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सार:
न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट सिंड्रोम, क्रैनियल नर्व डिसऑर्डर हैं जो पश्चकपाल गुहा में वैस्कुलर संरचनाओं और क्रैनियल नर्व के बीच लगातार संपर्क के कारण होते हैं। वाल्टर ई. डैंडी द्वारा पहली बार वर्णन किए जाने के बाद, न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन को ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, हेमीफेशियल स्पैज्म और ग्लोसोफेरींजियल न्यूराल्जिया जैसी स्थितियों में एक अंतर्निहित तंत्र के रूप में व्यापक रूप से स्वीकार किया गया है। यह समीक्षा प्रासंगिक साहित्य के आधार पर इन विकारों के शारीरिक आधार और रोग-क्रियात्मक तंत्र के बारे में वर्तमान ज्ञान का सारांश प्रस्तुत करती है। रूट एंट्री/एग्जिट (ओबरस्टाइनर-रेडलिच) ज़ोन, जहां केंद्रीय माइलिन पेरिफेरल माइलिन में बदलता है, पल्सेटाइल वैस्कुलर कंप्रेशन के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होता है। इससे फोकल डीमाइलिनेशन और एपहैटिक ट्रांसमिशन होता है, जिसके परिणामस्वरूप नर्व फाइबर के बीच असामान्य क्रॉस-टॉक और एक्टोपिक इम्पल्स जनरेशन होता है। न्यूरोप्लास्टिसिटी और किंडलिंग जैसे तंत्र क्रैनियल नर्व न्यूक्ली की हाइपरएक्सिटेबिलिटी में और योगदान करते हैं, जिससे विशिष्ट नैदानिक लक्षण उत्पन्न होते हैं। रेडियोलॉजिकल और इंट्राऑपरेटिव अध्ययन न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन की भूमिका का समर्थन करते हैं; हालांकि, इमेजिंग और नैदानिक निष्कर्षों के बीच विसंगतियां एक बहु-कारक प्रक्रिया का संकेत देती हैं जिसमें पेरिफेरल और केंद्रीय दोनों तंत्र शामिल होते हैं। उभरती हुई स्थितियां, जिनमें वेगस रिज़ोपैथी और शिरापरक कंप्रेशन की भूमिका शामिल है, इन सिंड्रोम के स्पेक्ट्रम का और विस्तार करती हैं। इमेजिंग और माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन में प्रगति के बावजूद, सटीक सेलुलर तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं। यह समीक्षा न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट सिंड्रोम के रोगजनन में शारीरिक संवेदनशीलता और न्यूरोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों के अंतर्संबंध को उजागर करती है।
मुख्य शब्द:न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट, न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, हेमिफेसियल स्पास्म, ग्लोसोफेरींजियल न्यूराल्जिया, एपहेप्टिक ट्रांसमिशन, डेमाइलिनेशन, क्रैनियल नर्व्स, पोस्टीरियर फोसा, ओबेर्स्टेनर-रेडलिच ज़ोन, माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन, न्यूरोप्लास्टिसिटी।
धमनी के कारण संवेदी तंत्रिका जड़ अक्सर दब जाती है, ऊपर की ओर उठ जाती है या एक कोण पर मुड़ जाती है… मेरा मानना है कि यही टिक डूलरक्स का कारण है। — वाल्टर ई. डैंडी
परिचय
हार्ट द्वारा कार्डियक साइकिल में उत्पन्न होने वाली पल्सेटाइल इम्पल्स, दबाव से संबंधित घटनाओं को केशिकाओं तक पहुंचाती है। रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त का पल्सेटाइल प्रोपल्शन, रक्त परिसंचरण और ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के परिवहन के लिए जिम्मेदार होता है। वेनस फ्लो में भी एक वेवफॉर्म पैटर्न होता है, जो आंशिक रूप से थोरैसिक एक्सकर्शन से संबंधित होता है, जिससे इंट्राथोरैसिक दबाव में चक्रीय परिवर्तन होते हैं, और इस प्रकार वेनस रिटर्न को नियंत्रित किया जाता है। इंट्राक्रैनियली, धमनियों और नसों के प्रमुख ट्रंक, और प्रमुख कपाल तंत्रिकाओं के ट्रंक, सेरेब्रोस्पाइनल द्रव से भरे सबराचनोइड स्पेस से गुजरते हैं। चूंकि वाल्टर डैंडी ने पहली बार उन पेशेंट्स में ट्राइजेमिनल रूट के साथ एक रक्त वाहिका लूप के संपर्क का वर्णन किया था, जिन्हें ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया था, इसलिए न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन के सिद्धांत को व्यापक रूप से स्वीकार किया गया है। यह माना जाता है कि एक प्रमुख धमनी और एक तंत्रिका ट्रंक के बीच लंबे समय तक निकट संपर्क, तंत्रिका ट्रंक में स्थानीयकृत डीमाइलिनेशन के रूप में परिवर्तन ला सकता है और एफैप्टिक ट्रांसमिशन की घटना को शुरू कर सकता है (चित्र 1)।
न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन और इसके परिणामस्वरूप होने वाले एपैप्सिस और इसके नैदानिक परिणामों के सिद्धांत को व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है, लेकिन कई अध्ययनों, परिकल्पनाओं और नैदानिक और रेडियोलॉजिकल अवलोकनों ने इस संबंध को स्थापित करने का प्रयास किया है। यह लेख अवलोकनों, संभावित रोग संबंधी परिवर्तनों और रोग-शारीरिक तंत्रों पर डेटा की समीक्षा करता है। पबमेड डेटाबेस में ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, हेमीफेशियल स्पैज्म (एचएफएस), ग्लोसोफेरींजियल न्यूराल्जिया, वर्टिगो, एपैप्टिक ट्रांसमिशन, न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन जैसे कीवर्ड का उपयोग करके रोग-शारीरिक विज्ञान और अवलोकनों पर लेखों की खोज की गई। कुल 60 लेख और पुस्तक अध्याय सीधे प्रासंगिकता और प्रदान की गई जानकारी की गुणवत्ता के आधार पर चुने गए, जिससे न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन के रोग-शारीरिक विज्ञान की वर्तमान समझ में वृद्धि हुई। लेखों और पुस्तक अध्यायों की समीक्षा की गई, और विशिष्ट सिंड्रोम का कारण बनने वाले न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन के रोग-शारीरिक विज्ञान का विश्लेषण किया गया।
इस तरह के एफैप्टिक ट्रांसमिशन के बाद, लक्षित मांसपेशियों या संवेदी रिसेप्टर्स में असामान्य रूप से आवेगों की एक श्रृंखला उत्पन्न हो सकती है। इसके बाद, संबंधित नसों के ब्रेनस्टेम न्यूक्ली में एक पुनरुत्थान घटना हो सकती है, जिससे लगातार इलेक्ट्रिक डिस्चार्ज और आवेग संचरण होता है। जैसे ही कपाल तंत्रिकाएं पश्च खोपड़ी में ब्रेनस्टेम में प्रवेश करती हैं/बाहर निकलती हैं, माइलिन शीथ की विशेषताओं में परिवर्तन होता है, जो ब्रेनस्टेम की तरफ केंद्रीय और दूरस्थ तरफ परिधीय होती है। यह परिवर्तन तंत्रिका के एक परिवर्तनशील खंड पर प्रवेश/निकास क्षेत्र के पास होता है, जिसे ओबरस्टाइनर-रेडलिच क्षेत्र कहा जाता है। इस क्षेत्र पर या ब्रेनस्टेम के पास किसी रक्त वाहिका के साथ बाहरी संपर्क के परिणामस्वरूप अतिसक्रिय, डिसफंक्शनल सिंड्रोम होते हैं।
ट्राइजेमिनल नर्व के मामले में, प्रतिक्रिया ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के रूप में एक या अधिक शाखाओं के वितरण क्षेत्र में होती है। चेहरे की नर्व के मामले में, चेहरे के आधे हिस्से में रुक-रुक कर होने वाली टॉनिक-क्लोनिक गतिविधियाँ होती हैं, जिसे आमतौर पर एचएफएस के रूप में जाना जाता है। एफैप्टिक ट्रांसमिशन के इस तरह के विकार स्पेस-ऑक्युपाइंग घावों (ज्यादातर मामलों में, पोस्टीरियर फोसा में) (चित्र 2) में भी देखे जा सकते हैं, जो शायद एक धमनी और संबंधित नर्व के बीच मौजूदा शारीरिक संघर्ष को बढ़ाकर या उत्पन्न करके काम करते हैं। मल्टीपल स्क्लेरोसिस में, डीमाइलिनेशन भी एफैप्टिक ट्रांसमिशन का कारण बन सकता है, संभवतः आवेगों को शॉर्ट-सर्किट करके। हालाँकि, एक विपरीत अवलोकन यह तथ्य है कि सुपीरियर सेरिबेलर धमनी (एससीए) का प्रॉक्सिमल भाग, जैसे ही यह ओकुलोमोटर नर्व द्वारा पोस्टीरियर सेरेब्रल धमनी (पीसीए) से नीचे से गुजरता है और उससे अलग होता है। लगभग दो-तिहाई एससीए का निचली सतह पर ओकुलोमोटर नर्व के साथ संपर्क बिंदु होता है। एससीए ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर या ट्राइजेमिनल नर्व के पास से गुजरती है और अक्सर उनके साथ संपर्क बिंदु होते हैं। ओकुलोमोटर नर्व कभी-कभी पीसीए और एससीए के बीच संकुचित हो सकती है। फिर भी, किसी रक्त वाहिका या पोस्टीरियर कम्युनिकेटिंग धमनी एन्यूरिज्म द्वारा ओकुलोमोटर नर्व के संपीड़न का एकमात्र लक्षण ओकुलोमोटर नर्व पाल्सी के रूप में नर्व की शिथिलता है, और एक ऑप्टिक धमनी जो एक ऑप्थल्मिक सेगमेंट एन्यूरिज्म द्वारा संकुचित होती है, वह ऑप्टिक एट्रोफी के रूप में प्रकट होती है। क्या विभिन्न कपाल नर्व के लिए स्पंदित आवेग की प्रतिक्रिया अलग-अलग होती है?
ट्रांजिशनल ज़ोन
ओबरस्टाइनर और रेडलिच3 ने रीढ़ की हड्डी में प्रवेश करने वाली रीढ़ की नसों का अध्ययन किया और माइलिन की कमी के संक्रमण क्षेत्र (ट्रांजिशन ज़ोन/टीज़ेड) का वर्णन किया। उन्होंने इस खोज को लगभग 50 µm तक माइलिन शीथ की कमी के रूप में व्याख्या की। अब यह स्पष्ट है कि माइलिन की यह कमी एक संरक्षण कलाकृति के कारण हुई थी, और केंद्रीय भाग की माइलिन शीथ पतली4 होती है और चोट के प्रति अधिक संवेदनशील होती है।5 केंद्रीय माइलिन से परिधीय माइलिन तक का टीज़ेड अभी भी ओबरस्टाइनर-रेडलिच ज़ोन के रूप में जाना जाता है।
चित्र 1:सुपीरियर सेरेबेलर आर्टरी/डैंडी की नस द्वारा प्रवेश क्षेत्र में ट्राइजेमिनल नर्व के संपीड़न का रेखाचित्र।
चित्र 2:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक ऐसे पेशेंट में बाएं सेरेबेलोपॉन्टाइन एंगल एपिडर्मॉइड दिखाया गया है, जिसे हेमिफेसियल स्पास्म है।
चित्र 3:सर्जरी के दौरान, ट्राइजेमिनल नर्व की एक तस्वीर जिसमें देखा जा सकता है कि यह सुपीरियर सेरिबेलर आर्टरी (एससीए) के एक भाग से दब रही है।
प्रत्येक नस से जुड़े तीन प्रकार के फायब्रोकोलेजनस सपोर्टिंग टिश्यू होते हैं:
- एंडोन्यूरियम: यह एक नाजुक ऊतक है, जिसमें कोलेजन की मात्रा अधिक होती है और यह प्रत्येक तंत्रिका फाइबर को घेरे रहता है।
- पेरिनेरियम: फ्युनिकुली के समूह के साथ एक पतली झिल्ली।
- एपिनेरियम: यह रेशेदार और एरियोलर ऊतक है जो फ्यूनिकुली को घेरता है और तंत्रिका तने का निर्माण करता है।
सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) में, एंडोन्यूरियम, पेरिन्यूरियम और एपिन्यूरियम की कमी होती है, और एक्सॉन ओलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा ढके होते हैं और एक समानांतर मार्ग का अनुसरण करते हैं। सेंट्रल माइलिन (ओलिगोडेंड्रोसाइट्स से) से पेरिफेरल माइलिन (श्वान कोशिकाओं द्वारा निर्मित) में परिवर्तन, नर्व के ब्रेनस्टेम से निकलने के बाद एक अलग दूरी पर होता है, ठीक उसी तरह जैसे रिले रेस में बैटन को सौंपना। किसी भी नर्व के संवेदी घटक में मोटर रूट की तुलना में सेंट्रल माइलिन का एक लंबा खंड होता है। 6 गुक्लु एट अल. 7 ने इन नर्वों के सेंट्रल माइलिन भाग की लंबाई और आयतन और संबंधित कपाल नर्व सिंड्रोम की घटनाओं के बीच संबंध का अध्ययन किया। चेहरे की नर्व के मामले में सेंट्रल माइलिन लंबा होता है, 7 जबकि ट्राइजेमिनल नर्व के मामले में यह चौड़ा होता है। यह ग्लोसोफेरींजियल और वेगस नर्व में बहुत छोटा होता है, और ये दोनों नर्व चेहरे की नर्व के विपरीत, ब्रेनस्टेम से कई रूटलेट्स के रूप में निकलते हैं, जो एक अकेली नर्व के रूप में निकलती है।
ब्रेनस्टेम की ओर जाते समय, क्रैनियल नर्व पतली जड़ों में विभाजित हो जाती है, जो आगे चलकर छोटी जड़ों में उप-विभाजित हो जाती हैं। टीज़ेड (TZ) इन छोटी जड़ों में से प्रत्येक के भीतर होता है, और केंद्रीय रूप से, नर्व बंडल एक कॉम्पैक्ट व्हाइट मैटर के रूप में ब्रेनस्टेम में प्रवेश करते हैं।8 छोटी जड़ की सीएनएस (CNS) भाग का आकार उत्तल होता है। इस प्रकार, टीज़ेड (TZ) धनुषाकार होता है, और छोटी जड़ के भीतर दो भाग होते हैं: एक परिधीय क्षेत्र जिसमें एंडोन्यूरियम में ढके एक्सॉन होते हैं, और एक केंद्रीय कॉम्पैक्ट व्हाइट मैटर ट्रैक। एंडोन्यूरियम की कमी वाले क्षेत्र में केंद्रीय माइलिन की कमी होती है, और इस क्षेत्र में माइलिन ब्रेनस्टेम के भीतर की तुलना में पतला होता है।4 टीज़ेड (TZ) वह क्षेत्र भी है जहाँ एंडोन्यूरियल माइक्रोवैस्कुलर एक्सट्रान्यूरल प्लेक्सस के साथ जुड़ने के लिए निकलता है, जिससे टीज़ेड (TZ) अपेक्षाकृत कम वैस्कुलराइज़्ड हो जाता है, और यह प्रतिरोध का एक कमजोर बिंदु (एकिलीज़ हील) बनाता है।8
पैथोफिजियोलॉजी
न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन की वर्तमान समझ यह है कि एक रक्त वाहिका पश्च खोपड़ी गुहा (पोस्टीरियर फोसा) में एक कपाल तंत्रिका के बहुत करीब होती है (चित्र 3–5)। इसके अतिरिक्त, जनेट्टा ने देखा कि ये रक्त वाहिकाएं तंत्रिका को समकोण पर पार करती हैं, और जो रक्त वाहिका तंत्रिका के समानांतर चलती है, वह कोई नैदानिक लक्षण नहीं पैदा करती है।
मैकेनिकल इक्टॉपिक एक्सिटेशन:
संभवतः आस-पास के एक्सॉन के मार्ग में फोकल कंप्रेशन और डीमाइलिनेशन होता है, जिससे एक गलत सिनैप्स (एफैप्स) बनता है।10 नील्सन ने आगे कहा कि फाइबर के बीच द्विदिश क्रॉस-ट्रांसमिशन होता है, "प्री-एफैप्टिक" मोटर फाइबर में चालन वेग कम हो जाता है, और संदिग्ध कंप्रेशन साइट पर चालन में स्थानीय रूप से कमी आती है, जैसा कि पलक झपकाने की प्रतिक्रिया के आर1 घटक की बढ़ी हुई लेटेंसी से पता चलता है। ऑर्थोड्रोमिक आवेगों का पार्श्व प्रसार भी होता है, जिससे पलक झपकाने की प्रतिक्रिया का आयाम बढ़ जाता है और अन्य चेहरे की मांसपेशियों में सिनकाइनेटिक प्रतिक्रियाएं होती हैं, साथ ही एक एकल एंटी- या ऑर्थोड्रोमिक आवेग के मार्ग से संबंधित ऑटोएक्साइटेशन भी होता है, जिससे अक्सर करंट का पार्श्व प्रसार "कैस्केड प्रभाव" पैदा करता है, जिसके परिणामस्वरूप नैदानिक रूप से स्पष्ट टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन होती है।11 हाइपरवेंटिलेशन के कारण प्रेरित एक्टोपिक उत्तेजना, संभवतः श्वसन एल्कालोसिस के कारण बाह्य कोशिकीय कैल्शियम की सांद्रता में कमी के कारण, टॉनिक-क्लोनिक घटनाओं को बढ़ा सकती है। ये सभी अवलोकन उस परिकल्पना की भविष्यवाणियों को पूरा करते हैं कि एचएफएस चेहरे की तंत्रिका के परिधीय भाग के माध्यम से आवेगों के असामान्य चालन के कारण होता है। रास्मिंस्की12 ने इन चार घटनाओं को इस प्रकार संक्षेप में प्रस्तुत किया:
- यांत्रिक रूप से प्रेरित या एक्टोपिक उत्तेजना
- इम्पल्स का प्रतिबिंब: ऑर्थोड्रोमिक और/या एंटीड्रोमिक कंडक्शन।
- एफेप्टिक उत्तेजना या एक्सॉन के बीच “क्रॉस-टॉक”।
- डिस्चार्ज होने के बाद या ऑटोएक्साइटेशन के बाद।
यह संभव है कि एक डीमाइलिनेटेड एक्सॉन, दो डीमाइलिनेटेड एक्सॉन के बजाय, एक माइलिनेटेड एक्सॉन को उत्तेजित करे। 13 डीमाइलिनेटेड एक्सॉन द्वारा प्रस्तुत प्रतिरोध (जो संवहनी संपीड़न के परिणामस्वरूप होता है) के कारण, आवेग को एक आसन्न माइलिनेटेड एक्सॉन में निर्देशित और प्रेषित किया जाता है, जिससे विभिन्न एक्सॉन द्वारा नियंत्रित मांसपेशियों को उत्तेजित किया जाता है। यह घटना सिन्किनेसिस की व्याख्या भी करती है।
न्यूरोप्लास्टिसिटी:
न्यूरोप्लास्टिसिटी, या सिस्टम का पुनर्गठन, न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन की कुछ विशेषताओं को समझाता है। अंगों या उंगलियों के कटे हुए पेशेंट्स से प्राप्त निष्कर्षों के आधार पर, यह देखा गया है कि कटने के बाद इसकी स्थलाकृतिक प्रस्तुति बदल जाती है। सोमैटोसेंसरी कॉर्टेक्स का वह क्षेत्र, जो अब उत्तेजना प्राप्त नहीं करता, आस-पास के त्वचा क्षेत्रों के प्रति संवेदनशील हो जाता है। चेहरे, ट्राइजेमिनल, कोक्लिओवेस्टिबुलर और ग्लोसोफेरींजियल नसों की पुरानी उत्तेजना इन नसों के नाभिकों के पुनर्गठन और असामान्य डिस्चार्ज में परिणाम देती है, जिसे ट्राइजेमिनल वितरण में दर्द और चेहरे की नसों के मोटर वितरण में चेहरे की ऐंठन के रूप में महसूस किया जाता है।
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किंडलिंग:
किंडलिंग थ्योरी के अनुसार, एक वैस्कुलर लूप नर्व पर दबाव डालता है, जिससे डीमाइलिनेशन होता है और एक असामान्य उत्तेजना का केंद्र बनता है। 15,16 दीर्घकालिक उत्तेजना से एचएफएस वाले पेशेंट्स में चेहरे की नर्व न्यूक्लियस में पुनर्गठन होता है। 17 एक अन्य प्रस्तावित व्याख्या यह है कि चेहरे की नर्व में, दबाव बिंदु से दूर स्थित हिस्से में असामान्य पुनरुत्पादन होता है, जिससे कुछ एक्सॉन अन्य लक्ष्यों की ओर गलत दिशा में जाते हैं। 18 ट्राइजेमिनल नर्व में, दबाव के कारण निरोधात्मक फाइबर का डीमाइलिनेशन होता है। मसूड़े या एल्वेओलस की स्पर्शनीय उत्तेजना से ट्राइजेमिनल न्यूक्लियस की गतिविधि बढ़ जाती है, फाइबर के माध्यम से डिस्चार्ज बढ़ जाता है, जिनमें से कुछ दबाव के कारण डीमाइलिनेटेड हो सकते हैं, और आवेग का प्रवर्धन होता है। न्यूक्लियर गतिविधि बढ़ जाती है, और बढ़े हुए डिस्चार्ज को तीव्र, रुक-रुक कर होने वाले, चुभने वाले दर्द के रूप में महसूस किया जाता है, जिसके साथ उसी क्षेत्र में एक मंद दर्द बना रहता है।
पश्चकपाल गुहा में मौजूद तीनों न्यूरोवैस्कुलर कॉम्प्लेक्स में से प्रत्येक में सेरेबेलर धमनियों में से एक, मस्तिष्क स्टेम के तीन भागों में से एक, सेरेबेलर पेडुनकल में से एक, सेरेबेलर सतहों में से एक, मस्तिष्क स्टेम और सेरेबлум के बीच मौजूद तीन दरारों में से एक, और कपाल तंत्रिकाओं के तीन समूहों में से एक शामिल होता है। ऐसे में दो समवर्ती न्यूरोवैस्कुलर संघर्षों का संयोजन हो सकता है, जिससे टिक कन्वलसिव (हेमीफेसियल स्पैज़्म के साथ ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया) हो सकता है। 19,20 ऐसे मामलों में, प्रभावित रक्त वाहिका एक टेढ़े-मेढ़े कशेरुकी धमनी होती है, और इसका विच्छेदन काउडली और पार्श्व रूप से शुरू होना चाहिए। ट्यूमर भी टिक डोलरौक्स या टिक कन्वलसिव का कारण बन सकते हैं, शायद इसलिए क्योंकि वे रक्त वाहिकाओं को टीजेड के खिलाफ दबाते हैं।20-22 दुर्लभ मामलों में, सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के साथ प्रस्तुत हो सकते हैं, संभवतः टेंटोरियम के काउडल विस्थापन के कारण, जिससे असामान्य न्यूरोवैस्कुलर संपर्क होता है (चित्र 6)। ट्यूमर को हटाने पर इस संपर्क को उलटा किया जा सकता है, और शरीर रचना सामान्य स्थिति में लौट आती है।
चित्र 4:सर्जरी के दौरान, ट्राइजेमिनल नर्व की एक तस्वीर ली गई, जिसमें देखा जा सकता है कि कैसे सुपीरियर सेरेबेलर आर्टरी का लूप ब्रेनस्टेम की तरफ से और नर्व के एक्सिला से अलग किया गया था।
चित्र 5:इंट्राऑपरेटिव फोटोग्राफ में सेरेबेलोपॉन्टाइन एंगल दिखाया गया है, जिसमें एंटीरियर इन्फीरियर सेरेबेलर आर्टरी (एआईसीए) और एक नस द्वारा फेसियो-वेस्टिब्युलर-कोक्लियर नर्व कॉम्प्लेक्स पर दबाव पड़ रहा है, यह दबाव प्रवेश/निकास क्षेत्र में है।
चित्र 6:ब्रेन की सैगिटल टी1-वेटेड कंट्रास्ट मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक बड़ा टेंटोरियल मेनिंजियोमा दिखाई दे रहा है (जो सुप्राटेंटोरियल कंपार्टमेंट में बढ़ रहा है)। पेशेंट में एकमात्र लक्षण के रूप में एकतरफा ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया था।
हिस्टोपैथोलॉजिकल बदलाव
डेवोर एट अल. 23 ने ट्राइजेमिनल नर्व में देखे गए संरचनात्मक और आकार संबंधी परिवर्तनों का वर्णन इस प्रकार किया:
- विकृति
- विचलन
- ग्रूव फॉर्मेशन
- नर्व एट्रोफी
- एक्सोनल लॉस और डीमाइलिनेशन।
- मायलीन में असामान्यताएं (डिसमाइलिनेशन)।
- शरीर में कोलेजन की अधिक मात्रा
- नर्व एट्रोफी 24
ट्राइजेमिनल, फेशियल और ग्लोसोफेरींजियल नसों के संकुचित हिस्सों के सूक्ष्मदर्शी निष्कर्ष उल्लेखनीय रूप से समान हैं, भले ही बायोप्सी की साइट और शामिल नसों में भिन्नता हो। बीवर एट अल. 25 ने ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के लिए बनाए गए ट्राइजेमिनल नसों के नमूनों का अध्ययन किया और हाइपरमायलिनेशन और डीमायलिनेशन का प्रदर्शन किया। एचएफएस के लिए माइक्रोवैस्कुलर डिकंप्रेशन के दौरान प्राप्त नसों के नमूनों में, संपर्क बिंदु पर डीमायलिनेशन की भी रिपोर्ट की गई, जिसका इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा रूबी और जनेटा ने अध्ययन किया। 26 जिस सटीक भाग पर नस संकुचित थी, उसकी बायोप्सी की गई, और लेखकों ने प्रस्ताव दिया कि नग्न, डीमायलिनेटेड एक्सॉन संपर्क में आए और एफैप्टिक ट्रांसमिशन को प्रभावित किया। हाइपरट्रॉफ़ाइड माइलिन और श्वैन कोशिकाएं एक्सॉन के साथ मिश्रित थीं। ब्रिहये एट अल. 27 ने ग्लोसोफेरींजियल न्यूराल्जिया वाले रोगियों में डीमायलिनेशन के समान निष्कर्षों की रिपोर्ट की, जिनमें एथेरोमैटस वर्टेब्रल धमनी के कारण संपीड़न था। इशी एट अल. 28 ने खोपड़ी के बाहर, ग्रसनी और ग्रीवा खंडों में ग्लोसोफेरींजियल नस के डीमायलिनेशन और हाइपरमायलिनेशन पाया। हालांकि, वेस्टिबुलरकोक्लियर नस के मामले में, कोई स्पष्ट डीमायलिनेशन नहीं पाया गया है। इसके विपरीत, एंडोन्यूरियल फाइब्रोसिस है, 29 जो डीएफ़ेरेंटेशन के लिए एक प्रशंसनीय स्पष्टीकरण है।
कैल्विन और अन्य30 द्वारा प्रस्तावित एक अन्य संभावित सिद्धांत के अनुसार, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया की प्रक्रिया में एक मामूली रूप से क्षतिग्रस्त नस शामिल होती है, जो नस से सटे रक्त वाहिका की लगातार स्पंदनों के कारण होती है। संपर्क स्थल पर तंत्रिका गतिविधि का प्रवर्धन और क्रॉस-ट्रांसमिशन, ए-फाइबर के कॉडल ट्राइजेमिनल न्यूक्लियस में इनपुट की कमी के परिणामस्वरूप भी होता है, एक ऐसी प्रक्रिया जो दर्द सर्किट के निरोधात्मक नियंत्रण को कम कर सकती है और इस प्रकार दर्द का कारण बन सकती है। फ्रॉम और उनके सहयोगियों31,32 ने सेगमेंटल निरोधात्मकता के साथ ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया की व्याख्या प्रदान की, क्योंकि दर्दनाक स्थिति बैक्लोफेन के प्रति प्रतिक्रिया करती है, जो एक ऐसी दवा है जो सेगमेंटल निरोधात्मकता को बढ़ाती है। इसके अलावा, कार्बामाज़ेपिन केंद्रीय रूप से कार्य करके ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया को रोकता है और एचएफएस में प्रभावी है, यह दर्शाता है कि यह संवहनी संपीड़न के स्थल पर कार्य नहीं करता है।
ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के कारण में परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में होने वाले बदलावों का संयोजन शामिल होता है। नोसिसेप्शन और दर्द की कॉर्टिकल धारणा के बीच एक स्पष्ट असंगति होती है। स्पर्श और तापमान संवेदना में कमी होती है, जो छोटे अनमायलिनेटेड और बड़े मायलिनेटेड फाइबर को नुकसान का संकेत देती है, और दर्द का असामान्य अस्थायी संचय, जो अति-उत्तेजना का सुझाव देता है। 33 निरोधात्मक फाइबर के नुकसान के साथ, चेहरे या मसूड़ों पर स्पर्श उत्तेजना ट्राइजेमिनल न्यूक्लियस में गतिविधि को बढ़ाती है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका के माध्यम से प्रभावक अंगों तक अधिक आवेग प्रसारित होते हैं। डीमाइलिनेशन की साइट पर आवेगों का और अधिक प्रवर्धन होता है और इन आवेगों का वापस ट्राइजेमिनल न्यूक्लियस में प्रतिबिंब होता है। इन आवेगों का संचय और न्यूक्लियस की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप तंत्रिका के वितरण क्षेत्र में गंभीर, आवधिक, चुभने वाला दर्द होता है। चेहरे की त्वचा में, असामान्य न्यूरोनल गतिविधि होती है, छोटे-कैलिबर फाइबर के एक्सॉन की फायरिंग की दर अधिक होती है। केंद्रीय रूप से, सिग्नल प्रोसेसिंग के नोसिसेप्टिव संशोधन, एन-मिथाइल-डी-एस्पार्टेट (एनएमडीए) सक्रियण के साथ केंद्रीय अति-उत्तेजना होती है। 34
गार्डनर35 ने यह माना कि हेमिफेसियल स्पैज़्म (HFS) चेहरे की नस के संपीड़न के बिंदु पर एफरेंट और एफेंट फाइबर के बीच स्थापित एक प्रतिध्वनित सर्किट के कारण होता है। उन्होंने उन मामलों में नर्वस इंटरमीडियस को काटने की भी वकालत की जहां चेहरे की नस के डीकंप्रेशन में विफलता होती है। संपीड़न का अंतर्निहित कारण अनिवार्य रूप से एक विस्तारित या असामान्य रक्त वाहिका है जो मस्तिष्क के तने से निकलने पर चेहरे की नस को संपीड़ित करती है।36 रूट एंट्री/एग्जिट ज़ोन में कुछ विशिष्ट विशेषताएं हैं: तंत्रिका फाइबर केवल अराक्नोइड झिल्ली से ढके होते हैं, एपिनेरियम के बिना, और कोई संयोजी ऊतक सेप्टा व्यक्तिगत फेशिकल को पार नहीं करती हैं। यह क्षेत्र केंद्रीय (ओलिगोडेंड्रोग्लिया) और परिधीय (श्वान कोशिकाएं) माइलिनशन के बीच टीजेड भी है।37 ये सभी विशेषताएं बढ़ी हुई भेद्यता और इसलिए संपीड़न जैसी उत्तेजनाओं के प्रति संवेदनशीलता में योगदान करती हैं, जिससे एफैप्टिक ट्रांसमिशन38 द्वारा चेहरे के अक्षतंतुओं की पार्श्व उत्तेजना और चेहरे की मोटर न्यूरॉन्स की अति-उत्तेजना होती है।39 संपीड़न का स्थान HFS के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।5 जब विरोधी नस और रक्त वाहिका को अलग किया जाता है, तो एंटीड्रोमिक उत्तेजना का बंद होना इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी) निगरानी द्वारा प्रदर्शित किया गया है, जो तब वापस आ जाता है जब रक्त वाहिका को वापस रखा जाता है।40 नील्सन11 ने परिधीय भाग के माध्यम से आवेगों के असामान्य संचरण का प्रस्ताव रखा नस, फोकल डीमाइलिनाइजेशन और एफैप्टिक ट्रांसमिशन के साथ। नील्सन11 ने इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल रूप से पैरा-एक्सोनल स्थान में बढ़ी हुई प्रतिरोध भी देखी, जो एक्टोपिक/एफैप्टिक उत्तेजना के लिए एक पूर्व शर्त है। माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन इस तरह के प्रतिरोध को कम करता है और रीमाइलिनाइजेशन को सुविधाजनक बनाता है, इस प्रकार HFS में माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन के विलंबित लाभों और संपीड़न की गंभीरता का माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन के बाद परिणाम पर कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर नहीं है, इसकी व्याख्या की जाती है।41
एचएफएस के सभी मामलों में न्यूरोवैस्कुलर कॉन्टैक्ट नहीं होता है। आओकी और नागाओ42 ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया जिसमें 5 साल के एचएफएस के इतिहास वाले पेशेंट में न्यूरोसर्जिकल जांच में किसी भी वैस्कुलर कॉन्टैक्ट या संघर्ष का पता नहीं चला। लेखकों ने केवल नर्व कॉम्प्लेक्स के आसपास का क्षेत्र खोला, और सर्जरी के बाद लक्षणों में राहत मिली। इसके विपरीत, संडरलैंड ने अपने ऑटोप्सी मामलों में 60% से अधिक मामलों में एंटीरियर इनफीरियर सेरिबेलर आर्टरी (एआईसीए) के एक अतिरिक्त लूप और चेहरे की नर्व के बीच न्यूरोवैस्कुलर कॉन्टैक्ट की सूचना दी, जिससे यह साबित होता है कि न्यूरोवैस्कुलर संघर्ष की घटना सामान्य आबादी में रिपोर्ट की गई एचएफएस की घटना से अधिक है। 43
रिडर एट अल. ने टिनिटस से पीड़ित पेशेंट्स में वेस्टिब्युलरकोक्लियर नर्व के न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट की समीक्षा की। 44 उन्होंने ऑडिटरी ब्रेनस्टेम रिस्पॉन्स द्वारा किए गए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययनों के आधार पर यह परिकल्पना की कि न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट नर्व के इंट्राक्रैनियल हिस्से में होना चाहिए। टिनिटस डिमाइलिनेशन का परिणाम नहीं हो सकता है, बल्कि यह ऑडिटरी इम्पल्स के डिसिंक्रोनाइजेशन के कारण हो सकता है। नर्व जितनी अधिक सिंक्रोनाइज्ड तरीके से फायर करते हैं, उत्तेजित पोटेंशियल्स का आयाम उतना ही अधिक होता है। किसी रक्त वाहिका का नर्व के संपर्क में आने से न्यूरल कंडक्शन में बदलाव आ सकता है (कुछ फाइबर में कंडक्शन वेलोसिटी कम हो सकती है या कुछ फाइबर निष्क्रिय हो सकते हैं), जिससे ऑडिटरी नर्व के केंद्रीय खंड में फायरिंग की अस्थायी सुसंगतता कम हो जाती है, पीक II के आयाम में कमी आती है, और चिकित्सकीय रूप से, इसके परिणामस्वरूप आवृत्ति-विशिष्ट टिनिटस हो सकता है। 45 वैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट से ऑडिटरी नर्व के भीतर डिसिंक्रोनाइज्ड सिग्नल ट्रांसमिशन, न्यूरोनल प्लास्टिसिटी के माध्यम से ऑडिटरी ब्रेनस्टेम और ऑडिटरी कॉर्टेक्स में ऑडिटरी न्यूक्ली के पुनर्गठन का कारण बन सकता है। 46,47 चिकित्सकीय रूप से, पेशेंट्स को बार-बार चक्कर आना, असंतुलन, एटैक्सिया और एकतरफा उच्च-आवृत्ति सेंसरिन्यूरल सुनने की हानि और इलेक्ट्रॉनिस्टैगमोग्राफी पर सहज निस्टागमस का अनुभव होता है। 48 श्वैबर और व्हेट्सेल द्वारा दिए गए स्पष्टीकरण के अनुसार, 49 शुरुआत वेस्टिबुलर न्यूरोनिटिस के एक एपिसोड और वेस्टिब्युलरकोक्लियर नर्व से वाहिका के आसंजन के बाद होती है। संपर्क बिंदु पर नर्व का डिमाइलिनेशन और डीएफ़ेरेंटेशन होता है, जिससे वेस्टिबुलर न्यूक्ली का पुनर्गठन और इन न्यूक्ली से डिस्चार्ज होते हैं। यह संभावना है कि कॉर्टेक्स में, साथ ही वेस्टिब्युलरस्पाइनल सिस्टम, ओकुलर मोटिलिटी, विज़ुअल पाथवे और रेटिकुलर सिस्टम के बीच बातचीत में भी संबंधित परिवर्तन होते हैं। गति और दृश्य संकेत असामान्य डिस्चार्ज के कारण लक्षणों को बढ़ा सकते हैं या तीव्र कर सकते हैं।
नर्व के संपर्क की डिग्री
एंडर्सन एट अल. 50 और चेंग एट अल. 51 ने न्यूराल्जिया वाले पेशेंट्स में नसों और रक्त वाहिकाओं के संपर्क की अलग-अलग डिग्री का वर्णन किया है, जो नसों के संपर्क न होने से लेकर गंभीर विकृति तक, जिसमें नसों का क्षरण भी शामिल है, तक भिन्न होती है।
मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशियलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों की देखभाल करने में कुशल हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रोसीजर और सर्जरी भी प्रदान करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी, बाइपास सर्जरी, एंजियोप्लास्टी, एंजियोग्राफी, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, डायलिसिस, एंडोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी और बायोप्सी शामिल हैं। हम समझते हैं कि हॉस्पिटल में आना डरावना हो सकता है, इसलिए हम आपके अनुभव को यथासंभव आरामदायक बनाने के लिए हर संभव प्रयास करते हैं। हमारे पास एक दोस्ताना और सहायक स्टाफ है जो आपकी हर तरह से मदद करने के लिए मौजूद है। हम आपके अपॉइंटमेंट को शेड्यूल करने और आपके किसी भी प्रश्न का उत्तर देने में आपकी सहायता करने के लिए भी उपलब्ध हैं। आप हमारी वेबसाइट पर जाकर या हमें कॉल करके अपॉइंटमेंट शेड्यूल कर सकते हैं। हम आपको मैक्स हॉस्पिटल में देखने के लिए उत्सुक हैं।
गंभीर विकृति वाले पेशेंट्स में एट्रोफी की संभावना अधिक होती है, जिसका निदान सर्जरी से पहले किया जा सकता है, और एट्रोफी का क्षेत्र लगातार फोकल डीमाइलिनेशन से संबंधित होता है।
ब्रेनस्टेम सरफेस कॉन्फ्लिक्ट्स
क्या एक विकृत और असामान्य धमनी और ब्रेनस्टेम के बीच संपर्क न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट (चित्र 7ए-सी) के लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है? ऐसे न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट के कारण एक तरफ के संवेदी-मोटर लक्षण, हाई ब्लड प्रेशर, असहनीय हिचकी और चबाने और नेत्र मोटर मांसपेशियों की ऐंठन के साथ दर्दनाक एचएफएस (हेमिफेसियल स्पैज़्म) होने की सूचना मिली है।52 एक तरफ की जीभ में कमजोरी भी देखी गई है (चित्र 8)। कई कपाल तंत्रिकाओं की भागीदारी को समझाने वाला सिद्धांत एक संवहनी लूप या एक विकृत रक्त वाहिका और आस-पास के ब्रेनस्टेम न्यूक्ली के बीच न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट है। माइक्रोवैस्कुलर डिकंप्रेशन के बाद नैदानिक लक्षणों में सुधार इस सिद्धांत का समर्थन करता है।52 डिफ्यूज ग्लियोमा जैसे आंतरिक ब्रेनस्टेम घाव भी एचएफएस से जुड़े हो सकते हैं (चित्र 9)।
चित्र 7A:एक्सियल टी2-वेटेड मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक विकृत वर्टेब्रल/बेसिलर आर्टरी दिखाई दे रही है, जो ब्रेनस्टेम पर दबाव डाल रही है।
चित्र 7बी:कोरोनल टी2-वेटेड मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक विकृत वर्टेब्रल/बेसिलर आर्टरी दिखाई दे रही है, जो ब्रेनस्टेम पर दबाव डाल रही है।
चित्र 7सी:कोरोनल टी2-वेटेड मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक ऐसे पेशेंट की इमेज दिखाई गई है, जिसमें एक तरफ की जीभ में कमजोरी है और जिसमें वर्टेब्रल/बेसिलर आर्टरी फैली हुई है।
वेनस न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट्स
नसें भी न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट में भूमिका निभाती हैं, जो पूरी तरह से वेनस हो सकती हैं या धमनी कॉन्फ्लिक्ट के साथ मिलकर हो सकती हैं। यह दुर्लभ नहीं है; ऐसे कई मामले सामने आए हैं जिनमें केवल वेनस कंप्रेशन के कारण न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट होता है (चित्र 10 और 11), और इनमें से कई मामलों में स्थानीयकृत अराक्नोइडाइटिस भी पाया गया है।53 वेनस कंप्रेशन की पहचान करना मुश्किल है, और ऐसे कई मामलों में असामान्य चेहरे का दर्द हो सकता है, जिसमें लगातार दर्द और अचानक होने वाले दौरे शामिल होते हैं। इसकी घटना दर व्यापक है, जो 6.1% से 68% तक भिन्न होती है, जिसका औसत 25.3% है।53 एक अन्य अध्ययन में, डुमोट और सिंदौ54 ने 2005 से 2013 तक माइक्रोवैस्कुलर डिकंप्रेशन कराने वाले 326 लगातार पेशेंट्स के अपने अनुभव के बारे में बताया। इनमें से, 124 (38%) में वेनस कॉन्फ्लिक्ट था, अकेले 29 (8.9%) में या 95 (29.1%) में धमनी के साथ मिलकर। इसके साथ ही फोकल अराक्नोइडाइटिस और पेट्रस एपिक्स पर नर्व के कोण में बदलाव जैसी अन्य समस्याएं भी हो सकती हैं।
चित्र 8:एक पेशेंट में एक तरफ की जीभ की मांसपेशियों में कमजोरी।
चित्र 9:एक ऐसे पेशेंट में ब्रेनस्टेम में डिफ्यूज ग्लियोमा के साथ मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (टी1-वेटेड कंट्रास्ट) किया गया, जो हेमिफेसियल स्पैज्म के साथ हॉस्पिटल में आए थे।
चित्र 10:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (टी2-वेटेड एक्सियल) में ट्राइजेमिनल नर्व के साथ वेनस का टकराव दिख रहा है।
न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट का प्रीऑपरेटिव डायग्नोसिस मुख्य रूप से क्लिनिकल होता है, जो ट्राइजेमिनल नर्व रूट कंप्रेशन के विशिष्ट दर्द प्रोफाइल और हेमिफेसियल क्लोनिक कॉन्ट्रैक्शन में दिखने वाले लक्षणों पर आधारित होता है। अन्य क्रैनियल नर्व्स की भागीदारी का निदान लगातार टिनिटस और वर्टिगो (वेस्टिबुलकोक्लियर नर्व) और टॉन्सिलर फोसा में रुक-रुक कर होने वाले तेज दर्द (ग्लोसोफेरींजियल न्यूराल्जिया) पर निर्भर करता है। ग्लोसोफेरींजियल न्यूराल्जिया के लगभग सभी मामले इडियोपैथिक होते हैं,55 हालांकि कुछ मामलों में कैल्सीफाइड स्टाइलोहाइड लिगामेंट,56 नासोफेरीन्जियल और सेरेबेलोपॉन्टाइन एंगल ट्यूमर,57 या धमनी द्वारा कंप्रेशन के कारण भी ऐसा पाया गया है।27,58 इन लक्षणों का मूल्यांकन एक ओटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। दुर्लभ मामलों में, वर्टेब्रल धमनी और ब्रेनस्टेम, या हाइपोग्लोसल नर्व के बीच टकराव हो सकता है (चित्र 7 और 8)। ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (समान लक्षणों वाले एटिपिकल मामलों को हटाने के बाद) को बैरोज न्यूरोलॉजिकल इंस्टीट्यूट ग्रेडिंग के अनुसार गंभीरता के आधार पर पांच ग्रेड में वर्गीकृत किया जाता है (तालिका 1)।
टेबल 1:बैरॉ न्यूरोलॉजिकल इंस्टीट्यूट पेन इंस्टीट्यूट स्कोर।
हेल्प्स और वैंकूवर
हनी एट अल. (2025) ने एपिसोडिक वेगस रिज़ोपैथीज़ का वर्णन किया है, जो हेमिलैरिंगोफेरिंजियल स्पास्म (HELPS) और वेगस से जुड़े न्यूरोजेनिक खांसी के कारण होने वाली पुरानी, बिना बलगम वाली खांसी के रूप में प्रकट होती है। यह स्थिति वेगस की जड़ पर एकतरफा संवहनी दबाव (VANCOUVER) के कारण होती है, जो पश्चवर्ती अवरोधी सेरिबेलर धमनी (PICA) द्वारा लैरेंजियल मांसपेशियों को आपूर्ति करने वाली वेगस की छोटी जड़ों को संकुचित करने के कारण होती है। इन लक्षणों के साथ ग्लोसोफेरिंजियल न्यूराल्जिया भी हो सकता है। ऐसे एपिसोड के बीच लक्षण-मुक्त अवधि होती है। पेशेंट्स को घुटन और लगातार खांसी की अनुभूति होती है और उन्हें इंटुबेशन या ट्रेकियोस्टोमी की आवश्यकता हो सकती है। ये पेशेंट्स इमरजेंसी रूम (ER) में आ सकते हैं और उन्हें गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स का गलत निदान किया जा सकता है या उन्हें साइकोजेनिक माना जा सकता है। पश्चवर्ती फोसा का मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI) एकतरफा PICA और वेगस नर्व के बीच न्यूरोवैस्कुलर संघर्ष दिखाता है।59 वेगस नर्व का माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन इन पेशेंट्स में इलाज करता है।
न्यूरोइमेजिंग और ऑपरेटिव कोरिलेशन
न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट का पता लगाना:
पोस्टीरियर फोसा की टी2-वेटेड एमआरआई स्टडी, साथ ही टी1-वेटेड कंट्रास्ट एडमिनिस्ट्रेशन, आमतौर पर न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट को दिखाने के लिए पर्याप्त होती है (चित्र 11–15)। लील एट अल.60 ने 100 ऐसे पेशेंट्स में जिनमें ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया था, थ्री-डायमेंशनल (3डी) टाइम-ऑफ-फ्लाइट मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राफी (3डी टीओएफ एमआरए) और 3डी टी1-गैडोलिनियम एन्हांस्ड एमआरआई किया, ताकि नर्व से संबंधित रक्त वाहिकाओं का अवलोकन किया जा सके। इन 100 पेशेंट्स की इमेज एनालिसिस से पता चला कि 88 में नर्व के संबंध में रक्त वाहिकाएं थीं, और 12 में नहीं थीं। सभी 88 पेशेंट्स में सर्जरी के दौरान न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट देखा गया, और कोई भी गलत पॉजिटिव नहीं था। जिन 12 पेशेंट्स में नर्व से संबंधित रक्त वाहिकाएं नहीं थीं, उनमें से नौ में सर्जरी के समय न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट नहीं था, जिससे यह निष्कर्ष निकला कि तीन गलत नेगेटिव थे। इस प्रकार, सर्जिकल निष्कर्षों के साथ सहसंबंध स्थापित करने पर, एमआरआई की संवेदनशीलता 96.7% और विशिष्टता 100% थी। रोनाक जानी एट अल.61 ने एचएफएस के लिए सर्जरी कराने वाले 27 पेशेंट्स में ट्राइजेमिनल नर्व के आसपास की छवियों और ऑपरेटिव निष्कर्षों का अध्ययन किया। इन उन पेशेंट्स में जिनमें न्यूराल्जिया के कोई लक्षण नहीं थे, उन्होंने पाया कि 23 पेशेंट्स में इंट्राऑपरेटिव रूप से ट्राइजेमिनल नर्व के न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन का प्रमाण था, जिनमें से 18 में ट्राइजेमिनल के रूट एग्जिट ज़ोन में एक असामान्य धमनी का एमआरआई प्रमाण था। इसके अलावा, उन्होंने देखा कि शेष पांच पेशेंट्स, जिनमें ट्राइजेमिनल नर्व के लिए न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट का एमआरआई प्रमाण नहीं था, उनमें इंट्राऑपरेटिव न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट था।
चित्र 11A:इंट्राऑपरेटिव फोटोग्राफ में बाईं तरफ की ट्राइजेमिनल नर्व पर वेनस कंप्रेशन दिखाई दे रहा है।
संक्षिप्त रूप:एससीए: सुपीरियर सेरेबेलर आर्टरी; एसपीवी: सुपीरियर पेट्रोसल वेन
चित्र 11बी:इंट्राऑपरेटिव फोटोग्राफ में वेनस कंप्रेशन के कारण ट्राइजेमिनल नर्व पर पड़ने वाले दबाव को दिखाया गया है।
चित्र 12:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (टी2-वेटेड एक्सियल) में ट्राइजेमिनल नर्व के साथ वेनस का टकराव दिख रहा है।
न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट में रक्त वाहिका की भूमिका का पूर्वानुमान।
अपने अध्ययन में, यह सही ढंग से अनुमान लगाया गया कि 100 पेशेंट्स में से 91 में रक्त वाहिका नसों पर दबाव डाल रही थी, जिसमें एस.सी.ए., ए.आई.सी.ए. धमनी और बेसिलर धमनी का सटीक अनुमान लगाया गया, जबकि शिराओं के संकुचन का अनुमान मध्यम था।
नर्व की सतह पर कंप्रेशन की जगह का अनुमान।
इमेज एनालिसिस सही ढंग से नर्व के परिधि की सतह को संपीड़न के स्थान के रूप में पहचानता है, और साथ ही संपीड़न की गंभीरता का अनुमान भी लगाता है।
चित्र 13:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (टी2-वेटेड एक्सियल) में बाईं ओर न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट दिखाई दे रहा है, जिसमें ट्राइजेमिनल नर्व शामिल है।
संक्षिप्त रूप:एससीए: सुपीरियर सेरेबेलर आर्टरी; एसपीवी: सुपीरियर पेट्रोसल वेन
चित्र 14:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (टी2-वेटेड) में चेहरे की नस से जुड़ी दाहिनी ओर की न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट दिखाई दे रही है।
चित्र 15:मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) (टी2-वेटेड एक्सियल) में VII–VIII एंट्री/एग्जिट ज़ोन पर न्यूरोवैस्कुलर कॉन्फ्लिक्ट दिखाई दे रहा है।
निष्कर्ष
लगभग पाँच सदियों के नैदानिक विवरण और एक सदी से अधिक समय के सर्जिकल प्रबंधन के बाद भी, न्यूरोवैस्कुलर कंप्रेशन सिंड्रोम के पैथोफिजियोलॉजी को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। जबकि इमेजिंग अध्ययन अधिकांश पेशेंट्स में न्यूरोवैस्कुलर संघर्ष की पुष्टि करते हैं, सटीक सेलुलर और बायोकेमिकल परिवर्तन अज्ञात हैं। टीज़ और एपैप्सिस के जवाब में न्यूरोनल प्लास्टिसिटी के बारे में अध्ययन, उन परिवर्तनों के रहस्य को उजागर करने की संभावना रखते हैं जो नैदानिक अभिव्यक्तियों की ओर ले जाते हैं। कोक्लिओवेस्टिबुलर अभिव्यक्तियाँ और विस्तारित वाहिकाओं द्वारा मेडुला का संपीड़न भी अज्ञात क्षेत्र में आते हैं। हाल ही में वर्णित वेगस नर्व कंप्रेशन (एचईएलपीएस और वैंकूवर सिंड्रोम) पश्च खोपड़ी में न्यूरोवैस्कुलर संघर्ष घावों की श्रेणी में शामिल है। माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन, जो लगातार और अक्सर लंबे समय तक चलने वाली, स्थायी राहत प्रदान करता है, टीज़ न्यूरोवैस्कुलर संघर्ष की जिम्मेदारी का उचित प्रमाण प्रदान करता है।
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