क्या हम टीबी का अधिक निदान कर रहे हैं? IgG4-संबंधित रोग एक और “महान नकलची” है: एक समीक्षा।

परिचय

ट्यूबरकुलोसिस (टीबी) में एक विशेष बात यह है कि यह अक्सर कई तरह की संक्रामक और गैर-संक्रामक बीमारियों की तरह लक्षण दिखाती है। इस वजह से अक्सर इलाज में देरी होती है, सही निदान में समय लगता है, और टीबी के इलाज के लिए निर्धारित दवाइयों को लेने में भी समस्या आती है। यह बात दूसरी तरफ से भी सही है। चूंकि भारत में टीबी एक आम बीमारी है, इसलिए भारतीय डॉक्टरों द्वारा 2 सप्ताह से अधिक समय तक चलने वाली किसी भी अस्पष्ट बीमारी को टीबी मान लेने की संभावना अधिक होती है, जिसके कारण गलत तरीके से एंटी-ट्यूबरकुलर दवाइयों से इलाज किया जाता है। यहां, हम दो ऐसे मामले पेश करते हैं जिनमें पेशेंट्स वास्तव में इम्युनोग्लोबुलिन जी4 से संबंधित बीमारी (IgG4-RD) से पीड़ित थे, लेकिन अस्पष्ट लक्षणों के कारण उन्हें शुरू में टीबी का निदान किया गया और उसी के अनुसार इलाज किया गया।

एक सिद्ध चिकित्सा सिद्धांत यह है कि टीबी के उच्च जोखिम वाले किसी भी पेशेंट में, यदि 2-3 सप्ताह से अधिक समय तक अस्पष्टीकृत बीमारी रहती है, तो उसे पल्मोनरी या एक्स्ट्रा-पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस के लिए जांच की जानी चाहिए। टीबी1 के उच्च जोखिम वाले पेशेंट्स ये हैं:

• ऐसे क्षेत्र के निवासी जहाँ टीबी की व्यापकता अधिक है।
• हाल ही में संक्रामक टीबी से पीड़ित किसी व्यक्ति के संपर्क में आना।
• मायकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एमटीबी) के लिए पॉजिटिव टेस्ट परिणाम का इतिहास।
• ह्यूमन इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) संक्रमण
• उच्च जोखिम वाले सामूहिक आवासों में रहने वाले और काम करने वाले लोग।
• चिकित्सा सुविधाओं से वंचित, कम आय वाले लोग।
• टीबी के लिए मेडिकल रिस्क फैक्टर (डायबिटीज़ मेलिटस, ऐसी स्थितियाँ जिनमें लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड और अन्य इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता होती है, क्रोनिक किडनी डिजीज, कुछ हेमेटोलॉजिकल मैलिग्नेंसी और कार्सिनोमा, वज़न आदर्श शरीर के वज़न से 10% से अधिक कम होना, सिलिकोसिस, गैस्ट्रिकटॉमी या जेजुनोइलियल बाईपास)।

भारत में टीबी का सबसे अधिक वैश्विक बोझ है (28%)। टीबी संक्रमण (टीबीआई) को उस स्थिति के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें एमटीबी एंटीजन द्वारा उत्तेजना के कारण लगातार प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है, लेकिन सक्रिय टीबी के कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं। राष्ट्रीय टीबी प्रसार सर्वेक्षण, 2021 के अनुसार, 15 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में टीबीआई का सकल प्रसार 31.3% है। उम्र बढ़ने के साथ टीबीआई की बढ़ती प्रवृत्ति देखी जा रही है और भारत में हर तीन मिनट में टीबी से दो लोगों की मृत्यु होती है।

कई परिस्थितियों में टीबी की निश्चित प्रयोगशाला जांच करना संभव नहीं हो सकता है। कम से कम 15 से 20 प्रतिशत ऐसे पेशेंट्स में, जिनमें टीबी का नैदानिक ​​निदान किया गया है, कोई विशिष्ट जीवाणु संबंधी पुष्टि कभी नहीं की जाती है। ऐसे मामलों में, "अनुमानित नैदानिक ​​निदान" महामारी संबंधी जोखिमों के साथ-साथ शारीरिक निष्कर्षों, रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों, पॉजिटिव ट्यूबरकुलिन स्किन टेस्ट (टीएसटी) या इंटरफेरॉन गामा रिलीज एसे (आईजीआरए), बलगम या ब्रोंकोस्कोपी नमूनों का विश्लेषण, और/या हिस्टोपैथोलॉजी के आधार पर किया जाता है। भारत जैसे उच्च स्थानिक क्षेत्रों में, एक पॉजिटिव परिणाम सक्रिय टीबी रोग के निदान का समर्थन करता है (लेकिन इसका उपयोग निदान स्थापित करने के लिए नहीं किया जा सकता है), और एक नेगेटिव परिणाम सक्रिय टीबी रोग को खारिज नहीं करता है। टीबी के उच्च नैदानिक ​​संदेह की स्थिति में, इन निष्कर्षों के आधार पर अनुभवजन्य उपचार शुरू करना उचित माना जाता है।

केस 1

66 वर्षीय एक पुरुष को पिछले 5-6 महीनों से पूरे शरीर में कमजोरी, भूख न लगना, हल्का बुखार, वजन कम होना और गर्दन में सूजन की शिकायत के साथ मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, देहरादून में भर्ती कराया गया। पेशेंट को क्रोनिक पैनक्रियाटाइटिस के कारण पिछले 3 वर्षों से हाई ब्लड प्रेशर और डायबिटीज़ था। उन्हें स्क्लेरोसिंग कोलांजाइटिस का भी इतिहास था, जिसके लिए पिछले एक वर्ष में दो बार कॉमन बाइल डक्ट की स्टेंटिंग की गई थी। जांच में, पेशेंट का शरीर कमजोर था और पैरों में कोई सूजन नहीं थी। इमेजिंग से पता चला कि पैरा-एओर्टिक, एओर्टोकेवल और रेट्रोकेवल क्षेत्रों में कई बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं। उनमें मीडियस्टिनल और लेफ्ट हाइलर लिम्फैडेनोपैथी भी थी। कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) के निष्कर्षों से पता चला कि दोनों तरफ की सबमैंडिबुलर ग्रंथियां बड़ी हैं। इन ग्रंथियों की फाइन नीडल एस्पिरेशन साइटोलॉजी (एफएनएसी) से गैर-विशिष्ट निष्कर्ष सामने आए, क्योंकि उनमें लिम्फोइड ऊतक की मात्रा कम थी, और अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) निर्देशित एस्पिरेशन बायोप्सी करने का सुझाव दिया गया, लेकिन यह नहीं की गई। इसके बजाय, समग्र नैदानिक ​​लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, एंटी-ट्यूबरकुलर ट्रीटमेंट शुरू किया गया। एक सप्ताह पहले, पेशेंट के पूरे शरीर में चकत्ते हो गए और बाद में जांच से पता चला कि उनकी किडनी ठीक से काम नहीं कर रही है, जिसके कारण उन्हें मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल, देहरादून रेफर कर दिया गया। भर्ती के समय किए गए प्रयोगशाला जांचों का विवरण नीचे दिया गया है। (टेबल 1)

टेबल 1:अस्पताल में भर्ती होने के समय विस्तृत प्रयोगशाला जांच।

संक्षिप्त रूप: टीएलसी:टोटल ल्यूकोसाइट काउंट; Na: सोडियम; K: पोटेशियम; SGOT: सीरम ग्लूटामिक ऑक्सलोएसिटिक ट्रांसएमिनेस; SGPT: सीरम ग्लूटामेट पाइरूवेट ट्रांसएमिनेस; TB: टोटल बिलिरुबिन; DB: डायरेक्ट बिलिरुबिन; ALKP: एल्कालाइन फॉस्फेटेज; GGT: गामा-ग्लूटामिल ट्रांसफरेज; PT-INR: प्रोथ्रोम्बिन टाइम इंटरनेशनल नॉर्मलाइज्ड रेशियो; HbA1c, ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन; LDH, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज; ANA: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज; ANCA-P,C: एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज; RM, रूटीन माइक्रोस्कोपी।

एक अस्थायी निदान के तौर पर एक्यूट इंटरस्टीशियल नेफ्राइटिस (दवाओं से संबंधित) माना गया, और एक रीनल बायोप्सी की गई जिससे IgG4-RD का पता चला। प्रेडनिसोलोन दवा शुरू की गई।

2 महीने के प्रेडनिसोलोन ट्रीटमेंट के बाद, बुखार ठीक हो गया, सबमैंडिबुलर ग्रंथि की सूजन पूरी तरह से कम हो गई, और एंटी-डायबिटिक दवाओं की ज़रूरत कम हो गई।

लैबोरेटरी पैरामीटर्स में काफी सुधार हुआ। (टेबल 2)

टेबल 2:प्रेडनिसोलोन से ट्रीटमेंट के बाद पैरामीटर।

संक्षिप्त रूप:आरएम: रूटीन माइक्रोस्कोपी।

केस 2

21 साल की एक महिला पिछले 2 महीनों से पूरे शरीर में कमजोरी और हल्का बुखार होने की शिकायत के साथ आई। एक जनरल फिजिशियन ने उसकी जांच की, जिसमें किडनी में खराबी पाई गई, इसलिए आगे की जांच के लिए उसे नेफ्रोलॉजिस्ट के पास भेजा गया। प्रयोगशाला के परिणाम इस प्रकार थे: (टेबल 3)

टेबल 3:लैबोरेटरी वैल्यूज़

संक्षिप्त रूप:टीएलसी: टोटल ल्यूकोसाइट काउंट; एसजीओटी: सीरम ग्लूटामिक ऑक्सलोएसिटिक ट्रांसएमिनेस; एसजीपीटी: सीरम ग्लूटामेट पाइरूवेट ट्रांसएमिनेस; टीबी: टोटल बिलिरुबिन; डीबी: डायरेक्ट बिलिरुबिन; एएनए: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज; एएनसीए-पी, सी: एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज; आरएम: रूटीन माइक्रोस्कोपी; एलडीएच: लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज; पीसीआर: पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन; एएफबी: एसिड-फास्ट बैसिली।

अल्ट्रासाउंड में सामान्य आकार की किडनी दिखाई दी, जिसमें इकोजेनिकिटी में बदलाव था, लेकिन कॉर्टिको-मेडुलरी डिफ़रेंशिएशन बरकरार था। किडनी बायोप्सी की सलाह दी गई थी, लेकिन पेशेंट ने इसे स्वीकार नहीं किया और उसके बाद वह फॉलो-अप के लिए उपलब्ध नहीं रही।

तीन महीने बाद, वह फिर से अपनी पुरानी शिकायतों के साथ ओपीडी में आईं। उनके सीरम क्रिएटिनिन का स्तर लगभग 4.1 था, और उनकी किडनी बायोप्सी कराने की योजना बनाई गई, जिसके लिए अल्ट्रासाउंड किया गया।

यूएसजी में सामान्य आकार की किडनी पाई गई, जिसमें कॉर्टिकल इकोटेक्सचर में काफी वृद्धि देखी गई और कॉर्टिको-मेडुलरी डिफ़रेंशिएशन में कमी आई। दाएं किडनी के निचले हिस्से में एक स्पष्ट रूप से परिभाषित आइसोइकोइक मास लेजन पाया गया, जिसमें आंतरिक संवहनी संरचना थी। कंट्रास्ट सीटी स्कैन से दाएं किडनी के निचले हिस्से में मौजूद मास लेजन और रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनोपैथी की पुष्टि हुई। यूरोलॉजिस्ट की राय ली गई और लेजन को नियोप्लास्टिक मानते हुए, आंशिक नेफ्रेक्टॉमी की गई और ऊतक को हिस्टोपैथोलॉजी जांच के लिए भेजा गया। पैथोलॉजिस्ट को ऊतक में किसी भी प्रकार की अंतर्निहित दुर्भावना का कोई प्रमाण नहीं मिला, लेकिन एक ग्रैनुलोमैटस सूजन पाई गई, जो माइकोबैक्टीरियल एटियोलॉजी की ओर इशारा करती है।

उस समय तक, सीरम क्रिएटिनिन का स्तर बढ़कर 5.5 हो गया था (अनुमानित ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेशन रेट (ईजीएफआर) ~11)। एंटी-ट्यूबरकुलर ट्रीटमेंट (एटीटी) शुरू किया गया, लेकिन उस पर कोई असर नहीं हुआ, बल्कि उसमें हेपेटिक डिसफंक्शन विकसित हो गया। इसके बाद, सीरम आईजीजी4 के स्तर की जांच की गई और यह उच्च पाया गया (3.28 मिलीग्राम/डीएल (0.1-1.2))। एटीटी बंद कर दिया गया, और पेशेंट को प्रेडनिसोलोन पर रखा गया, क्योंकि आईजीजी4-आरडी को प्राथमिक कारण माना गया। दो सप्ताह के भीतर ट्रीटमेंट शुरू करने के बाद, उसने स्टेरॉयड पर महत्वपूर्ण प्रतिक्रिया दिखाई, जिससे उसका सीरम क्रिएटिनिन का स्तर घटकर 2.5 (ईजीएफआर ~27) हो गया और उसकी सामान्य स्थिति में सुधार हुआ।

साहित्य की समीक्षा

2003 में Kamisawa द्वारा इसके वर्णन के बाद, IgG4-RD को एक गंभीर इम्यून-मध्यस्थ स्थिति के रूप में तेजी से मान्यता दी जा रही है, जो शरीर के लगभग हर अंग को प्रभावित कर सकती है। इसकी नैदानिक प्रस्तुति अत्यधिक परिवर्तनशील होती है, और यह कई सूजन और नियोप्लास्टिक बीमारियों से अलग नहीं होती है। IgG4-RD की ओवरलैपिंग बायोकेमिकल और इमेजिंग विशेषताएं, उच्च स्तर की सावधानी के बिना संभावित निदान को मुश्किल बनाती हैं। साहित्य में रिपोर्ट की गई घटना दर 0.78 से 1.39 प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष है, जो शायद इस स्थिति के कम निदान के कारण कम करके आंकी गई है।4,5

मुख्य विशेषताएं

• सामान्य तौर पर, इतिहास और शारीरिक परीक्षण से निदान नहीं किया जा सकता।
• इसके नैदानिक लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, आमतौर पर कुछ महीनों में।
• पेशेंट्स को अक्सर डायग्नोसिस के समय अच्छा महसूस होता है।
• लिम्फैडेनोपैथी आम है, लेकिन ज़्यादातर पेशेंट्स को बुखार नहीं होता।
• लगभग 40 प्रतिशत पेशेंट्स में अस्थमा या एलर्जी के लक्षण पाए जाते हैं।
• कई अंगों से संबंधित बीमारियों वाले पेशेंट्स अक्सर काफी वजन कम कर लेते हैं, जिसका कारण आईजीजी4 से संबंधित ऑटोइम्यून पैनक्रियाटाइटिस हो सकता है।
• अक्सर, यह किसी रेडियोलॉजिकल जांच में या ऊतक के नमूने की हिस्टोपैथोलॉजी जांच के दौरान संयोगवश पाया जाता है।
• अक्सर, पेशेंट्स में प्रभावित अंग में धीरे-धीरे एक गांठ विकसित होने या किसी अंग का आकार फैलने (स्यूडो ट्यूमर) के लक्षण दिखाई देते हैं। इमेजिंग स्टडीज़ में अंग में फैले हुए या किसी खास जगह पर घाव (आमतौर पर एक गांठ या सूजन) दिख सकते हैं।

ऑटोइम्यून पैनक्रियाटाइटिस 8 (AIP):ऑटोइम्यून एटियोलॉजी क्रोनिक पैनक्रियाटाइटिस के लगभग 2% मामलों के लिए जिम्मेदार है और अक्सर यह पैनक्रियाटिक मास या दर्द रहित ऑब्सट्रक्टिव जॉन्डिस के रूप में सामने आता है, और इसे पैनक्रियाटिक कैंसर समझ लिया जा सकता है।8 टाइप 1 एआईपी वाले पेशेंट्स में एक्यूट, रिकरेंट या क्रोनिक पैनक्रियाटाइटिस हो सकता है। एआईपी की जटिलताओं में अक्सर ग्लूकोज इनटॉलेरेंस या स्पष्ट टाइप 2 डायबिटीज़ मेलिटस शामिल होते हैं, और अधिक बार, एक्सोक्राइन पैनक्रियाटिक इंसफिशिएंसी भी हो सकती है। टाइप 1 एआईपी वाले अधिकांश पेशेंट्स में एक और संबंधित IgG4-रिलेटेड स्थिति होती है, जिसमें IgG4-रिलेटेड स्क्लेरोसिंग कोलांजाइटिस, लिम्फैडेनोपैथी या IgG4-रिलेटेड ट्यूबुलरइंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस शामिल हैं।

आईजीजी4-रिलेटेड लिम्फैडेनोपैथीयह आम है (~41 से 80% पेशेंट्स में जिनमें एआईपी है) और यह किसी विशेष पेशेंट में IgG4-RD का शुरुआती या एकमात्र लक्षण हो सकता है।9 यह आमतौर पर बिना दर्द वाला, रबड़ जैसा होता है और निदान के समय अक्सर बिना किसी लक्षण के होता है।9 लिम्फ नोड्स के कई समूह अक्सर एक साथ प्रभावित होते हैं। मीडियस्टिनल, हाइलर, इंट्राएब्डोमिनल और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स आमतौर पर प्रभावित होते हैं। अन्य अंगों पर दबाव पड़ने के कारण लक्षण हो सकते हैं।

आईजीजी4-संबंधित किडनी डिजीज:ट्यूबुलरइंटरस्टीशियल नेफ्राइटिस (TIN) सबसे आम रीनल मैनिफेस्टेशन है, जो एक्यूट या क्रॉनिक किडनी इंजरी के लक्षणों के साथ प्रस्तुत होता है, जिसमें किडनी में मास लेजन (संभावित रूप से रीनल सेल कार्सिनोमा (RCC) की नकल करते हुए) या दोनों हो सकते हैं।10 टीआईएन मध्यम आयु वर्ग या वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है। अधिकांश मामलों में जहां किडनी शामिल होती है, अन्य अंग भी शामिल होते हैं। यूरीनालिसिस, IgG4-संबंधित टीआईएन के निदान की स्थापना के लिए एक विश्वसनीय उपकरण नहीं है।

अन्य अंगों में शामिल:

• सियलैडेनाइटिस
• डैक्रियोएडेनाइटिस
• ऑर्बिटल स्यूडो ट्यूमर
• ऑर्बिटल मायोसिटिस
• रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस (आरपीएफ)
• एओर्टाइटिस, और पेरिएओर्टाइटिस
• थायराइड में शामिल होना।
• लंग में संक्रमण।

यदि निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं, तो अंतर्निहित IgG4-RD होने की प्रबल संभावना है:

• अज्ञात कारण से पैनक्रियाटाइटिस।
• स्क्लेरोसिंग कोलांजाइटिस
• दोनों तरफ की लार ग्रंथियों और/या अश्रु ग्रंथियों का बढ़ना।
• रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस (आरपीएफ)
• ऑर्बिटल स्यूडो ट्यूमर या प्रोप्टोसिस
• निम्नलिखित अंगों में से किसी में भी, अन्यथा अस्पष्टीकृत, एक गांठ या द्रव्यमान का विकास: अग्न्याशय, पित्त नलिका प्रणाली, आंख की कक्षाएं, फेफड़े, गुर्दे, प्रमुख लार ग्रंथि, या अश्रु ग्रंथि।

लगभग IgG4-RD की पुष्टि करने के लिए पर्याप्त:

• बाइलेरी ट्रैक्ट और पैनक्रियाटिक बीमारी का संयोजन।
• दोनों तरफ़ की सबमैंडिबुलर ग्रंथियों में अलग-अलग समस्या।

ऊपर वर्णित मामलों में से एक में, ये दोनों लक्षण मौजूद थे, फिर भी IgG4-RD का निदान करने में काफी देरी हुई क्योंकि आँखें वही देखती हैं जो दिमाग जानता है। इसलिए, डॉक्टरों, रेडियोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट को इस स्थिति के बारे में अच्छी तरह से जानकारी होनी चाहिए।

लैबोरेटरी इवैल्यूएशन-सीरम आईजीजी4

उन सभी पेशेंट्स में सीरम IgG4 के स्तर को मापें जिन पर IgG4-RD होने का संदेह है। लगभग दो-तिहाई IgG4-RD वाले सभी पेशेंट्स में सीरम IgG4 का स्तर सामान्य सीमा से अधिक होता है।11 सीरम IgG4 के उच्च स्तर अकेले निदान की पुष्टि नहीं कर सकते। इसके लिए नैदानिक और हिस्टोपैथोलॉजिकल मूल्यांकन की भी आवश्यकता होती है। सीरम IgG4 के बहुत अधिक स्तर अन्य संभावित निदानों को खारिज नहीं करते हैं। एक अध्ययन12 में 32,206 मामलों की जांच की गई, जिसमें 191 पेशेंट्स में IgG4 सीरम का स्तर सामान्य सीमा से 5 गुना अधिक था; 25 प्रतिशत में अन्य निदान पाए गए, जैसे कि घातक रोग, अन्य ऑटोइम्यून रोग और संक्रमण।

सामान्य IgG4 का स्तर होने का मतलब यह नहीं है कि IgG4-RD नहीं है। लगभग 30 प्रतिशत ऐसे पेशेंट्स में सीरम IgG4 का स्तर सामान्य होता है, जिन्हें अंततः IgG4-RD का निदान किया जाता है। निदान के लिए इष्टतम IgG4 थ्रेशोल्ड स्पष्ट नहीं है।11 अध्ययनों में यह स्तर 135mg/dl से लेकर 1180mg/dL तक पाया गया है।

इमेजिंग

इमेजिंग में किसी गांठ या अंग के आकार में वृद्धि का पता चलने पर IgG4-RD की आशंका होनी चाहिए। सीटी स्कैन का उपयोग अधिकांश मामलों में किया जाता है, हालांकि यह कंट्रास्ट के उपयोग के साथ भी सक्रिय सूजन और फाइब्रोसिस के बीच अंतर नहीं कर सकता है। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) एक उचित विकल्प है, खासकर जब संवहनी भागीदारी का संदेह हो, हालांकि IgG4-RD से जुड़ी गांठें पीईटी-एविड नहीं हो सकती हैं। कोई भी इमेजिंग निष्कर्ष IgG4-RD का निदान नहीं करता है, और इमेजिंग निष्कर्ष IgG4-RD को अन्य निदानों से अलग नहीं कर सकते हैं।

बायोप्सी

जहां संभव हो, प्रभावित अंग की बायोप्सी करके IgG4-RD के निदान की पुष्टि करें। हालांकि हिस्टोपैथोलॉजी निष्कर्ष IgG4-RD के निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं, लेकिन अकेले ये निष्कर्ष IgG4-RD का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं। IgG4-RD का निदान करने के लिए नैदानिक, सेरोलॉजिकल, रेडियोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल डेटा पर विचार करना और संभावित समान लक्षणों वाले अन्य रोगों को बाहर करना आवश्यक है (जैसे, घातक रोग)।

सॉलिड ऑर्गन पैथोलॉजी (विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजी विशेषताएं)

• मुख्य रूप से IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा सेल्स और लिम्फोसाइट्स का लिम्फोप्लाज्मासिटिक ऊतक में प्रवेश।
• स्टोरोफॉर्म फाइब्रोसिस
• ओब्लिटरेटिव फ्लेबिटिस
• टिश्यू इओसिनोफिलिया

IgG4 लिम्फोप्लाज्मासिटिक इन्फिल्ट्रेट्स और यहां तक कि स्टोरोफॉर्म फाइब्रोसिस भी उन स्थितियों में देखे जा सकते हैं जो IgG4-RD की नकल करती हैं। पैथोलॉजी निष्कर्षों की गंभीरता की परवाह किए बिना, निदान पूरी तरह से पैथोलॉजी निष्कर्षों पर आधारित नहीं किया जा सकता है। हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं, ऊतक में IgG4-पॉजिटिव कोशिकाओं की संख्या और IgG4 से IgG-पॉजिटिव कोशिकाओं के अनुपात से अधिक महत्वपूर्ण हैं। IgG4-RD का निदान पूरी तरह से IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या पर आधारित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि कई बीमारियों में IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं की बड़ी संख्या पाई जाती है (विभिन्न प्रकार की घातक बीमारियां, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, कैसलमैन रोग, आदि)।12 इसके अलावा, अधिकांश ऊतकों के लिए निदान करने के लिए न्यूनतम आवश्यकता 30 से 50 IgG4-पॉजिटिव कोशिकाएं प्रति हाई पावर फील्ड (HPF) है।12 हालांकि, कुछ अंगों या ऊतकों (जैसे, किडनी) में केवल 10 IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाएं प्रति HPF पर्याप्त हो सकती हैं।

बायोप्सी के लिए जगह का चुनाव

जिन पेशेंट्स में कई अंगों में समस्या है, उन सभी अंगों की बायोप्सी न करें। इसके बजाय, व्यावहारिक विचारों के आधार पर (जैसे, अंग की उपलब्धता) बायोप्सी के लिए एक ही अंग का चयन करें।किसी को भी होंठ, लिम्फ नोड या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का उपयोग नहीं करना चाहिए।निदान की पुष्टि करने के लिए बायोप्सी की जाती है। 13, उन पेशेंट्स में जिनमें लार ग्रंथियों की भागीदारी के साथ IgG4-RD है, एक लिप बायोप्सी (यानी, होंठ की छोटी लार ग्रंथियों की बायोप्सी) मुख्य रूप से अन्य बीमारियों जैसे कि Sjögren’s disease और लिम्फोमा को बाहर करने में सहायक होती है, लेकिन IgG4-RD के निदान में इसकी संवेदनशीलता काफी कम होती है। सबमैंडिबुलर ग्रंथियों की बायोप्सी उन पेशेंट्स में IgG4-RD के निदान के लिए अधिक संवेदनशील होती है जिनमें इन ग्रंथियों में सूजन होती है। लिम्फ नोड्स की बायोप्सी अक्सर IgG4-RD के निदान के संबंध में व्याख्या करने में समस्याग्रस्त होती है क्योंकि उनमें शायद ही कभी स्टोरोफॉर्म फाइब्रोसिस होता है, जो IgG4-RD की एक बहुत ही विशिष्ट विशेषता है, और IgG4+ प्लाज्मा कोशिकाओं की बड़ी संख्या कई बीमारियों में पाई जा सकती है जिनमें IgG4-RD निदान नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप इस निष्कर्ष की विशिष्टता कम होती है। आंतों के मार्ग की बायोप्सी में अक्सर IgG4+ प्लाज्मा कोशिकाओं की उच्च सांद्रता होती है। चूंकि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में शायद ही कभी IgG4-RD का प्रभाव पड़ता है, इसलिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से प्राप्त बायोप्सी पर IgG4-RD के निदान की पुष्टि करने के लिए निर्भर नहीं किया जाना चाहिए।

उपलब्ध जांच विधियों की कम संवेदनशीलता और विशिष्टता के कारण, जापानी IgG4 टीम ने 2011 के व्यापक नैदानिक मानदंडों को अपडेट किया है और IgG4-RD के लिए 2020 के संशोधित व्यापक नैदानिक (RCD) मानदंडों का प्रस्ताव रखा है, ताकि IgG4 से संबंधित बीमारी का निदान किया जा सके (टेबल 4)।

टेबल 4:आईजीजी4-आरडी के लिए 2020 में संशोधित व्यापक नैदानिक (आरसीडी) मानदंड।

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