गर्भावस्था के दौरान एक्यूट फैटी लिवर की दुर्लभ स्थिति, जिसमें पेशेंट बच गया!

परिचय

गर्भावस्था से संबंधित लिवर की बीमारियों में इंट्राहैपेटिक कोलेस्टेसिस ऑफ प्रेगनेंसी, हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स (HELLP) सिंड्रोम और एक्यूट फैटी लिवर ऑफ प्रेगनेंसी (AFLP) शामिल हैं, जिनमें से AFLP एक प्रसूति संबंधी आपात स्थिति है, जिसकी विशेषता मातृ लिवर की शिथिलता है, जो तेजी से लिवर की विफलता की ओर बढ़ती है, जिससे मातृ और भ्रूण दोनों के लिए गंभीर जटिलताएं होती हैं, जिसमें मृत्यु भी शामिल है। पूर्ण रूप से ठीक होने के लिए तत्काल प्रसव और अंगों को सहारा देने वाली मातृ देखभाल महत्वपूर्ण है। एक्यूट फैटी लिवर ऑफ प्रेगनेंसी एक दुर्लभ लेकिन घातक बीमारी है, जिसकी अनुमानित दर 7,000 से 20,000 गर्भधारण में से 1 है। गर्भावस्था में, विशेष रूप से गर्भावस्था के अंतिम चरण में, मुक्त फैटी एसिड सामान्य रूप से बढ़ जाते हैं, ताकि भ्रूण-प्लेसेंटल इकाई के विकास को बढ़ावा दिया जा सके। फैटी एसिड ऑक्सीकरण के चयापचय में किसी भी तरह की खराबी से लंबे श्रृंखला वाले फैटी एसिड के जहरीले मेटाबोलाइट्स उत्पन्न होंगे, जो अंततः हेपेटोसाइट्स में प्रवेश करते हैं और हेपेटिक विफलता का कारण बनते हैं। AFLP के लगभग 20% मामलों में भ्रूण के लॉन्ग-चेन 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज (LCHAD) एंजाइम के उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है।^{1. What are the different types of surgeries offered at Max Hospital? 2. What is the cost of a kidney transplant at Max Hospital? 3. What are the qualifications of the surgeons at Max Hospital? 4. What is the success rate of surgeries at Max Hospital? 5. What are the risks and complications associated with surgeries at Max Hospital? 6. What is the recovery process after surgery at Max Hospital? 7. What are the different types of anesthesia used during surgeries at Max Hospital? 8. What are the different types of pain management techniques used after surgery at Max Hospital? 9. What are the different types of rehabilitation programs offered after surgery at Max Hospital? 10. What are the different types of follow-up care provided after surgery at Max Hospital?}यह आमतौर पर गर्भावस्था के 30वें से 38वें सप्ताह के बीच होता है। शुरुआती लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं (जैसे, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, अस्वस्थता, सिरदर्द और/या भूख न लगना) और इसलिए, इसे एचईएलपी सिंड्रोम से अलग करना मुश्किल होता है। प्रोटीनूरिया के साथ या बिना उच्च रक्तचाप सबसे आम लक्षण है। 20% मामलों में, हेमोलिसिस, बढ़े हुए लिवर एंजाइम और कम प्लेटलेट काउंट सिंड्रोम एक साथ मौजूद होते हैं, और 20 से 40% पेशेंट्स में प्री-एक्लेमप्सिया का भी निदान किया जाता है। एक्यूट लिवर फेलियर के नैदानिक लक्षणों में पीलिया, एसाइट्स, एन्सेफैलोपैथी, डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलोपैथी और हाइपोग्लाइसीमिया शामिल हैं। अधिकांश पेशेंट्स में एक्यूट किडनी इंजरी विकसित होती है, और अक्सर यह मल्टीऑर्गन फेलियर में बदल जाती है। गर्भावस्था के दौरान एक्यूट फैटी लिवर के जोखिम कारकों में भ्रूण में एलसीएचएडी की कमी, पहले एक्यूट फैटी लिवर के एपिसोड का इतिहास, एकाधिक गर्भावस्था, प्री-एक्लेमप्सिया या हेमोलिसिस, बढ़े हुए लिवर एंजाइम और कम प्लेटलेट काउंट सिंड्रोम, पुरुष भ्रूण, कम बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई <20 किग्रा/मी2) और नलिपैरिटी शामिल हैं।²

केस

26 साल की एक महिला, जो पहली बार गर्भवती है, गर्भावस्था के 34 सप्ताह में है, और जिसकी शादी को 3 साल हो चुके हैं, उसे योनि से रक्तस्राव और 1 घंटे से पेट में दर्द, खुजली और 15 दिनों से आंखों में पीलिया की शिकायत के साथ इमरजेंसी डिपार्टमेंट (ईआर) में भर्ती कराया गया। इमरजेंसी रूम में ही उसका मूल्यांकन किया गया, जिसमें पाया गया कि उसका ब्लड प्रेशर 150/100 mmHg है, हृदय गति 118/मिनट है और पीलिया मौजूद है। पेट की जांच में, गर्भाशय का आकार 28 सप्ताह का था और भ्रूण की हृदय गति 194/मिनट थी। तुरंत एक नॉन-स्ट्रेस टेस्ट (एनएसटी) किया गया, जिसमें हृदय गति में कमी और परिवर्तनीय मंदता दिखाई दी। अल्ट्रासाउंड में गर्भाशय के अंदर एक जीवित भ्रूण पाया गया, जिसका अनुमानित वजन लगभग 1 किलोग्राम था, एएफआई-3 सेमी और डोप्लर सामान्य था। उसके रक्त परीक्षण में हाइपरबिलिरुबिनमिया 12.3, एसजीओटी -45, एसजीपीटी- 29, पीटी - 9.2 एपीटीटी -33.7 आईएनआर-1.81, क्रिएटिनिन - 3.07, सीरम अमोनिया - 93, टीएलसी-21210, प्लेट काउंट-1.2 लाख पाया गया। नॉन-रिएक्टिव एनएसटी और योनि से अत्यधिक रक्तस्राव को देखते हुए, एक बहु-विषयक टीम (एमडीटी) को बुलाया गया और आपातकालीन सीज़ेरियन सेक्शन करने का निर्णय लिया गया। रक्त के थक्के जमने की समस्या को देखते हुए, पेशेंट को 4 यूनिट फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा (एफएफपी) दिया गया और सीज़ेरियन सेक्शन किया गया। पेशेंट ने 900 ग्राम वजन के एक समय से पहले जन्मे लड़के को जन्म दिया, जो जन्म के तुरंत बाद रोया और उसे नवजात गहन चिकित्सा इकाई (एनआईसीयू) में स्थानांतरित कर दिया गया। ऑपरेशन के बाद, पेशेंट को आगे की निगरानी के लिए आईसीयू में स्थानांतरित कर दिया गया।

एक्यूट फैटी लिवर प्रेग्नेंसी, एक्यूट लिवर फेलियर और एन्सेफैलोपैथी के निदान पर विचार किया गया। सर्जरी के बाद, कोएगुलोपैथी को ठीक करने के बावजूद, पेशेंट के टांके वाली जगह से लगातार खून बहता रहा, इसलिए वैक्यूम असिस्टेड क्लोजर (वीएसी) ड्रेसिंग की गई।

सर्जरी के बाद दूसरे दिन, उसे एक्यूट रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम (ARDS) और सेप्सिस के साथ सेप्टिक शॉक हुआ। उसे इंटुबेट किया गया और मैकेनिकल वेंटिलेटरी सपोर्ट पर रखा गया। उसे आयनोट्रॉपिक सपोर्ट और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता थी। उसके लिवर का फंक्शन और खराब हो गया, और बिलिरुबिन का स्तर बढ़कर 18 हो गया। उसे भ्रम, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी और बार-बार हाइपोग्लाइसीमिया हुआ। उसका हेपेटोप्रोटेक्टिव प्रोटोकॉल से इलाज किया गया। क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि और मूत्र उत्पादन में कमी को देखते हुए, सीआरआरटी शुरू किया गया। आईसीयू में लगभग 1 सप्ताह के कठिन समय के बाद, उसकी स्थिति धीरे-धीरे सुधरने लगी, उसे वेंटिलेटर से हटाया गया और अस्पताल में भर्ती होने के 18वें दिन उसे घर भेज दिया गया। बच्चे को 1 महीने बाद एनआईसीयू से छुट्टी दे दी गई, जब उसका वजन 1800 ग्राम तक पहुँच गया। बच्चा स्वस्थ था।

चर्चा

गर्भावस्था में एक्यूट फैटी लिवर एक अनोखी प्रसूति आपात स्थिति है और इससे उच्च रुग्णता और मृत्यु दर होती है। हमारे पेशेंट में लिवर फेलियर, कोगुलोपैथी, रक्तस्राव, रीनल फेलियर और गंभीर संक्रमण विकसित हुआ, जो उसके लिए घातक था। अन्य संभावित निदान एचईएलपी सिंड्रोम और एक्यूट वायरल हेपेटाइटिस हैं। एचईएलपी सिंड्रोम और एएफएलपी के एटियोपैथोजेनेसिस के बीच पूरी तरह से अंतर है।³गर्भावस्था में एक्यूट फैटी लिवर, फैटी एसिड ऑक्सीडाइजिंग एंजाइम की कमी के कारण विकसित होता है, जबकि एचईएलपी सिंड्रोम एंडोथेलियल क्षति के कारण होता है, जिससे पेरीपोर्टल हेपेटिक एडिमा, रक्तस्राव और नेक्रोसिस होता है। कुछ मामलों में, एएफएलपी को एचईएलपी सिंड्रोम या गंभीर प्री-एक्लेमप्सिया से अलग करना हमेशा चुनौतीपूर्ण होता है। एएफएलपी मुख्य रूप से अधिक असामान्य जमावट और क्लॉटिंग की समस्याओं का कारण बनता है, जबकि एचईएलपी सिंड्रोम वाले पेशेंट्स में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अधिक तेजी से बढ़ने की प्रवृत्ति होती है। एक्यूट वायरल हेपेटाइटिस को नकारात्मक एंटीबॉडी डिटेक्शन के साथ खारिज कर दिया गया। (टीटीपी-एचयूएस) थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा-हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम को उपयुक्त लैब टेस्ट और नकारात्मक एडीएएमटीएस 13 के साथ खारिज किया जा सकता है। इस मामले में, एएफएलपी का निदान लगभग एक महीने तक नहीं किया जा सका, इससे पहले कि उन्हें हमारे केंद्र में रेफर किया गया, जिसके परिणामस्वरूप अंततः जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली हेपेटिक विफलता और सेप्सिस हो गया। उन्हें लिवर फेलियर, एक्यूट पल्मोनरी एडिमा, द्विपक्षीय प्लूरल इफ्यूजन और द्विपक्षीय बैक्टीरियल निमोनिया के साथ-साथ डिससेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) के साथ रीनल फेलियर विकसित हुआ। उम्मीद के साथ प्रबंधन की सिफारिश नहीं की जाती है और इसके समर्थन में बहुत कम गुणवत्ता वाले प्रमाण हैं। इस पेशेंट की तत्काल डिलीवरी की गई, जिसके बावजूद उनकी स्थिति और खराब हो गई और मल्टीऑर्गन फेलियर विकसित हो गया। मातृ और भ्रूण की परेशानी और बिगड़ती स्थिति के कारण इस मामले में सीज़ेरियन डिलीवरी करनी पड़ी, जो प्रोफिलैक्टिक प्लेटलेट्स और एफएफपी ट्रांसफ्यूजन के तहत की गई। नवजात शिशु में हाइपोग्लाइसीमिया के लिए निगरानी की गई। लिवर एंजाइम को सामान्य होने में 2 सप्ताह से अधिक समय लगा। इस मामले में, कोगुलोपैथी और एन्सेफैलोपैथी अनुपात से बाहर थे। हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी और प्रसवोत्तर मनोविकृति के बीच करीबी अंतर निदान के कारण नैदानिक भ्रम भी पैदा हुआ।