व्हाट्सऐप करें (24/7)
+91 926 888 0303 (24/7)
सार:इन्फीरियर वेना कावा (आईवीसी) का सार्कोमैटॉइड कार्सिनोमा एक अत्यंत दुर्लभ कैंसर है, जिसकी विशेषताओं के कारण इसे अक्सर थ्रोम्बोटिक स्थितियों के रूप में गलत तरीके से निदान किया जाता है। हम 63 वर्षीय पुरुष के एक मामले को प्रस्तुत करते हैं, जिसमें गैर-विशिष्ट लक्षण थे, जिसका पहले थ्रोम्बस के लिए इलाज किया गया था, बाद में उसे आईवीसी के सार्कोमैटॉइड कार्सिनोमा का पता चला। इसकी दुर्लभता के बावजूद, चिकित्सकों को आईवीसी ट्यूमर के विभेदक निदान में इस कैंसर पर विचार करना चाहिए, खासकर उन पेशेंट्स में जिनमें असामान्य लक्षण हों या पारंपरिक उपचारों के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया हो। बेहतर पूर्वानुमान और जीवित रहने की दर के लिए मानकीकृत नैदानिक और चिकित्सीय दिशानिर्देश स्थापित करने के लिए आगे अनुसंधान की आवश्यकता है।
मुख्य शब्द:सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा, इनफीरियर वेना कावा, मेसेनकाइमल ट्यूमर, थ्रोम्बस, निदान, ट्रीटमेंट के विकल्प, रोग का पूर्वानुमान।
परिचय
इन्फीरियर वेना कावा (आईवीसी) का सार्कोमैटॉइड कार्सिनोमा एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार का कैंसर है, जिसकी विशेषता आक्रामक व्यवहार और सीमित ट्रीटमेंट विकल्प हैं।1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?इसकी दुर्लभता और गैर-विशिष्ट लक्षणों के कारण, इसका निदान करना मुश्किल होता है और अक्सर इसमें देरी होती है, और यह अक्सर आईवीसी में थ्रोम्बोटिक स्थितियों की तरह दिखाई देता है।2हम आईवीसी में सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा के एक मामले को प्रस्तुत करते हैं, और इस बात पर ज़ोर देते हैं कि आईवीसी ट्यूमर के विभेदक निदान में इस घातक बीमारी पर विचार करना कितना महत्वपूर्ण है।
केस प्रेजेंटेशन
63 वर्षीय पुरुष को मुख्य लक्षणों के रूप में 6 महीने से पैरों में सूजन, 3 महीने से सूखी खांसी, 3 महीने से भूख में कमी, 1 महीने से गंभीर कमजोरी और 1 महीने से परिश्रम करने पर सांस लेने में तकलीफ की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया।
उन्हें दुबई के विभिन्न हॉस्पिटल्स में पैरों की सूजन के लिए पहले इलाज किया गया था, जिससे कुछ समय के लिए आराम मिला, लेकिन फिर सूजन वापस आ गई। उन्हें पेट में सूजन भी होने लगी, जो धीरे-धीरे बढ़ती गई। दुबई के एक हॉस्पिटल में उनका फिर से मूल्यांकन किया गया और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) पल्मोनरी एंजियोग्राफी और सीटी एब्डोमेन किया गया, जिसमें इंट्रा-हेपेटिक थ्रोम्बस पाया गया, जो आईवीसी और राइट एट्रियम तक फैला हुआ था, और पल्मोनरी एम्बोलिज्म की आशंका जताई गई। आगे की जांच और इलाज के लिए वह मैक्स हॉस्पिटल में आए। पेशेंट खुद चलकर हॉस्पिटल आए और उन्होंने खुद ही फ्लाइट में यात्रा की।
बढ़ते लक्षणों को देखते हुए पूरे शरीर की पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) सीटी (कंट्रास्ट के साथ) की गई, जिसमें यह पाया गया: इंट्राहेपेटिक आईवीसी में एक बड़े एफ-18 फ्लोरोडीऑक्सीग्लूकोज (एफडीजी) से भरपूर इंट्रालुमिनल हेटेरोजेनसली एनहांसिंग सॉफ्ट टिश्यू घाव के साथ, आईवीसी का अत्यधिक फैलाव, जो इंफ्राहेपेटिक आईवीसी में, रीनल हाइलर स्तर तक और सुप्राहेपेटिक आईवीसी में दाएं एट्रियम तक फैला हुआ है। ऊपरी लोब और बाएं फेफड़े के निचले लोब में द्विपक्षीय पल्मोनरी धमनियों की सेगमेंटल शाखाओं में एफडीजी से भरपूर फिलिंग डिफेक्ट - संभवतः ट्यूमर थ्रोम्बोसिस। एंटीकोआग्यूलेशन के बावजूद, लक्षणों में सुधार नहीं हुआ और वे और भी बदतर हो गए।
अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) की मदद से फाइन नीडल एस्पिरेशन साइटोलॉजी (एफएनएसी) और बायोप्सी, आईवीसी लेजन से ली गई। एफएनएसी रिपोर्ट में घातक मेसेनकाइमल ट्यूमर होने की संभावना दिखी।
आईवीसी ट्यूमर से बायोप्सी की गई। हिस्टोपैथोलॉजी रिपोर्ट: राउंड सेल नियोप्लाज्म।
ट्यूमर सेल्स विमेंटिन के लिए पॉजिटिव थे और Ki67, CK, CK18, CD68, Pax8 के लिए आंशिक रूप से पॉजिटिव थे, और SMA, S100, CD34, HMB45, MDM2, CD45, CD23, CD21, CA1X, Hep-Par1, CD31, Desmin, CD20, CD3, CD117, ग्लाइपीकन, आर्जिनैस, CD10 और CK8 के लिए नेगेटिव थे।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) का निष्कर्ष: घातक गोल कोशिका ट्यूमर, सारकोमेटॉइड कार्सिनोमा की संभावना बताई गई।
चित्र 1:इंट्राहेपेटिक आईवीसी में एक बड़े एफडीजी-अवॉइड इंट्रा लुमिनल हेटेरोजेनसली एन्हांसिंग सॉफ्ट टिश्यू लेजन के साथ, सकल रूप से फैली हुई आईवीसी, जो इंफ्राहेपेटिक आईवीसी में, रीनल हाइलर स्तर तक और सुप्राहेपेटिक आईवीसी में दाएं अट्रियम तक फैली हुई है।
चित्र 2:इंट्राहेपेटिक आईवीसी में एक बड़े एफडीजी-अवॉइड इंट्रा ल्यूमिनल हेटेरोजेनसली एनहांसिंग सॉफ्ट टिश्यू लेजन के साथ, आईवीसी में अत्यधिक फैलाव देखा गया।
चित्र 3:इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में ट्यूमर कोशिकाएं विमेंटिन के लिए अत्यधिक सकारात्मक दिखाई दे रही हैं।
चित्र 4:इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में ट्यूमर सेल्स में Ki67 के लिए आंशिक रूप से पॉजिटिविटी दिखाई दे रही है।
चर्चा
आईवीसी (IVC) का सार्कोमैटॉइड कार्सिनोमा, इसकी दुर्लभता और थ्रोम्बोटिक स्थितियों के समान लक्षणों के कारण निदान में चुनौतियाँ पैदा करता है। हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, इसे सौम्य थ्रोम्बस से अलग करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हमारे मामले में, विमेंटिन के लिए सकारात्मक स्टेनिंग और Ki67, CK, CK18, CD68 और Pax8 के लिए आंशिक सकारात्मकता, साथ ही SMA, S100, CD34 और अन्य मार्करों के लिए नकारात्मक स्टेनिंग, निदान का समर्थन करती है।3
आईवीसी के सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा के लिए उपचार के विकल्प अभी भी सीमित हैं, जिनमें सर्जिकल रिसेक्शन, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी शामिल हैं।4हालांकि, इस स्थिति में इलाज के बाद भी, रोग के दोबारा होने और फैलने की संभावना बहुत अधिक रहती है, इसलिए इसका पूर्वानुमान अभी भी खराब है।5नए चिकित्सीय दृष्टिकोण, जिनमें लक्षित थेरेपी और इम्यूनोथेरेपी शामिल हैं, परिणामों को बेहतर बनाने के लिए खोजे जाने योग्य हैं।
निदान की विधियों और उपचार रणनीतियों में प्रगति के बावजूद, आईवीसी के सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा के प्रबंधन के लिए मानकीकृत दिशानिर्देशों की कमी है। इष्टतम नैदानिक और चिकित्सीय दृष्टिकोणों को स्पष्ट करने के लिए आगे अनुसंधान और केस रिपोर्ट की आवश्यकता है, जिससे अंततः प्रभावित व्यक्तियों के लिए पूर्वानुमान और जीवित रहने की दर में सुधार हो सके।6
निष्कर्ष:
इन्फीरियर वेना कावा की सारकोमैटॉइड कार्सिनोमा एक दुर्लभ स्थिति है और यह थ्रोम्बोटिक स्थितियों के समान लक्षण दिखाती है, जिसके कारण इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। डॉक्टरों को आईवीसी ट्यूमर के विभेदक निदान में इस घातक बीमारी पर विचार करना चाहिए, खासकर उन पेशेंट्स में जिनमें असामान्य लक्षण हों या पारंपरिक उपचारों के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया हो। मानकीकृत नैदानिक और चिकित्सीय दिशानिर्देश स्थापित करने के लिए आगे शोध की आवश्यकता है, जिससे अंततः रोग का पूर्वानुमान और जीवित रहने की दर में सुधार हो सके।
संदर्भ
- श्रीनिवासन वी, मेहता ए, लेवाइन ई. इनफीरियर वीना कावा थ्रोम्बोसिस। स्टेटपर्ल्स [इंटरनेट]। ट्रेजर आइलैंड (एफएल): स्टेटपर्ल्स पब्लिशिंग; 2022 जनवरी।
- अरशद एचएम, फतेहुल्लाह ए, रज़ाक एस, अली जेड. इनफीरियर वीना कावा ट्यूमर: डीप वेनस थ्रोम्बोसिस की स्थिति में एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण अंतर निदान। क्यूरियस। 2021 मार्च; 13(3):ई14061।
- रोंग जे, यू डब्ल्यू, रोंग वाई, एट अल। इनफीरियर वेना कावा का घातक मेसेनकाइमल ट्यूमर: एक केस रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा। बीएमसी सर्जरी। 2017;17(1):67.
- कहान डब्ल्यूजी. अवर इन्फीरियर वेना कावा की ट्यूमर की रेडिकल रिसेक्शन और राइट एट्रियम के पुनर्निर्माण के साथ: एक मामले की रिपोर्ट। एन सर्ज. 1951;133(4):637-643.
- डेडेलिया ए, अरावंतिनोस जी, पात्रा ई, पाव्लिडिस एन. ब्लैडर की ट्रांजिशनल सेल कार्सिनोमा से इन्फीरियर वेना कावा ट्यूमर थ्रोम्बस। इंडियन जर्नल ऑफ यूरोलॉजी। 2012;28(1):109-111.
- कृष्णमूर्ति जे, रंगाण वी, रेड्डी जी, एट अल। इन्फीरियर वेना कावा में ट्यूमर थ्रोम्बस के साथ सारकोमेटॉइड रीनल सेल कार्सिनोमा - एक दुर्लभ स्थिति। यूरोल केस रिपोर्ट। 2021;38:101732.