओकुलर कोहेरेंट टोमोग्राफी (OCT) में पता चला कि ऑप्टिक डिस्क की सभी सीमाएं पूरी तरह से अस्पष्ट हो गई हैं, कप-टू-डिस्क अनुपात गायब हो गया है, और रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (RNFL) के ऊपरी और निचले क्वाड्रंट की मोटाई बढ़ गई है।
पूरे ब्रेन का मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) करने पर ऑप्टिक नर्व्स में दोनों तरफ हाइपरइंटेंसिटीज दिखीं, जिनमें हल्की पॉइंट कॉन्ट्रास्ट एन्हांसमेंट भी थी। इसके साथ ही हल्की स्क्लेरल इंडेंटेशन भी देखी गई, जो दोनों तरफ ऑप्टिक न्यूरिटिस और पैपिलोएडेमा की ओर इशारा करती है (चित्र 1)।
चित्र 1. ए और बी:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) ब्रेन में द्विपक्षीय ऑप्टिक नर्व्स में हाइपरइंटेंस सिग्नल इंटेंसिटी दिखाई दे रही है, साथ ही हल्की पोस्ट कंट्रास्ट एन्हांसमेंट और हल्की स्क्लेरा इंडेंटेशन भी है।
पूरे स्पाइन की कंट्रास्ट-एन्हांस्ड एमआरआई में सर्वाइकल-मेडुलरी जंक्शन पर और सर्वाइकल स्पाइनल कॉर्ड के एंटेरियर पहलू के साथ, सी2 से सी7 तक एक सूक्ष्म टी2-वेटेड शॉर्ट टाऊ इनवर्जन रिकवरी (टी2डब्ल्यू/ एसटीआईआर) हाइपरइंटेंस सिग्नल दिखाई दिया। कोई असामान्य एन्हांसमेंट नहीं देखा गया। बाकी स्पाइन में उम्र के अनुसार होने वाले डीजेनेरेटिव बदलाव देखे गए (चित्र 2)।
चित्र 2सी:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में सर्वाइकल-मेडुलरी जंक्शन और सर्वाइकल स्पाइनल कॉर्ड के एंटेरियर भाग में, सी2 से सी7 वर्टेब्रल स्तर तक, हाइपरइंटेंस सिग्नल दिखाई दे रहा है।
सिरोलॉजिकल टेस्ट में एंटी एमओजी पॉजिटिविटी दिखी, और एंटी-न्यूरोमायलिटिस ऑप्टिका एंटीबॉडीज (एनएमओ), एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एंटीबॉडीज-साइटोप्लास्मिक और पेरिन्यूक्लियर (एएनसीए सी और पी), और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए-आईएफ) नेगेटिव पाए गए। विज़ुअल इवोक्ड पोटेंशियल (वीईपी) में दाहिनी आंख में लंबे समय तक रहने वाली पी-100 लेटेंसी और बाईं आंख में गैर-रिकॉर्ड करने योग्य पी-100 लेटेंसी दिखी।
प्रबंधन
अमेरिकन सोसाइटी फॉर एफेरेसिस (ASFA) के दिशानिर्देशों के अनुसार, एक्यूट और बार-बार होने वाले हमलों के लिए पीएलईएक्स श्रेणी II, ग्रेड 1बी की सिफारिश है, और मेंटेनेंस थेरेपी के लिए, श्रेणी III, ग्रेड 2सी, जिसमें 1.5 प्लाज्मा वॉल्यूम की रिप्लेसमेंट डोज और 10 दिनों में दैनिक या वैकल्पिक दिनों में वितरित 5 सत्रों का माध्य उपयोग किया जाता है, यह एक्यूट एनओ स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर के लिए है।10 टाइप II श्रेणी उन विकारों को संदर्भित करती है जिनमें एफेरेसिस को एक स्वीकार्य दूसरी पंक्ति की थेरेपी माना जाता है, या तो अकेले या अन्य थेरेपी के साथ मिलाकर। इस बीच, ग्रेड 1बी एक मजबूत सिफारिश को दर्शाता है जो मध्यम गुणवत्ता वाले साक्ष्य द्वारा समर्थित है।
पेशेंट को वैकल्पिक दिनों में थेराप्यूटिक पीएलईएक्स (PLEX) से ट्रीटमेंट शुरू किया गया, जिसके साथ 1 ग्राम की एक बार दैनिक उच्च खुराक वाली आईवी मिथाइलप्रेडनिसोलोन (IVMP) दी गई, और यह सब भर्ती होने के 53 घंटे के भीतर किया गया। स्पेक्ट्रा ऑप्टिया® का उपयोग करके पीएलईएक्स (PLEX) के कुल सात सेशन किए गए, जिसमें एल्ब्यूमिन, फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा और नॉर्मल सेलाइन के संयोजन का उपयोग करके कुल प्लाज्मा वॉल्यूम से 1.5 गुना अधिक मात्रा को प्रोसेस किया गया। ब्लड फ्लो को 50-70 मिली/किग्रा तक पहुंचाने का लक्ष्य रखा गया। एंटीकोआगुलेंट साइट्रेट डेक्सट्रोज (ACD) का उपयोग 1:12 के अनुपात में एक एक्सट्राकॉर्पोरियल एंटीकोआगुलेंट के रूप में किया गया। इसके बाद, पेशेंट को 500 मिलीग्राम आईवी रितुक्सीमैब (IV rituximab) की दो खुराकें दी गईं।
पीएलईएक्स (PLEX) सत्रों के दौरान, पेशेंट की दृष्टि में धीरे-धीरे सुधार हुआ, और सातवें सत्र के अंत तक दृश्य परिणाम स्कोर में ≥ 2 स्तरों का सुधार देखा गया। अंततः, रिटुक्सीमैब (rituximab) देने के बाद, दोनों आँखों में 6/6 की सर्वश्रेष्ठ सुधारी हुई दृष्टि प्राप्त की गई।
चर्चा
प्लेक्स, न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर से पीड़ित पेशेंट्स के लिए एक उभरता हुआ ट्रीटमेंट तरीका है। इसका उपयोग कई दशकों से प्रभावी ढंग से किया जा रहा है और यह अधिक व्यावहारिक, विश्वसनीय और कम जटिलताओं से जुड़ा हुआ है। एमओजी-आईजीजी ओएन वाले पेशेंट्स में पीएलईएक्स बेहतर परिणामों से जुड़ा है।
इंट्रावीनस मिथाइलप्रेडनिसोलोन (आईवीएमपी) के बाद प्लाज्मा एक्सचेंज (पीएलईएक्स) अच्छी तरह से सहन किया जाता है। जबकि आईवीएमपी पहली पसंद बना रहता है, आईवीएमपी के साथ पीएलईएक्स का संयोजन उन मामलों में इस्तेमाल किया जा सकता है जिनमें स्टेरॉयड का असर नहीं होता या पहले से प्रभावित आंख में एमओजी-आईजीजी ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ओएन) की पुनरावृत्ति होती है, जबकि एमओजी-आईजीजी ओएन की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए इम्यूनोसप्रेसेंट का उपयोग किया जा सकता है।
एमओजी-आईजीजी सेरोपॉजिटिविटी, इंफ्लेमेटरी ओएन के बार-बार होने वाले मामलों से जुड़ी होती है। हालांकि अधिकांश पेशेंट्स में अच्छी विज़ुअल फंक्शन वापस आ जाती है, लेकिन रिमिशन के दौरान भविष्य में होने वाले हमलों की भविष्यवाणी करना एक अनसुलझा प्रश्न बना हुआ है।5 इसलिए, दीर्घकालिक विज़ुअल परिणाम को बेहतर बनाने के लिए सबसे प्रभावी तरीका भविष्य में होने वाले हमलों को रोकना है।8
निष्कर्ष
एमओजी-आईजीजी ओएन के कारण गंभीर, दर्दनाक और बार-बार दृष्टि हानि हो सकती है। यह मामला शुरुआती पीएलईएक्स शुरू करने के महत्व को दर्शाता है ताकि अपरिवर्तनीय ऑप्टिक नर्व डैमेज को रोका जा सके। पीएलईएक्स को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोथेरेपी के साथ मिलाकर उपयोग करने से रिकवरी में तेजी आती है और दृश्य कार्य को बनाए रखने में मदद मिलती है, जिससे दृश्य तीक्ष्णता को बहाल करने के लिए एक संभावित ट्रीटमेंट समाधान मिल सकता है।
प्रियशा प्रजापत, राधिका धवन सेटिया, मिटू डोगरा, रोहित बंसिल, अमेना एबादुर रहमान, वदाद।
सोनिया जोसेफ, धृति घोष, गरिमा कटियार। मायलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट में थेराप्यूटिक प्लाज्मा एक्सचेंज।
ग्लाइकोप्रोटीन-रिलेटेड ऑप्टिक न्यूरिटिस: शुरुआती हस्तक्षेप के माध्यम से दृष्टि को बहाल करना – एक केस रिपोर्ट। एमएमजे।
2025, जून। खंड 2 (2)।
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