सार:लंबी हुई स्टाइलोइड प्रक्रिया या कैल्सीफाइड स्टाइलोहाइओइड लिगामेंट के कारण होने वाले नैदानिक लक्षणों को ‘ईगल सिंड्रोम’ के रूप में भी जाना जाता है। यह गर्दन में बार-बार होने वाले दर्द, किसी बाहरी वस्तु की अनुभूति, चेहरे में दर्द, गले में दर्द या निगलने में कठिनाई के रूप में प्रकट हो सकता है। गर्दन में होने वाला दर्द कान तक फैल सकता है। निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि पेशेंट कई तरह के लक्षणों के साथ आ सकता है। लंबी हुई स्टाइलोइड प्रक्रिया से संबंधित बीमारी का निदान उचित इतिहास और लक्षित शारीरिक परीक्षण के साथ रेडियोलॉजिकल रूप से किया जाता है। निश्चित इलाज सर्जरी है। इस केस स्टडी में, हम ईगल सिंड्रोम पर चर्चा करेंगे, जो बार-बार होने वाले इस्केमिक स्ट्रोक के साथ प्रकट होता है।
मुख्य शब्द:ईगल सिंड्रोम, स्टाइलोइड प्रोसेस, रिकरेंट इस्केमिक स्ट्रोक, यंग स्ट्रोक
परिचय
‘ईगल सिंड्रोम’ स्टाइलोइड प्रोसेस के नुकीले, हड्डीनुमा उभार के कारण होता है। यह उभार दोनों तरफ या एक तरफ हो सकता है। इसका पहली बार वर्णन 1937 में एक ओटोरिनोलैरिंगोलॉजिस्ट, जिसका नाम ईगल था, ने किया था।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?सामान्य आबादी में ईगल सिंड्रोम की व्यापकता 4% है, जिसमें से 4-10% पेशेंट्स में इसके लक्षण दिखाई देते हैं।2महिलाओं में यह समस्या पुरुषों की तुलना में अधिक पाई जाती है, और आमतौर पर पेशेंट्स की उम्र 40 वर्ष होती है। माना जाता है कि उम्र बढ़ने के साथ-साथ मुलायम ऊतकों की लोच कम हो जाती है, जिससे आस-पास के ऊतकों पर दबाव पड़ता है, और यही इसका मुख्य कारण है।4पेशेंट में दिखने वाले लक्षणों में बार-बार गर्दन या गले में दर्द, किसी बाहरी वस्तु की अनुभूति, और मैक्सिलोफेशियल, ओरोफरीन्जियल विकार और/या न्यूराल्जिया जैसे लक्षणों का दिखना शामिल है।3हम एक युवा पुरुष के ईगल सिंड्रोम के मामले को प्रस्तुत करते हैं, जो बार-बार स्ट्रोक के साथ हॉस्पिटल में आए थे।
केस रिपोर्ट
34 वर्षीय एक व्यक्ति 5 दिनों से बाएं ऊपरी अंग और बाएं निचले अंग में कमजोरी और चलने में असंतुलन की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आए, जिसमें उनकी ताकत 4/5 थी। उन्हें पहले दाएं मध्य सेरेब्रल आर्टरी (एमसीए) क्षेत्र में एक्यूट इस्केमिक स्ट्रोक का इतिहास था, साथ ही दाएं आंतरिक कैरोटिड आर्टरी (आईसीए) में एथेरोजेनिक रुकावट (40-50%) और हाइपोप्लास्टिक दाएं ए1 पूर्वकाल सेरेब्रल आर्टरी (एसीए) सेगमेंट होने का संदेह था, जो इस भर्ती से 3 महीने पहले हुआ था [चित्र 1ए, बी]। उस समय, पेशेंट को चलने में एटेक्सिया, बाएं ऊपरी अंग और निचले अंग में 3/5 की ताकत और चेहरे में असममितता के साथ देखा गया। जांच में, वह सचेत, उन्मुख और निर्देशों का पालन कर रहे थे। उन्हें महत्वपूर्ण बाएं हेमिपेरेसिस था। युवा स्ट्रोक के लिए व्यापक जांच और कार्डियोएम्बोलिक स्ट्रोक के लिए मूल्यांकन नकारात्मक रहा। वैस्कुलर इमेजिंग की समीक्षा की गई, और ईगल सिंड्रोम का निदान किया गया, जिसमें दाएं मध्य ग्रीवा आईसीए में फोकल टॉर्टुओसिटी और स्टेनोसिस था, जो दाएं लम्बे स्टाइलोइड प्रक्रिया के करीब था (चित्र 2)। विच्छेदन का संदेह था, जिसके कारण कान, नाक और गले के सर्जन (ईएनटी) की राय ली गई, और पेशेंट को निश्चित उपचार के रूप में स्टाइलोइडेक्टॉमी करने का सुझाव दिया गया।
चित्र 1(ए):कोरोना रेडिएटा में सब-एक्यूट इन्फार्क्ट।
चित्र 1(बी):पेरी-इंसुलर रीजन
चित्र 2:दाहिने आंतरिक कैरोटिड आर्टरी के पास एक लम्बा स्टाइलोइड प्रोसेस है, और उसी जगह पर थोड़ा सा मोड़ भी है।
चर्चा
युवा वयस्कों में, विशेष रूप से विकासशील देशों में, सेरेब्रल इन्फार्क्शन का खतरा बढ़ गया है, जिसके कारण धूम्रपान और अन्य जोखिम कारकों की बढ़ती घटनाओं को माना जाता है।5बच्चों और युवा वयस्कों में स्ट्रोक के कई कारण और जोखिम कारक होते हैं, जैसा कि तालिका 1 में दर्शाया गया है। कार्डियोएम्बोलीक स्ट्रोक, आर्टेरियल डिसेक्शन, माइग्रेन और कुछ खास जातीयता जैसे सामान्य कारण युवा स्ट्रोक में भी देखे जाते हैं।5, 6ओरल कॉन्ट्रासेप्टिव का उपयोग करने वाली और ड्रग्स का दुरुपयोग करने वाली महिलाओं में भी यह देखा जाता है। एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, वंशानुगत कोगुलोपैथी, वेनो-आर्टेरियल शंटिंग, रूमेटिक हार्ट डिजीज जैसी बीमारियां भी इसके ज्ञात कारण हैं। इकोकार्डियोग्राफी के माध्यम से युवा रोगियों में संरचनात्मक कारणों को खारिज किया जा सकता है। कोगुलोपैथी और वैस्कुलर डिजीज, जिसमें मोया-मोया, रिवर्सिबल सेरेब्रल वासोकॉन्स्ट्रिक्शन (आरसीवीएस), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी, माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथी, लैक्टिक एसिडोसिस और स्ट्रोक जैसे एपिसोड (एमईएलएएस) शामिल हैं, इनके लिए व्यापक परीक्षण और इमेजिंग की आवश्यकता होती है। हमारे मामले में, जमावट प्रोफाइल सामान्य था, जिससे विभिन्न कारणों को दूर किया जा सका। आबादी के 25 प्रतिशत लोगों में पेशेंट फोरमैन ओवले होता है।5कई अध्ययनों के अनुसार, युवा स्ट्रोक में भी यह एक संभावित कारण माना जाता है। हालांकि सबूत स्पष्ट नहीं हैं, माइग्रेन, खासकर माइग्रेन विथ ऑरा, युवा आबादी में स्ट्रोक के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है। इसका तंत्र और पैथोफिजियोलॉजी अभी भी स्पष्ट नहीं है।7
हाइपर-होमोसिस्टीनमिया, जो एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, असामान्य रक्त के थक्के जमने और फोलेट, विटामिन बी6 और बी12 की कमी का कारण बनता है। ऐसा माना जाता है कि यह कोगुलोपैथी और छोटी रक्त वाहिकाओं की बीमारी से संबंधित है, और यह युवाओं में स्ट्रोक का एक उभरता हुआ कारण है। हाइपर-होमोसिस्टीनमिया युवा पुरुषों में स्ट्रोक के साथ अधिक देखा जाता है, यह महिलाओं की तुलना में चार गुना अधिक होता है।5हाइपरकोएग्यूलेबल वर्कअप में प्रोटीन सी और एस के स्तर की जांच भी शामिल है। हालांकि यह युवा लोगों में स्ट्रोक की कम दर से मेल खाता है, फिर भी इन प्रोटीनों की थोड़ी सी कमी भी युवा लोगों में होने वाले लगभग 4-12% स्ट्रोक के लिए जिम्मेदार होती है।
इस केस स्टडी में, हमने ईगल सिंड्रोम के कारण बार-बार होने वाले इस्केमिक स्ट्रोक का निदान किया। युवा लोगों में स्ट्रोक अपने आप में एक नैदानिक चुनौती है। शरीर की संरचना में बदलाव, जैसे कि लंबी स्टाइलोइड प्रक्रिया, को भी बहुत कम मामलों में इसके कारण के रूप में माना जाता है। हमारे पेशेंट की मुख्य शिकायत बाएं तरफ की कमजोरी और बार-बार दाएं तरफ गर्दन में दर्द के साथ चलने में असंतुलन की थी। सीटी एंजियोग्राफी सामान्य थी, लेकिन उसी क्रम में स्टाइलोइड प्रक्रिया का अस्थि विस्तार देखा गया, विच्छेदन का संदेह हुआ, और सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की गई। गहन जांच के बावजूद, लगभग 35% मामलों में स्ट्रोक का कारण स्पष्ट नहीं रहता है।8
टेबल 1:बच्चों और युवा वयस्कों में इस्केमिक स्ट्रोक के कारण और जोखिम कारक।
मेलस: माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथी, लैक्टिक एसिडोसिस और स्ट्रोक जैसे एपिसोड।
निष्कर्ष:
बार-बार स्ट्रोक के साथ आने वाला ईगल सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है। युवा पेशेंट्स में स्ट्रोक होने पर, विस्तृत इतिहास प्राप्त करना और लक्षित जांच करना आवश्यक है। एक ही गोलार्ध में बार-बार स्ट्रोक होने पर शारीरिक भिन्नता की आशंका की जानी चाहिए। बार-बार गर्दन में दर्द जैसे सूक्ष्म लक्षणों से डिससेक्शन का संदेह होना चाहिए। ईगल सिंड्रोम जो विशेष रूप से युवावस्था में बार-बार स्ट्रोक के साथ डिससेक्शन का कारण बनता है, उसे युवा लोगों में स्ट्रोक के निदान में शामिल किया जाना चाहिए।
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