सार:हाल ही में, रक्त जांचों के लिए अधिक व्यापक संकेतों के साथ, अनजाने में पता चलने वाला हाइपरकैल्सीमिया अब एक आम बात है। उन पेशेंट्स की पहचान करना महत्वपूर्ण है जिन्हें हाइपरकैल्सीमिया के कारण का पता लगाने के लिए आगे की जांच की आवश्यकता होती है, ताकि शुरुआती पहचान और ट्रीटमेंट में मदद मिल सके और अंगों को होने वाले नुकसान और बोन रिज़ॉर्प्शन को रोका जा सके। यहां, हम प्राइमरी, सेकेंडरी और टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के विभिन्न मामलों पर चर्चा करते हैं।
मुख्य शब्द:हाइपरपैराथायरायडिज्म, प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म, सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म, टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म, हाइपरकैल्सीमिया।
परिचय
हाइपरपैराथायरायडिज्म को पैराथायरायड ग्रंथि की बढ़ी हुई गतिविधि के रूप में परिभाषित किया गया है, जो या तो ‘आंतरिक’ असामान्यता के कारण हो सकती है, जिससे पैराथायरायड हार्मोन के उत्सर्जन में बदलाव आता है (प्राथमिक या तृतीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म), या ‘बाहरी’ असामान्यता के कारण हो सकती है, जो कैल्शियम होमियोस्टेसिस को प्रभावित करती है और पैराथायरायड हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है (द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म)।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?
आइसोलेटेड हाइपरकैल्सीमिया एक जटिल समस्या हो सकती है। शुरुआती हाइपरपैराथायरायडिज्म में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं या कुछ हल्के लक्षण हो सकते हैं जिन्हें अक्सर अनदेखा कर दिया जाता है।
यहां, हम प्राइमरी, सेकेंडरी और टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के सामान्य लक्षणों को समझाने का प्रयास करते हैं, जिसके लिए हम एक केस सीरीज़ प्रस्तुत करते हैं, जिसका इलाज हमारी टीम द्वारा किया गया।
केस 1:32 वर्षीय एक गृहिणी इमरजेंसी में आईं और उन्होंने बताया कि उन्हें पिछले 15 दिनों से लगातार हल्का से मध्यम, गैर-विकिरण करने वाला, पूरे पेट में दर्द हो रहा है। इसके साथ ही उन्हें पूरे शरीर में दर्द, भूख न लगना, मतली और एक सप्ताह से बार-बार उल्टी हो रही है, जिसमें खाने के कण भी आ रहे हैं। पिछले 2 दिनों से उन्हें लगातार तेज बुखार, कंपकंपी और पेशाब करने में तकलीफ हो रही है।
पेशेंट को 8 साल पहले से लगातार पेशाब आने की शिकायत थी, जिसकी वजह से वह घर से बाहर नहीं निकल पाती थीं, ताकि वह आसानी से बाथरूम तक पहुँच सकें। उन्हें अत्यधिक प्यास भी लगती थी। इसके अलावा, उन्हें पूरे शरीर में हड्डियों में दर्द की भी शिकायत थी।
परिवार के सदस्यों ने 2-3 महीने से पेशेंट के व्यवहार में बदलाव देखा, जिसमें चिड़चिड़ापन और उदासी शामिल थी। पेशेंट ने कई डॉक्टरों से इलाज कराया, लेकिन कोई निदान नहीं हो पाया।
उनकी पिछली मेडिकल हिस्ट्री में 10 मिमी का राइट रीनल कैलकुलस, बार-बार होने वाला यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन (यूटीआई) जिसके साथ दोनों तरफ पायलोनेफ्राइटिस था, और हाइपोथायरायडिज्म शामिल था। किशोरावस्था में उनका पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस का ट्रीटमेंट किया गया था।
जब पेशेंट हॉस्पिटल में आई, तो वह होश में थी और समय, स्थान और व्यक्ति के बारे में जागरूक थी, और उसकी बातें स्पष्ट और समझने योग्य थीं। उसकी पल्स रेट 98/मिनट, ब्लड प्रेशर 126/70 mmHg, कमरे की हवा में SpO2 96% और तापमान 101.2°F था। उसमें पीलापन, पीलिया, उंगलियों का मोटा होना, सियानोसिस, गलगंड, सूजन या लिम्फैडेनोपैथी नहीं थी। पेट की जांच में नाभि के आसपास और नाभि के नीचे के क्षेत्र में व्यापक कोमलता पाई गई। बाकी शारीरिक जांच सामान्य थी।
पेशेंट की पूरी तरह से जांच की गई। जांच में पता चला कि उनके सीरम कैल्शियम का स्तर बढ़ा हुआ था (15.8 मिलीग्राम/डीएल), जिसमें आयनाइज्ड कैल्शियम 1.78 मिलीग्राम/डीएल था। टीएसएच 9.47 एमआईयू/एल और इंटैक्ट पीटीएच 1004 पीजी/एमएल था। एल्कालाइन फॉस्फेटेज 260 आईयू/एल था। उनके सीरम एमाइलेज और लाइपेज का स्तर क्रमशः 241 यू/एल और 301 यू/एल पर बढ़ा हुआ था, जो पैंक्रियाटाइटिस का संकेत देता है। सीरम मैग्नीशियम 1.4 मिलीग्राम/डीएल पर कम था, और विटामिन डी का स्तर 13.89 एनजी/एमएल था। टीएसएच का स्तर अधिक था (9.47 एमआईयू/एल) और थायराइड पेरोक्सीडेज एंटीबॉडी 264.7 आईयू/एमएल था। फेरिटिन का स्तर अधिक था (1655 एनजी/एमएल), जो तीव्र सूजन की स्थिति को दर्शाता है। मूत्र विश्लेषण में पायूरिया, हेमट्यूरिया, 1+ प्रोटीन्यूरिया और कवक कोशिकाएं पाई गईं। पेशेंट एंटीबायोटिक दवाएं ले रही थीं, इसलिए मूत्र कल्चर में कोई बैक्टीरिया नहीं पाया गया। मूत्र स्पॉट कैल्शियम-9.11 मिमीोल/24 घंटे, सीए/क्रिएटिनिन अनुपात-0.55 था। डीईएक्सए स्कैन में कलाई पर टी-स्कोर (-7.5), एलएस स्पाइन (-2.5), और फीमर नेक (-3.2) पाया गया (जो गंभीर रूप से कम बीएमडी का संकेत देता है)।
अल्ट्रासाउंड गर्दन में, थायरॉयड ग्रंथि के दाहिने लोब के पीछे-नीचे की तरफ 2.8 x 1.3 सेमी का एक अनियमित आकार का हाइपोइकोइक घाव दिखा, जो पैराथायरॉयड एडेनोमा का संकेत देता है। थायरॉयड ग्रंथि के बाएं लोब में छोटे, मिश्रित इकोजेनिक नोड्यूल भी दिखाई दिए, जिनमें सबसे बड़ा 6 x 5 मिमी का था।
टीसी99 सेस्टामिबी स्कैन की देरी से ली गई तस्वीरों (20 मिनट, 1 घंटा, 2 घंटे और 3 घंटे) में थायरॉयड के दोनों लोब से रेडियोट्रेसर का एक समान बहाव दिखा, साथ ही थायरॉयड के दाहिने लोब के निचले हिस्से के ठीक नीचे एक छोटे से क्षेत्र में लगातार रेडियोट्रेसर का जमाव भी दिखा। इस पर, दाहिने तरफ के बड़े इन्फीरियर पैराथायरॉयड एडेनोमा का निदान किया गया। (चित्र 1)
चित्र 1:गर्दन की एसपेक्ट-सीटी स्कैन में एक नरम ऊतक घनत्व वाला नोड्यूल (~3.1 x 1.3 सेमी) दिखाई दे रहा है, जो दाएं लोब के निचले हिस्से के ठीक नीचे स्थित है और इसमें रेडियोट्रेसर का बढ़ा हुआ अवशोषण है, जो दाएं निचले पैराथायरायड एडेनोमा का संकेत देता है।
पेशेंट में पैंक्रियाटाइटिस और यूटीआई के लिए रूढ़िवादी तरीके से इलाज किया गया। बाद में, उनकी पैराथायरायडेक्टॉमी की गई। दाहिनी ओर का बढ़ा हुआ पैराथायरायड ग्रंथि पहचाना गया और उसे निकालकर एचपीई के लिए भेजा गया। बाकी 3 पैराथायरायड ग्रंथि की पहचान की गई और उन्हें सुरक्षित रखा गया। सर्जरी के बाद की अवधि बिना किसी समस्या के रही। सीरम कैल्शियम और सीरियल इंटैक्ट पैराथायरायड हार्मोन (iPTH) के स्तर की बारीकी से निगरानी की गई, जो 403.5pg/ml (28 सितंबर 2022, सर्जरी से पहले) था - 269pg/ml (28 सितंबर 2022, सर्जरी के बाद) - 126.4pg/ml (29 सितंबर 2022)। 04.03.23 को iPTH 172.9pg/ml था, और सीरम कैल्शियम 10.3 mg/dL था।
कैल्शियम सप्लीमेंटेशन किया गया और हाइपोकैल्सीमिया के लिए पेशेंट की बारीकी से निगरानी की गई। डिस्चार्ज के बाद, पेशेंट का इलाज यूरोलॉजी टीम द्वारा पहले से मौजूद नेफ्रोकैल्सीनोसिस के लिए किया गया।
केस 2:23 साल की एक शाकाहारी महिला, जो डेस्क पर बैठकर काम करती है, एक महीने से शरीर में दर्द और सामान्य कमजोरी की शिकायत लेकर आई। पेशेंट को लगातार सुस्ती, दर्दनाक निचले अंगों और पीठ में दर्द था, खासकर जांघों में दर्द केंद्रित था। उसे सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई हो रही थी। पेशेंट को बहुत कम धूप मिलती थी।
जांच करने पर, दोनों कंधों, ह्यूमरस और दोनों फीमर में उल्लेखनीय दर्द पाया गया।
जांच के बाद (टेबल 1)
| विटामिन डी | 2 एनजी/एमएल से कम |
| आयनाइज्ड कैल्शियम | 1.2 मिलीग्राम/डेसीलीटर |
| एल्कलाइन फॉस्फेटेज़ | 573 आईयू/एल |
| आईपीटीएच | 571 pg/ml |
टेबल 1:जब पेशेंट हॉस्पिटल में आए, तब की गई जांचें।
कलाई, ह्यूमरस/बांह और खोपड़ी की एक्स-रे रिपोर्ट सामान्य सीमा के भीतर थी। गर्दन के अल्ट्रासाउंड में कोई पैराथायरायड एडेनोमा नहीं पाया गया।
डीईएक्सए स्कैन: रीढ़ की हड्डी और फीमर में किए गए स्कैन में रीढ़ की हड्डी (टी-स्कोर -2) और फीमर (टी-स्कोर -2.5) में ऑस्टियोपेनिया और ऑस्टियोपोरोसिस पाया गया।
टीसी99 बोन स्कैन - मेटाबॉलिक बोन डिजीज, जिसमें पांचवीं पसली और दाहिनी तरफ के निचले प्यूबिक रामस में स्थानीयकृत क्षेत्रों में रेडियोधर्मी पदार्थ का अवशोषण देखा गया - संभवतः छद्म फ्रैक्चर। (चित्र 2)
चित्र 2:टीसी99 बोन स्कैन में पांचवीं पसली और दाहिनी तरफ के निचले प्यूबिक रामस में छद्म फ्रैक्चर दिखाई दे रहे हैं।
पेशेंट को गंभीर आहार संबंधी विटामिन डी और कैल्शियम की कमी के कारण सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म होने का पता चला। पेशेंट को कैल्शियम के साथ-साथ कैल्सीफेरोल और कोलेकैल्सीफेरोल दिया गया।
ओपीडी में 1 महीने के फॉलो-अप के दौरान, पेशेंट ने बताया कि उन्हें लक्षणों में सुधार महसूस हो रहा है, शरीर में दर्द कम हो गया है और सामान्य थकान और कमजोरी में कमी आई है (टेबल 2)।
| आईपीटीएच (1 महीना) | 85 pg/ml |
| आईपीटीएच (6 महीने) | 42 pg/ml |
टेबल 1:फॉलो-अप पर आईपीटीएच स्तर।
केस 3:48 वर्षीय गृहिणी, जिन्हें क्रॉनिक किडनी डिजीज था और वे नियमित रूप से हेमोडायलिसिस करा रही थीं, उन्होंने फरवरी 2020 में किडनी ट्रांसप्लांट करवाया। उन्हें सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म था, जिसका इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया गया। ट्रांसप्लांट के बाद, उनके कैल्शियम और पीटीएच के स्तर सामान्य हो गए।
अगले कुछ वर्षों में ओपीडी में फॉलो-अप करने पर, यह पाया गया कि उनमें हाइपरकैल्सीमिया (11.3 मिलीग्राम/डीएल) था और उनके पीटीएच स्तर (252.5 एनजी/एल) भी बढ़े हुए थे। बढ़े हुए सीरम कैल्शियम के स्तर को सावधानीपूर्वक प्रबंधित किया गया। गर्दन का अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) किया गया, लेकिन कोई असामान्यता नहीं पाई गई। बार-बार निगरानी करने पर सीरम कैल्शियम और पीटीएच के स्तर में बार-बार वृद्धि देखी गई। बाद में, गर्दन/थायराइड का मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) किया गया, जिसमें बाएं थायरो-एसोफेगल ग्रूव के पश्च-निचले हिस्से में एक अच्छी तरह से परिभाषित अंडाकार नरम ऊतक घाव पाया गया, जो पैराथायरायड एडेनोमा का संकेत देता है।
पेशेंट की 10 जून 2022 को रेडियो-फ़्रीक्वेंसी एब्लेशन (आरएफए) प्रक्रिया की गई, लेकिन एब्लेशन के बाद भी, पीटीएच का स्तर बढ़ा हुआ रहा (सितंबर 2022 में 171.5 एनजी/एल और जनवरी 2023 में 188.6 एनजी/एल)।
अगस्त 2022 में मायोकार्डियल परफ्यूजन इमेजिंग (एमआईबीआई) स्कैन किया गया, जिसमें थायरॉयड के बाएं लोब से असामान्य वॉशआउट पैटर्न दिखाई दिया, जो मुख्य रूप से ऊपरी ध्रुवीय क्षेत्र में था (चित्र 3)।
चित्र 3:थायराइड के बाएं लोब में वॉशआउट का एक असामान्य पैटर्न दिखाई दे रहा है, जो मुख्य रूप से ऊपरी ध्रुवीय क्षेत्र में है।
चर्चा
हाल ही में, हमने अपने विभाग में प्राइमरी, सेकेंडरी और टर्शियरी हाइपरथायरायडिज्म के विभिन्न मामलों का वर्णन किया है। प्राइमरी हाइपरथायरायडिज्म का निदान उस पेशेंट में किया जाता है जिसमें हाइपरकैल्सीमिया होता है और पैराथायरायड हार्मोन का स्तर बढ़ा हुआ या सामान्य होता है, जो सीरम कैल्शियम के स्तर के अनुरूप नहीं होता है।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?
प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का सबसे आम लक्षण सीरम कैल्शियम में बिना किसी लक्षण के वृद्धि है। परंपरागत रूप से, हाइपरपैराथायरायडिज्म के लक्षणों को 'मोन्स', 'ग्रोन्स', 'स्टोन्स' और 'साइकोटिक ओवरटोन्स' के रूप में वर्णित किया गया था, जिसका अर्थ है कि इसमें पथरी बनने और ऑस्टियोपेनिया के कारण हड्डियों में दर्द होने की प्रवृत्ति होती है। हमारे पेशेंट्स में इनमें से अधिकांश नैदानिक लक्षण पाए गए। हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले पेशेंट्स में पाए जाने वाले सामान्य रेडियोलॉजिकल लक्षण हैं: डिस्टल फैलेंज की सबपेरिओस्टियल रिज़ॉर्प्शन, बोन सिस्ट, खोपड़ी का सॉल्ट-एंड-पेपर डिग्रानुलेशन, डिस्टल क्लैविकेल का पतला होना और फ्रैक्चर, विकृति और हड्डियों के दर्द से जुड़े ब्राउन ट्यूमर। सामूहिक रूप से, रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों को ऑस्टिटिस फाइब्रोसा सिस्टिक कहा जाता है।2
प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म में किडनी की भागीदारी, किडनी में पथरी (लक्षणों के साथ/बिना लक्षणों के), नेफ्रो-कैल्सीनोसिस से लेकर किडनी के कार्य में गड़बड़ी तक हो सकती है, जैसा कि केस 1 में देखा गया।3,4न्यूरोमस्कुलर भागीदारी के कारण प्रॉक्सिमल मायोपैथी हो सकती है।5गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों में एसिड पेप्टिक डिजीज और पैनक्रियाटाइटिस शामिल हैं।6हाई ब्लड प्रेशर और तेज़ी से बढ़ने वाली एथेरोस्क्लेरोसिस, कार्डियोलॉजी में अक्सर देखी जाने वाली जटिलताएं हैं।7न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में चिंता, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई और संज्ञानात्मक क्षमता में गिरावट शामिल हैं।8, 9
बिना किसी लक्षण वाले प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म को इस तरह परिभाषित किया गया है: जांच में सीरम कैल्शियम का स्तर बढ़ा हुआ पाया जाता है, लेकिन इसके अलावा, हाइपरकैल्सीमिया के अलावा, बीमारी या लक्षित अंगों में कोई स्पष्ट संकेत या लक्षण नहीं दिखाई देते हैं।10प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का सबसे आम कारण एक अकेला, हानिरहित पैराथायरायड एडेनोमा होता है (लगभग 80% पेशेंट्स में)। मल्टीनोड्यूलर या मल्टीग्लैंडुलर बीमारी लगभग 15-20% पेशेंट्स में देखी जाती है।11प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान, बढ़े हुए करेक्टेड सीरम कैल्शियम या बढ़े हुए आयनाइज्ड कैल्शियम स्तरों को दर्ज करके किया जाता है। सीरम फास्फोरस का स्तर आमतौर पर सामान्य सीमा के निचले स्तर पर होता है। बढ़े हुए आयनाइज्ड कैल्शियम की स्थिति में, यदि पैराथायरायड हार्मोन का स्तर बढ़ा हुआ या सामान्य है, तो यह अनिवार्य रूप से प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करता है।12प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के विभेदक निदान में फैमिलियल हाइपोकैल्सीयुरिक-हाइपरकैल्सीमिया, सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 या 2 और पैराथायराइड कैंसर शामिल हैं।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used at Max Hospital? 9. What are the different types of post-operative care provided at Max Hospital? 10. What are the different types of rehabilitation programs offered at Max Hospital?
सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म (SHPT) सीरम कैल्शियम और फॉस्फेट के स्तर में असंतुलन और बायोएक्टिव विटामिन डी की कमी के कारण होता है (यह कमी के कारण हो सकता है या बायोएक्टिवेशन में विफलता के परिणामस्वरूप)। यह केस 2 में देखा गया था। यह आमतौर पर प्रगतिशील रीनल फेलियर के साथ एक अनुकूल प्रतिक्रिया के रूप में देखा जाता है, लेकिन गंभीर कैल्शियम और विटामिन डी की कमी के साथ भी हो सकता है। बढ़े हुए सीरम फॉस्फेट के स्तर से फॉस्फेटोनिन फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर 23 (FGF-23) का स्तर बढ़ता है, और कैल्सीट्रियोल के संश्लेषण में कमी आती है, जो विटामिन डी का सक्रिय रूप है। इससे पैराथायरायड हार्मोन (PTH) और पैराथायरायड हाइपरप्लासिया का स्तर बढ़ता है (लगातार उत्तेजना के साथ)।13, 14हालांकि पैराथायरायड ग्रंथि पर फॉस्फेट रिसेप्टर होने का कोई वर्तमान प्रमाण नहीं है,13, गुर्दे की शिथिलता में सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म की पैथोफिजियोलॉजी फॉस्फोरस होमियोस्टेसिस और एफजीएफ-23 और इसके रिसेप्टर, फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर 1 (एफजीएफआर1) के माध्यम से होती है।15 उच्च फॉस्फेट पैराथायरायड हाइपरप्लासिया को बढ़ाता है। वीडीआर नॉक-आउट चूहों में किए गए अध्ययनों से पता चलता है कि विटामिन डी मार्ग पैराथायरायड ग्रंथि हाइपरप्लासिया के विकास में एक माध्यमिक भूमिका निभाते हैं और यह कि CaSR के माध्यम से सिग्नलिंग इन जानवरों में पैराथायरायड हाइपरप्लासिया को रोकने के लिए पर्याप्त है।
टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म को ‘सेमीऑटोनॉमस हाइपरसेcretion’ के रूप में वर्णित किया जाता है, जिससे हाइपरकैल्सीमिया होता है।16 इसके कारण के बारे में माना जाता है कि यह पैराथायरायड कोशिकाओं के एक क्लोन के मोनोक्लोनल विस्तार के कारण होता है, जिसमें एक परिवर्तित कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर (CASR) होता है, जो उच्च सीरम कैल्शियम स्तर के बावजूद पीटीएच के स्राव को प्रेरित करता है। हाइपरफॉस्फेटेमिया का पैराथायरायड ग्रंथि कोशिकाओं पर सीधा उत्तेजक प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप नोड्यूलर हाइपरप्लासिया और पीटीएच का स्राव बढ़ जाता है।17 यह हमारे पोस्ट रीनल ट्रांसप्लांट केस 3 में प्रदर्शित होता है। गुर्दे के कार्य में गिरावट के साथ, पैराथायरायड ग्रंथियों का आकार बढ़ जाता है। ग्रंथियां ज्यादातर पॉलीक्लोनल डिफ्यूज सेलुलर हाइपरप्लासिया के कारण बढ़ जाती हैं, लेकिन मुख्य कोशिकाओं के मोनोक्लोनल विस्तार से नोड्यूल का निर्माण होता है। नोड्यूलर हाइपरप्लास्टिक ऊतक में कम VDRs होते हैं और डिफ्यूज हाइपरप्लास्टिक ग्रंथियों की तुलना में नोड्यूलर हाइपरप्लास्टिक ग्रंथियों में कम VDRs और CASR होते हैं, जो पैराथायरायड ग्रंथि की कैल्सीट्रियोल और कैल्शियम के प्रति प्रतिरोध को और बढ़ा देता है। चूंकि पैराथायरायड ग्रंथियां स्वायत्त रूप से कार्य करती हैं, इसलिए कुछ पेशेंट्स में, रीनल ट्रांसप्लांट के बाद भी सीरम कैल्शियम का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या सामान्य से ऊपर होने के बावजूद पीटीएच का स्तर लगातार उच्च रहता है, जिसे टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म कहा जाता है। ट्रांसप्लांटेशन के बाद, जो आमतौर पर फास्फोरस होमियोस्टेसिस की सामान्य जीव विज्ञान और 1,25-डायहाइड्रॉक्सीविटामिन डी के उत्पादन में वृद्धि की ओर ले जाता है, यह पीटीएच या सीरम कैल्शियम के स्तर को कम करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है यदि ऊतक द्रव्यमान इतना अधिक है कि वह अर्ध-स्वायत्त रूप से कार्य कर सके।
विभिन्न प्रकार के हाइपरपैराथायरायडिज्म के बीच मौजूद प्रमुख बायोकेमिकल अंतरों को नीचे तालिका में दर्शाया गया है (तालिका 3)।
टेबल 3:प्राइमरी, सेकेंडरी और टर्शियरी हाइपरपैराथायरायडिज्म के बीच अंतर
निष्कर्ष:
हाईपरपैराथायरायडिज्म, जिसमें सीरम टोटल और आयनाइज्ड कैल्शियम का स्तर बढ़ा हुआ होता है, अक्सर इंटैक्ट पीटीएच के उच्च स्तर से भी जुड़ा होता है। इन पेशेंट्स के उचित प्रबंधन के लिए इसके अंतर्निहित कारणों और हाईपरपैराथायरायडिज्म के विभिन्न प्रकारों के बीच अंतर करना आवश्यक है।
आभार:
कोई नहीं।
हितों का टकराव
कोई नहीं।
वित्तीय सहायता
कोई नहीं।
References
- John P Bilezikian, Leonardo Bandeira, Aliya Khan, Natalie E Cusano,Hyperparathyroidism, The Lancet,Volume 391, Issue 10116,2018,Pages 168-178,ISSN 0140-6736, https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31430- 7 (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/ S0140673617314307)
- Bandeira F, Cusano NE, Silva BC, Cassibba S, Almeida CB, Machado VC, Bilezikian JP. Bone disease in primary hyperparathyroidism. Arq Bras EndocrinolMetabol. 2014 Jul;58(5):553-61. doi: 10.1590/0004-2730000003381. PMID: 25166047; PMCID: PMC4315357
- Lila AR, Sarathi V, Jagtap V, Bandgar T, Menon PS, Shah NS. Renal manifestations of primary hyperparathyroidism. Indian journal of endocrinology and metabolism. 2012 Mar 1;16(2):258-62.
- Silverberg SJ, Clarke BL, Peacock M, Bandeira F, Boutroy S, Cusano NE et al. Current issues in the presentation of asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the Fourth International Workshop. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2014 Oct 1;99(10):3580-94.
- Patten BM, Bilezikian JP, Mallette LE, Prince A, Engel WK, Aurbach GD. Neuromuscular disease in primary hyperparathyroidism. Annals of Internal Medicine. 1974 Feb 1;80(2):182-93.
- Abboud B, Daher R, Boujaoude J. Digestive manifestations of parathyroid disorders. World Journal of Gastroenterology: WJG. 2011 Sep 9;17(36):4063.
- Fitzpatrick LA, Bilezikian JP, Silverberg SJ. Parathyroid hormone and the cardiovascular system. Curr Osteoporos Rep. 2008;6(2):77-83.
- Walker MD, McMahon DJ, Inabnet WB, Lazar RM, Brown I, Vardy S et al. Neuropsychological features in primary hyperparathyroidism: a prospective study. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2009 Jun 1;94(6):1951-8.
- Walker MD, Rubin M, Silverberg SJ. Nontraditional manifestations of primary hyperparathyroidism. J Clin Densitom. 2013;16(1):40- 47.
- Silverberg SJ, Walker MD, Bilezikian JP. Asymptomatic primary hyperparathyroidism. Journal of Clinical Densitometry. 2013 Jan 1;16(1):14-21.
- Baloch ZW, Livolsi VA: Parathyroids: Morphology and Pathology. BilezikianJPMarcusRLevineMAMarocciCSilverbergSJPottsJT The parathyroids. 2015.ElsevierUSA:pp. 23-36.
- Bandeira F, Griz L, Chaves N, Carvalho NC, Borges LM, Lazaretti-Castro M et al. Diagnosis and management of primary hyperparathyroidism: a scientific statement from the Department of Bone Metabolism, the Brazilian Society for Endocrinology and Metabolism. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 2013;57:406-24.
- Cunningham J, Locatelli F, Rodriguez M. Secondary hyperparathyroidism: pathogenesis, disease progression, and therapeutic options. Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 2011 Apr 1;6(4):913-21.
- Slatopolsky E, Brown A, Dusso A. Pathogenesis of secondary hyperparathyroidism. Kidney Int Suppl. 1999;73:S14-S19.
- Martin KJ, Gonzalez EA, Slatopolsky E: The parathyroids in renal disease: Pathophysiology. In: The Parathyroids: Basic Clinical Concepts, 2nd edition, San Diego, Academic Press Inc., 2001, pp 625–634
- Jamal SA, Miller PD. Secondary and tertiary hyperparathyroidism. J Clin Densitom. 2013;16(1):64-68.
- Moallem E., Kilav R., Silver J., Naveh-Many T.: RNA-protein binding and post-transcriptional regulation of parathyroid hormone gene expression by calcium and phosphate. J BiolChem 1998; 273: pp. 5253-5259.