एक युवा किडनी डोनर, जिसमें दोहरी समस्याएँ हैं: नटक्रैकर सिंड्रोम और शुरुआती शाखा वाली बाएँ रीनल आर्टरी।

परिचय

नटक्रैकर सिंड्रोम (एनसीएस) एक दुर्लभ रीनल वेन कंप्रेशन डिसऑर्डर है। इसके क्लासिकल प्रेजेंटेशन में, लेफ्ट रीनल वेन को एओर्टा और सुपीरियर मेसेंटेरिक आर्टरी (एसएमए) के बीच संकुचित किया जाता है।1,2 एनसीएस सभी आयु समूहों में देखा जा सकता है, लेकिन इसकी व्यापकता दूसरे और तीसरे दशक के दौरान सबसे अधिक होती है।2,3 रीनल वेन पर होने वाला कंप्रेशन प्रभावित किडनी के वेनस सिस्टम में पर्याप्त दबाव डाल सकता है, जिससे प्रोटीनुरिया, माइक्रोस्कोपिक हेमटुरिया और रीनल फंक्शन का क्रमिक नुकसान हो सकता है।4 एनसीएस वाले पेशेंट्स आमतौर पर बाएं लम्बर या निचले पेट में दर्द, ऑर्थोस्टेटिक प्रोटीनुरिया, ग्रॉस या माइक्रोस्कोपिक हेमटुरिया, महिलाओं में पेल्विक कंजेशन के कारण स्त्री रोग संबंधी लक्षण और पुरुषों में वैरिकोसेल जैसे नैदानिक लक्षणों के साथ चिकित्सा सहायता लेते हैं।5 दुर्लभ मामलों में, इससे रीनल वेन थ्रोम्बोसिस और पल्मोनरी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म हो सकता है।6 यदि एनसीएस का संदेह है, तो निदान डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी (यूएस), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा किया जा सकता है।7,8

साहित्य में एनसीएस (NCS) वाले संभावित किडनी डोनर के मामले बहुत कम रिपोर्ट किए गए हैं।9 हमारा मामला और भी अनोखा है क्योंकि डोनर को न केवल एनसीएस था, बल्कि उसके बाएं तरफ शुरुआती शाखा वाली रीनल आर्टरी (renal artery) और दाएं तरफ एक अकेली आर्टरी भी थी, जिससे दोनों तरफ से किडनी लेने के लिए सर्जिकल चुनौती पैदा हो गई।

केस रिपोर्ट

23 साल की एक महिला का मूल्यांकन उसके पिता के लिए संभावित किडनी डोनर के रूप में किया गया। एक विस्तृत प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन किया गया। सभी हेमेटोलॉजिकल, बायोकेमिकल और इम्युनोलॉजिकल टेस्ट सामान्य सीमा के भीतर थे। कॉम्प्लिमेंट-डिपेंडेंट साइटोटोक्सिसिटी (सीडीसी) क्रॉसमैच टेस्ट नकारात्मक थे। डोनर को अपनी नियमित डोनर मूल्यांकन में कोई शिकायत या ऐसी कोई बात नहीं मिली जिससे एनसीएस का संकेत मिलता हो।

प्रीऑपरेटिव डोनर इवैल्यूएशन में, माइक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया या प्रोटीन्यूरिया नहीं पाया गया। 24 घंटे के मूत्र में प्रोटीन की मात्रा 29 मिलीग्राम/दिन थी। डाइएथिलिनेट्रामाइनपेंटाएसेटिक एसिड (डीटीपीए) रीनल स्कैन पर ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेशन रेट (जीएफआर) 116 मिलीलीटर/मिनट था, और दोनों किडनी का डिफ्रेंशियल रीनल फंक्शन समान था।

सीटी रीनल एंजियोग्राफी में, दाएं और बाएं किडनी का आकार और पेरेंकाइमल मोटाई समान थे। हालांकि, मुख्य रीनल आर्टरी की ऊपरी सीमा से एक प्रारंभिक शाखा निकल रही थी जो बाएं किडनी के निचले हिस्से को रक्त की आपूर्ति कर रही थी (चित्र 1)। अक्षीय सेक्शन छवियों में, यह निर्धारित किया गया कि बाएं रीनल वेन को महाधमनी और एसएमए के बीच संकुचित किया गया था। बाएं रीनल वेन का व्यास संपीड़न स्थल से पहले 9.87 मिमी था, और संकुचित क्षेत्र में 2.32 मिमी था (चित्र 2ए)। सैगिटल प्लेन छवियों में, एओर्टोमेसेंटेरिक कोण (एएमए) को 14 डिग्री मापा गया (चित्र 2बी) और महाधमनी और एसएमए के बीच की दूरी 3.1 मिमी थी।

चित्र 1:कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) रीनल एंजियोग्राफी में बाएं किडनी की धमनी का शुरुआती विभाजन दिखाई दे रहा है।

चित्र 2A:एक्सियल सेक्शन में, सुपीरियर मेसेंटेरिक आर्टरी (एसएमए) और महाधमनी के बीच बाईं रीनल वेन का संपीड़न देखा गया।

चित्र 2बी:सैजिटल प्लेन पर एब्डोमिनल एओर्टोमेसेंटेरिक एंगल (एएमए) का माप।

चूंकि रीनल आर्टरी में शुरुआत में ही दो शाखाएँ थीं, और ग्राफ्ट लेने के बाद ये दो आर्टरीज़ बन जातीं, इसलिए ट्रांसप्लांटेशन के दौरान एक अतिरिक्त एनास्टोमोसिस की आवश्यकता थी। फिर भी, हमने बाईं ओर की किडनी लेने को प्राथमिकता दी, क्योंकि एसएमए द्वारा रीनल वेन पर महत्वपूर्ण दबाव था। डोनर के परिवार को एनसीएस के कारण डोनर को भविष्य में होने वाले जोखिम और बाईं ओर की किडनी दान करने की आवश्यकता के बारे में बताया गया, जिसके लिए अतिरिक्त आर्टेरियल एनास्टोमोसिस की आवश्यकता होती है। सहमति के बाद, डोनर के लिए बाईं ओर लैप्रोस्कोपिक नेफ्रेक्टॉमी की योजना बनाई गई।

लैप्रोस्कोपिक डोनर नेफ्रेक्टॉमी के दौरान, रीनल वेन, लेफ्ट गोनाडल वेन, लेफ्ट एड्रेनल वेन और लेफ्ट लंबर वेन में हल्की सूजन देखी गई। किडनी और डोनर को किसी भी तरह की क्षति से बचाने के लिए, रीनल वेन को एसएमए की ओर अलग करने से बचा गया। रीनल आर्टरी और रीनल वेन को सुरक्षित करने और संपीड़न स्थल के पास रीनल वेन को काटने के बाद किडनी निकाली गई (चित्र 3)। निकाली गई लेफ्ट डोनर किडनी को एक्सटर्नल इलियाक आर्टरी और वेन का उपयोग करके मानक तरीके से प्राप्तकर्ता के राइट इलियाक फोसा में ट्रांसप्लांट किया गया। चूंकि इन्फीरियर एपिगास्ट्रिक आर्टरी बहुत संकीर्ण थी, इसलिए एक्सटर्नल इलियाक आर्टरी के साथ अतिरिक्त लोअर पोल रीनल आर्टरी एनास्टोमोसिस भी किया गया (चित्र 4)। प्राप्तकर्ता और डोनर दोनों की सर्जरी के दौरान कोई जटिलता नहीं हुई, और पोस्टऑपरेटिव रिकवरी सामान्य रही।

चर्चा

चित्र 3:किडनी आर्टरी और किडनी वेन के शुरुआती विभाजन का लैप्रोस्कोपिक दृश्य।

चित्र 4:रिसीपिएंट में एक्सटर्नल इलियाक आर्टरी के साथ दो आर्टेरियल एनास्टोमोसिस।

एनसीएस (NCS) वाले अधिकांश पेशेंट्स में कोई लक्षण नहीं होते हैं। जिन पेशेंट्स में लक्षण दिखाई देते हैं, उनमें सबसे आम लक्षण सूक्ष्म हेमट्यूरिया (microscopic haematuria) होता है, जो कि पतली दीवार वाली वेरीकोस वेन्स (varicose veins) के फटने के कारण होता है। ये वेरीकोस वेन्स रीनल वेन (renal vein) में उच्च दबाव के कारण संग्रह नलिका प्रणाली (collecting duct system) में विकसित होती हैं।1-4 बाएं लम्बर क्षेत्र से बाएं इगुइनल क्षेत्र तक फैलने वाला दर्द एक और आम लक्षण है। पेशेंट्स को शिरापरक भीड़ (venous congestion) के कारण दर्द हो सकता है, जो चलने, बैठने, खड़े होने और दौड़ने से बढ़ जाता है।5 पेल्विक भीड़ की गंभीरता के आधार पर, पुरुषों में वेरीकोसेल (varicocele) और महिलाओं में डिसपेरेनिया (dyspareunia), डिसयूरिया (dysuria), डिसमेनोरिया (dysmenorrhea) और पॉलीसिस्टिक ओवरी (polycystic ovary) का पता लगाया जा सकता है।

एनसीएस में प्रोटीन्यूरिया की उपस्थिति एक और संभावित निष्कर्ष है। एनसीएस में प्रोटीन्यूरिया की व्यापकता 0.6%–10.7% है।1 कैलीक्स प्रणाली में यह प्रोटीन रिसाव बढ़े हुए दबाव के कारण होता है, और प्रोटीन्यूरिया की मात्रा शारीरिक स्थिति में बदलाव से प्रभावित होती है। हमारे मामले में, दाता में कोई लक्षण नहीं थे, और 24 घंटे के मूत्र संग्रह से पता चला कि प्रतिदिन 29 मिलीग्राम से कम प्रोटीन्यूरिया है और इसमें कोई माइक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया नहीं था।

कम बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) का भी एनसीएस से संबंध है। पहले, यह बताया गया है कि तेजी से वजन कम करने से रेट्रोपेरिटोनियल वसा ऊतक कम हो जाता है, जिससे एएमए संकरा हो जाता है और परिणामस्वरूप, एनसीएस हो सकता है।1 हमारे मामले में, डोनर का बीएमआई 21.6 किलोग्राम/मीटर2 था।

एनसीएस में, निदान मुख्य रूप से इमेजिंग विधियों द्वारा स्थापित किया जाता है। रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों को शारीरिक प्रवाह जानकारी (अल्ट्रासाउंड और/या कैथेटर-आधारित वेनोग्राफी) से पूरक किया जाना चाहिए।2,7 डॉप्लर यूएस में, मुख्य रीनल वेन और कोलेटरल वेन के प्रवाह पैटर्न, वेरीकोस संरचनाओं, प्रतिगामी रक्त प्रवाह का मूल्यांकन किया जा सकता है, और वेन के व्यास को मापा जा सकता है।7 हाल के वर्षों में, मल्टी-डिटेक्टर सीटी एंजियोग्राफी और एमआर एंजियोग्राफी छवियों को निदान के लिए अत्यधिक कुशल बताया गया है।8 सीटी के अक्षीय अनुभागों में, जब प्रॉक्सिमल सामान्य रीनल वेन के व्यास की तुलना संकीर्ण भाग के व्यास से की जाती है, तो यदि अनुपात 4:1 से अधिक है और यदि सैगिटल प्लेन पर एएमए माप 50 डिग्री से कम है, तो संबंधित लक्षणों के साथ निदान स्थापित किया जा सकता है।10 त्रि-आयामी (3डी) सीटी एंजियोग्राफी में, 39.3 ± 4.3 डिग्री का एएमए और एसएमए और महाधमनी के बीच 3.1 ± 0.2 मिमी की दूरी एनसीएस का सुझाव देती है, जबकि एक सामान्य व्यक्ति में, एएमए 90 ± 10 डिग्री है और एसएमए और महाधमनी के बीच की दूरी 12 ± 1.8 मिमी है।7 हमारे डोनर में, एएमए 14 डिग्री है, और एसएमए और महाधमनी के बीच की दूरी 3.1 मिमी है।

लक्षणों वाले एनसीएस पेशेंट्स के लिए ट्रीटमेंट की सलाह दी जाती है। इसका उद्देश्य रीनल वेन में रक्त प्रवाह को ठीक करना है। ट्रीटमेंट के तरीकों में इंट्रावास्कुलर स्टेंटिंग, लेफ्ट रीनल वेन बाईपास, लेफ्ट रीनल वेन ट्रांसपोजिशन, सुपीरियर मेसेंटेरिक आर्टरी ट्रांसपोजिशन, रीनल-टू-इन्फीरियर वेना कावा शंट और दुर्लभ मामलों में ऑटो ट्रांसप्लांटेशन शामिल हैं।1,3,5 ट्रीटमेंट के बाद, आमतौर पर कुछ दिनों के भीतर हेमट्यूरिया ठीक हो जाता है।

एनसीएस (NCS) वाले पेशेंट किडनी डोनर भी हो सकते हैं, जैसा कि इस मामले में हुआ, जहाँ बाईं किडनी को ग्राफ्ट के रूप में चुना गया। सामान्य तौर पर, किसी डोनर में किडनी का चुनाव दोनों किडनी की सरल संरचना और अलग-अलग कार्यक्षमता के आधार पर किया जाता है। इस डोनर में, दोनों किडनी समान रूप से काम कर रही थीं, लेकिन दाईं किडनी में एक ही रीनल आर्टरी और बाईं किडनी में जल्दी शाखा देने वाली रीनल आर्टरी होने के कारण, सामान्य तौर पर दाईं किडनी का चुनाव किया जाता। हालाँकि, एनसीएस की उपस्थिति को देखते हुए, हमने बाईं किडनी का चयन किया, जिसके लिए अवर इन्फीरियर एपिगास्ट्रिक आर्टरी के साथ एक अतिरिक्त एनास्टोमोसिस की आवश्यकता थी। इससे डोनर को भविष्य में होने वाले किसी भी जोखिम और बाद में जीवन में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता से बचा जा सका।

यदि डोनर में लक्षण दिखाई देते हैं, तो ग्राफ्ट नेफ्रेक्टॉमी के बाद अधिकांश लक्षण संभवतः गायब हो जाएंगे। चूंकि यह घटना किडनी में ग्लोमेरुलर और ट्यूबलर स्तर पर कोई पैथोलॉजिकल समस्या नहीं पैदा करती है, इसलिए प्राप्तकर्ता के ग्राफ्ट का कार्य इष्टतम परिणाम देगा। हमारे मामले में, पोस्टऑपरेटिव रूप से, प्राप्तकर्ता का जीएफआर काफी अच्छे स्तर पर बना रहा, और उसमें प्रोटीन्यूरिया या माइक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया नहीं था।