सार:
कौनीस सिंड्रोम एक एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम है जो एलर्जिक या एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के कारण होता है, और इसकी पहचान करना महत्वपूर्ण है क्योंकि एनाफिलेक्सिस और मायोकार्डियल इस्किमिया के लिए उपचार परस्पर विरोधी हो सकते हैं। हम 38 वर्षीय महिला के मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसे पहले से कोई कार्डियोवैस्कुलर बीमारी नहीं थी, और जिसे इंट्रावेनस आयरन (ओरोफेर) देने के कुछ ही मिनटों के भीतर सीने में दर्द, धड़कन, चक्कर आना और हाइपोटेंशन हुआ। शुरुआत में उसका इलाज एनाफिलेक्सिस के लिए इंट्रामस्कुलर एड्रेनालाईन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीहिस्टामाइन से किया गया, और बाद में लगातार शॉक के कारण नॉरएड्रेनालाईन इन्फ्यूजन की आवश्यकता हुई। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में इन्फीरियर एसटी-सेगमेंट एलिवेशन मायोकार्डियल इन्फार्क्शन (एसटीईएमआई) दिखाई दिया, जिससे एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम का प्रबंधन किया गया, जबकि इकोकार्डियोग्राफी में क्षेत्रीय वॉल मोशन असामान्यताएं पाई गईं। कोरोनरी एंजियोग्राफी में कोरोनरी धमनियां अवरुद्ध नहीं पाई गईं, और कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग ने मायोकार्डिटिस को खारिज कर दिया, जबकि यह तनाव कार्डियोमायोपैथी के अनुरूप विसरित हाइपोकिनेसिया को दर्शाता है। एनाफिलेक्सिस के साथ निकटता से संबंधित होने, क्षणिक इस्केमिक ईसीजी परिवर्तनों और सामान्य कोरोनरी धमनियों को देखते हुए, टाइप 1 कौनीस सिंड्रोम का निदान किया गया। यह मामला इस बात पर प्रकाश डालता है कि इंट्रावेनस आयरन एसटीईएमआई के रूप में कौनीस सिंड्रोम को बढ़ा सकता है, और इस स्थिति के बारे में जागरूकता प्रारंभिक निदान को सुविधाजनक बनाने, अनावश्यक हस्तक्षेपों से बचने और व्यक्तिगत प्रबंधन का मार्गदर्शन करने के लिए आवश्यक है।
मुख्य शब्द:कौनीस सिंड्रोम, एनाफिलेक्सिस, इंट्रावीनस आयरन, कोरोनरी वासोस्पाज्म, एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम।
परिचय
कौनीस सिंड्रोम, जिसका वर्णन पहली बार कौनीस और ज़ावरास ने किया था, यह एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम और हाइपरसेंसिटिविटी रिएक्शन के एक साथ होने की स्थिति को दर्शाता है। यह मास्ट सेल एक्टिवेशन और हिस्टामाइन, ल्यूकोट्रिएन्स और प्लेटलेट-एक्टिवेटिंग फैक्टर जैसे इंफ्लेमेटरी मीडिएटर्स के रिलीज के कारण होता है। 1-3 ये मीडिएटर्स कोरोनरी वासोस्पाज्म, एंडोथेलियल डिसफंक्शन और प्लेटलेट एग्रीगेशन को प्रेरित कर सकते हैं, जिससे मायोकार्डियल इस्केमिया या इंफार्क्शन हो सकता है (चित्र 1)।

चित्र 1:कौनीस सिंड्रोम का पैथोफिजियोलॉजी।

चित्र 2:इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में इन्फीरियर लीड्स (II, III, aVF) में एसटी-सेगमेंट एलिवेशन दिखाई दे रहा है।

चित्र 3:कोरोनरी एंजियोग्राफी में कोरोनरी आर्टरीज में कोई रुकावट नहीं दिखाई दे रही है।

चित्र 4:कार्डिएक एमआरआई में डिफ्यूज हाइपोकाइनेसिया दिखाई दे रहा है, लेकिन लेट गैडोलिनियम एन्हांसमेंट नहीं है।
कोउनीस सिंड्रोम के तीन प्रकार बताए गए हैं: टाइप 1, जो सामान्य कोरोनरी आर्टरीज़ वाले पेशेंट्स में वासोस्पाज़्म के कारण होता है; टाइप 2, जिसमें पहले से मौजूद एथेरोस्क्लेरोसिस वाले पेशेंट्स में प्लाक का टूटना या क्षरण शामिल होता है; और टाइप 3, जो स्टेंट थ्रोम्बोसिस से जुड़ा होता है।1,2 कई तरह के ट्रिगर्स को इसके लिए जिम्मेदार माना गया है, जिनमें दवाएं, खाद्य पदार्थ, कीड़ों के काटने और पर्यावरणीय जोखिम शामिल हैं, जिनमें दवाएं सबसे आम रूप से बताई जाने वाली वजह हैं।4
इंट्रावेनस आयरन की दवाएं, आमतौर पर सुरक्षित होने के बावजूद, दुर्लभ लेकिन गंभीर हाइपरसेंसिटिविटी रिएक्शन से जुड़ी हुई हैं, जिनमें एनाफिलेक्सिस भी शामिल है। 5 ऐसे रिएक्शन के दौरान होने वाले 5 कार्डियोवैस्कुलर लक्षण कम पहचाने जा सकते हैं और ये एक्यूट मायोकार्डियल इन्फार्क्शन की तरह दिख सकते हैं, जिससे निदान और उपचार में चुनौतियां आ सकती हैं।
हम इंट्रावीनस आयरन के कारण होने वाले एनाफिलेक्सिस के एक मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसमें क्षणिक इन्फीरियर एसटी-सेगमेंट एलिवेशन मायोकार्डियल इन्फार्क्शन (एसटीईएमआई) की जटिलता थी, जिसमें कोरोनरी धमनियां सामान्य थीं, जो टाइप 1 कौनीस सिंड्रोम के अनुरूप है।
केस रिपोर्ट
38 साल की एक महिला, जिसे आयरन-डेफिशिएंसी एनीमिया था और जिसका पहले कोई कार्डियोवैस्कुलर इतिहास नहीं था, उसे इंट्रावेनस आयरन सुक्रोज (ओरोफेर) दिया गया। कुछ ही मिनटों में, उसे तीव्र रेट्रोस्टर्नल छाती में दर्द, धड़कन, चक्कर आना और गंभीर हाइपोटेंशन हुआ। क्लिनिकल जांच में सर्कुलेटरी कोलैप्स के साथ एनाफिलेक्सिस के लक्षण पाए गए।
तत्काल ट्रीटमेंट में इंट्रामस्कुलर एड्रेनालाईन, इंट्रावेनस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीहिस्टामाइन शामिल थे। लगातार हाइपोटेंशन के कारण नॉरएड्रेनालाईन इन्फ्यूजन शुरू करना पड़ा।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) में लीड II, III और एवीएफ में एसटी-सेगमेंट एलिवेशन दिखाई दिया, साथ ही विपरीत परिवर्तन भी देखे गए (चित्र 2), जो इन्फीरियर एसटीईएमआई का संकेत देते हैं। एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम (एसीएस) थेरेपी शुरू की गई।
ट्रांस्थोरैसिक इकोकार्डियोग्राफी में पाया गया कि निचले हिस्से की दीवार में क्षेत्रीय गतिशीलता में असामान्यताएं हैं, और इजेक्शन फ्रैक्शन 42%–45% है।
इमरजेंसी कोरोनरी एंजियोग्राफी में कोरोनरी आर्टरीज में कोई रुकावट नहीं दिखी, वे सामान्य थीं (चित्र 3)।
कार्डिएक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में डिफ्यूज लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपोकाइनेसिया देखा गया, जिसमें लेट गैडोलिनियम एनहांसमेंट नहीं था, जिससे मायोकार्डिटिस की संभावना खारिज हो गई और स्ट्रेस कार्डियोमायोपैथी के निदान का समर्थन हुआ (चित्र 4)।
एनाफिलेक्सिस के साथ समय के संबंध, क्षणिक इस्केमिक ईसीजी में बदलाव और सामान्य कोरोनरी धमनियों के आधार पर, टाइप 1 कौनिस सिंड्रोम का निदान किया गया।
चर्चा
यह मामला दवा के कारण होने वाली एनाफिलेक्सिस से उत्पन्न एलर्जिक मायोकार्डियल इस्केमिया को दर्शाता है। मास्ट-सेल डिग्रानुलेशन वासोएक्टिव मीडिएटर्स को रिलीज़ करता है, जिससे कोरोनरी वासोकन्सट्रिक्शन और मायोकार्डियल इस्केमिया होता है, भले ही कोरोनरी आर्टरी डिजीज मौजूद न हो।1-3
इंट्रावेनस आयरन गंभीर हाइपरसेंसिटिविटी रिएक्शन का एक ज्ञात, लेकिन असामान्य कारण है। 5 एक साथ होने वाली मायोकार्डियल इस्केमिया, खास तौर पर उन पेशेंट्स में जिनमें पहले से कोरोनरी बीमारी नहीं है, कौनीस सिंड्रोम, विशेष रूप से टाइप 1 वेरिएंट का संकेत देती है।
प्रबंधन जटिल है, क्योंकि एनाफिलेक्सिस और मायोकार्डियल इस्केमिया का ट्रीटमेंट परस्पर विरोधी हो सकता है। एड्रेनालाईन एनाफिलेक्सिस के प्रबंधन का मुख्य आधार बना हुआ है, लेकिन यह इस्केमिया को और बढ़ा सकता है। मॉर्फिन और बीटा-ब्लॉकर्स को आमतौर पर इसलिए नहीं दिया जाता है क्योंकि इनसे वैसोस्पाज्म या हाइपोटेंशन और बढ़ सकता है। 2,3 सावधानीपूर्वक हेमोडायनामिक मॉनिटरिंग और व्यक्तिगत ट्रीटमेंट आवश्यक है।
शुरुआती पहचान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह स्थिति एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम की तरह दिख सकती है और अनावश्यक इनवेसिव इंटरवेंशंस का कारण बन सकती है। डॉक्टरों को एलर्जी की प्रतिक्रियाओं के दौरान हृदय संबंधी लक्षण दिखने पर सतर्क रहना चाहिए।
घोषणाएँ
पेशेंट की सहमति
इस केस रिपोर्ट और इससे जुड़ी क्लिनिकल जानकारी को प्रकाशित करने के लिए पेशेंट से लिखित सहमति प्राप्त की गई थी। सभी पहचान संबंधी जानकारी को हटा दिया गया है।
केयर गाइडलाइन्स
यह केस रिपोर्ट क्लिनिकल केसों की रिपोर्टिंग के लिए केयर (CARE) दिशानिर्देशों के अनुसार तैयार की गई है।
मैक्स हॉस्पिटल में, हम आपकी हेल्थकेयर की ज़रूरतों को पूरा करने के लिए समर्पित हैं। हमारे पास अनुभवी डॉक्टरों और अत्याधुनिक सुविधाओं की एक टीम है, जो आपको बेहतरीन संभव ट्रीटमेंट प्रदान करने के लिए प्रतिबद्ध है। हम कार्डियोलॉजी, डर्मेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी, यूरोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, आर्थोपेडिक्स, पीडियाट्रिक्स और गैस्ट्रोएंटरोलॉजी सहित विभिन्न प्रकार की स्पेशियलिटीज़ में सेवाएं प्रदान करते हैं। हमारे डॉक्टर आपके हार्ट, ब्रेन, लंग, लिवर, किडनी और बोन सहित आपके शरीर के सभी अंगों की देखभाल करने में कुशल हैं। हम कई प्रकार की मेडिकल प्रोसीजर और सर्जरी भी प्रदान करते हैं, जिनमें किडनी ट्रांसप्लांट, लिवर/लंग/बोन मैरो ट्रांसप्लांट, नी/हिप/जॉइंट रिप्लेसमेंट, एब्डोमिनल सर्जरी, बाइपास सर्जरी, एंजियोप्लास्टी, एंजियोग्राफी, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, डायलिसिस, एंडोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी और बायोप्सी शामिल हैं। हम समझते हैं कि हॉस्पिटल में आना डरावना हो सकता है, इसलिए हम आपके अनुभव को यथासंभव आरामदायक बनाने के लिए हर संभव प्रयास करते हैं। हमारे पास एक दोस्ताना और सहायक स्टाफ है जो आपकी हर तरह से मदद करने के लिए मौजूद है। हम आपके अपॉइंटमेंट को शेड्यूल करने और आपके किसी भी प्रश्न का उत्तर देने में आपकी सहायता करने के लिए भी उपलब्ध हैं। आप हमारी वेबसाइट पर जाकर या हमें कॉल करके अपॉइंटमेंट शेड्यूल कर सकते हैं। हम आपको मैक्स हॉस्पिटल में देखने के लिए उत्सुक हैं।
निष्कर्ष
इंट्रावीनस आयरन के कारण होने वाली एनाफिलेक्सिस, कौनीस सिंड्रोम को जन्म दे सकती है, जो सामान्य कोरोनरी आर्टरीज के साथ स्पष्ट एसटीईएमआई के रूप में सामने आती है। इस स्थिति के बारे में जागरूकता समय पर निदान और उचित प्रबंधन के लिए आवश्यक है।
शशि भूषण, पल्लवी सहगल, धीरज भास्करन नायर। आयरन इन्फ्यूजन से प्रेरित कौनीस सिंड्रोम, जो इन्फीरियर सेगमेंट एलिवेशन मायोकार्डियल इन्फार्क्शन के रूप में प्रस्तुत होता है, जिसमें कोरोनरी धमनियां सामान्य हैं: एक केस रिपोर्ट। एमएमजे। 2026, जून। वॉल्यूम 3 (2)।
संदर्भ
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- अब्देलघानी एम, सुबेदी आर, शाह एस, एट अल। कौनीस सिंड्रोम: एलर्जी से संबंधित एक्यूट कोरोनरी सिंड्रोम की महामारी विज्ञान, नैदानिक निष्कर्षों, प्रबंधन और जटिलताओं पर एक समीक्षा लेख। इंट जे कार्डियोल। 2017;232:1–4
- बाइटेकर एम. कौनीस सिंड्रोम की वर्तमान समझ। एक्सपर्ट रिव्यू क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी। 2010;6(5):777–88.
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