एक नैदानिक चुनौती का खुलासा: एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस का एक मामला जो संक्रमण जैसा दिखता है।

परिचय

एंटी-एन-मिथाइल-डी-एस्पार्टेट (एनएमडीए) रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस एक अपेक्षाकृत नई पहचान वाली ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है, जिसकी विशेषता एनएमडीए रिसेप्टर के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन है, जिससे कई तरह के न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं। शुरुआत में, यह युवा महिलाओं में ओवेरियन टेराटोमा के साथ वर्णित किया गया था, लेकिन बाद में यह उन व्यक्तियों में भी पाया गया है जिनमें ट्यूमर नहीं हैं, जिससे इसके नैदानिक स्पेक्ट्रम का विस्तार हुआ है। एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस की विविध प्रस्तुति अक्सर एक नैदानिक चुनौती पैदा करती है, क्योंकि यह संक्रामक, नियोप्लास्टिक या मनोरोग संबंधी स्थितियों की नकल कर सकती है। यहां, हम एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के एक मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं, जिसमें असामान्य विशेषताएं हैं, जो उन पेशेंट्स में ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस के प्रति उच्च स्तर की सतर्कता रखने के महत्व पर जोर देती है, जिनमें लगातार न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं।

केस प्रेजेंटेशन

29 साल की एक महिला पेशेंट, 1 महीने से बुखार, सूखी खांसी, उल्टी और वजन घटने की शिकायत के साथ आई। प्रयोगशाला परीक्षण किए गए, जिनमें टीएलसी 5700, सी-रिएक्टिव प्रोटीन-25 पाया गया, और लिवर फंक्शन टेस्ट (एलएफटी) और रीनल फंक्शन टेस्ट (आरएफटी) सामान्य थे (चित्र 1)। मलेरिया एंटीजन, डेंगू एनएस1 एंटीजन, विडाल टेस्ट, ब्लड कल्चर और यूरिन कल्चर, सभी नकारात्मक थे।

विस्तृत जांच के बाद, पेशेंट को पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन (पीईटी सीटी) कराने की सलाह दी गई और अनुभवजन्य एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी (एटीटी) शुरू की गई। पेशेंट को एटीटी पर डिस्चार्ज कर दिया गया। पेशेंट के लक्षणों में सुधार नहीं हुआ और 1 महीने बाद वह नए लक्षणों के साथ वापस आई, जिसमें एटैक्सिया, कंपकंपी, बेचैनी और परिवर्तित संवेदी स्थिति शामिल थी। जांच में, ग्लासगो कोमा स्केल (जीसीएस) (ई4वी5एम6), सभी 4 अंगों में 4/5 शक्ति, बाबिंस्की- फ्लेक्सर प्लांटर रिस्पांस पाया गया। पीईटी सीटी किया गया, जो सामान्य था। मस्तिष्क का मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) भी किया गया, जो सामान्य था (चित्र 2)।

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) का विश्लेषण (चित्र 3) किया गया, जिसमें सामान्य ग्लूकोज और कुल ल्यूकोसाइट काउंट (टीएलसी) पाया गया, लेकिन प्रोटीन का स्तर बढ़ा हुआ था। सीएसएफ पैरा नियोप्लास्टिक और मेनिंजाइटिस पैनल नकारात्मक थे (चित्र-3)। सीएसएफ ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस पैनल भेजा गया, जो कमजोर सकारात्मक पाया गया (चित्र-3)।

एंटी-एनएमडीए और ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस के कारण, पेशेंट को मिथाइल प्रेडनिसोलोन इंजेक्शन दिया गया और इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) शुरू किया गया। आईवीआईजी की कुल खुराक 110 ग्राम दी गई। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) में 7-8 हर्ट्ज़ और 20-30 माइक्रोवोल्ट थीटा, अल्फा गतिविधि देखी गई, साथ ही बाईं ओसीसीपिटल क्षेत्र से रुक-रुक कर तेज और धीमी गतिविधि भी देखी गई। पेशेंट में ओरो-एलिमेंटरी और बाइमैनुअल ऑटोमैटिज़्म के साथ व्यवहार संबंधी रुकावट देखी गई, जो कॉम्प्लेक्स पार्शियल सीज़र का संकेत देती है, इसलिए पेशेंट को कार्बामाज़ेपिन देना शुरू किया गया। पेशेंट में पैरोक्सिस्मल किनेसजेनिक डिस्किनेसिया भी विकसित हुआ, जिसमें क्लोनाज़ेपैम और कार्बामाज़ेपिन से अच्छा सुधार हुआ।

टेबल 1:एंटी-एनएमडीएआर एन्सेफलाइटिस के लिए थेरेपी और खुराक।

चर्चा

लक्षणों की लंबी अवधि और पारंपरिक एंटीमाइक्रोबियल थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया की कमी के कारण ऑटोइम्यून एटियोलॉजी की आगे जांच की गई। सीएसएफ में कमजोर रूप से सकारात्मक एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एंटीबॉडी का पता चला, जो एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के निदान के अनुरूप था। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति से पता चलता है कि पेशेंट के न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के पीछे एक ऑटोइम्यून तंत्र है।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}हालांकि एमआरआई ब्रेन में कोई घाव नहीं दिखा, लेकिन रेडियोलॉजिकल असामान्यताओं की अनुपस्थिति एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के निदान को खारिज नहीं करती है, क्योंकि 50% तक के मामलों में इमेजिंग निष्कर्ष सामान्य या गैर-विशिष्ट हो सकते हैं।²यह उन पेशेंट्स में ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस को विभेदक निदान में शामिल करने के महत्व को दर्शाता है, जिनमें लगातार बने रहने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षण हैं, भले ही विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्ष मौजूद न हों।

पल्स स्टेरॉइड्स और आईवीआईजी के प्रति पेशेंट की सकारात्मक प्रतिक्रिया उनकी स्थिति की ऑटोइम्यून प्रकृति को दर्शाती है, क्योंकि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के इलाज का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।³हालांकि, ट्रीटमेंट के दौरान कॉम्प्लेक्स पार्शियल सीजर और डिस्काइनेसिया का विकास, इस बीमारी की विविधता और संभावित जटिलताओं के लिए निरंतर निगरानी की आवश्यकता को दर्शाता है।4क्लोनाज़ेपम और कार्बामाज़ेपिन जैसी एंटी-एपिलेप्टिक दवाओं की तुरंत शुरुआत करने से लक्षणों में सुधार हुआ, जिससे यह स्पष्ट होता है कि पेशेंट के बेहतर परिणाम प्राप्त करने के लिए मल्टीडिसिप्लिनरी प्रबंधन कितना महत्वपूर्ण है।⁵

विभेदक निदान

विभेदक निदान में अक्सर एक प्राथमिक मनोरोग विकार, नशीली दवाओं का दुरुपयोग, न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम या संक्रामक एन्सेफलाइटिस शामिल होता है।⁶कुछ मामलों में, अत्यधिक बेचैनी, स्पष्ट सियलोरिया और असामान्य गतिविधियों की उपस्थिति के कारण रेबीज का निदान किया गया है। एंटी-एनएमडीएआर एन्सेफलाइटिस के विपरीत, जिसमें ब्रेन एमआरआई अक्सर सामान्य होता है।⁷रेबीज़ से पीड़ित पेशेंट्स के एमआरआई में अक्सर मस्तिष्क के पीछे के हिस्से, थैलेमस, बेसल गैन्ग्लिया या रीढ़ की हड्डी के मध्य भाग के ग्रे मैटर में सममित रूप से बदलाव दिखाई देता है।⁸प्रोग्नोसिस इस प्रकार है: एंटी-एनएमडीएआर एन्सेफलाइटिस से उबरने की प्रक्रिया में कई महीने लग सकते हैं, लक्षण उल्टे क्रम में फिर से प्रकट हो सकते हैं, और पेशेंट को फिर से साइकोसिस का अनुभव हो सकता है, जिससे कई लोग गलत तरीके से यह मानने लगते हैं कि पेशेंट ठीक नहीं हो रहा है। जैसे-जैसे रिकवरी की प्रक्रिया जारी रहती है, साइकोसिस कम होता जाता है। अंत में, व्यक्ति का सामाजिक व्यवहार और कार्यकारी कार्य बेहतर होने लगते हैं।