बिलियरी हैमार्टोमा: फ्रोजन सेक्शन पर संयोगवश पाए गए घाव।

परिचय

बाइलेरी डक्ट हैमार्टोमास, जिन्हें अक्सर 'वॉन मेयेनबर्ग कॉम्प्लेक्स' के रूप में जाना जाता है, सौम्य पित्त नली विकृतियाँ हैं।1 पॉलीसिस्टिक लिवर और पॉलीसिस्टिक किडनी रोग से पीड़ित पेशेंट्स में ये अधिक होने की संभावना होती है।2 ऑटोप्सी में इनकी अनुमानित आवृत्ति 0.6% से 5.6% तक होती है और इमेजिंग में यह लगभग 1% होती है।3,4 हालाँकि, ये कभी-कभी अनियमित रूप से भी होते हैं। बाइलेरी डक्ट हैमार्टोमास आमतौर पर छोटे (<0.5 सेमी), भूरे से सफेद रंग के, अनियमित आकार के घाव होते हैं। ये अक्सर कई होते हैं और सर्जरी के दौरान सर्जन का ध्यान आकर्षित करते हैं, जिससे इंट्राऑपरेटिव परामर्श की आवश्यकता होती है। यहां, हम बाइलेरी डक्ट हैमार्टोमा के एक मामले को प्रस्तुत करते हैं, जो कोलेलिथियासिस के लिए सर्जरी करा रहे एक पेशेंट में एक आकस्मिक इंट्राऑपरेटिव खोज थी।

केस रिपोर्ट

64 वर्षीय एक पुरुष पेशेंट पेट में अचानक दर्द की शिकायत लेकर आए। पेट का अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) करने पर कोलीसिस्टाइटिस और कोलीलिथियासिस का पता चला, जिसके लिए मिनी-लैप्रोस्कोपिक कोलीसिस्टेक्टॉमी करने की योजना बनाई गई। सर्जरी के दौरान, लिवर के दोनों लोब में लगभग 0.4 सेमी आकार के कई छोटे-छोटे नोड्यूल पाए गए, जिससे मेटास्टैटिक ट्यूमर होने का संदेह हुआ। लिवर के दाहिने लोब पर मौजूद एक नोड्यूल से बायोप्सी लेकर इंट्राऑपरेटिव फ्रोजन सेक्शन के लिए भेजा गया।

हिस्टोपैथोलॉजी प्रयोगशाला में 0.4x0.3x0.2 सेमी मापने वाला एक, धूसर-सफेद, ठोस, नरम ऊतक का टुकड़ा प्राप्त हुआ। फ्रोजन सेक्शन पर, ऊतक में कई छोटे से मध्यम आकार के, अनियमित आकार के फैले हुए पित्त नलिकाओं (बाइल डक्ट्स) को देखा गया, जो प्रमुख इंटरवेनिंग कोलेजनस स्ट्रोमा के साथ साधारण क्यूबॉइडल कोशिकाओं से ढकी हुई थीं (चित्र 1ए)। फ्रोजन बायोप्सी की रिपोर्ट में बाइल डक्टुलर प्रोलिफरेशन बताया गया। बायोप्सी से लिए गए स्थायी हेमेटोक्सिलिन और इओसिन (एच एंड ई) से रंगे हिस्टोपैथोलॉजी स्लाइड्स के सेक्शन में भी छोटे और मध्यम आकार की, अनियमित आकार की फैली हुई नलिकाएं देखी गईं, जो पोर्टल ट्रैक्ट्स के किनारे पर इंटरवेनिंग कोलेजनस स्ट्रोमा के साथ मौजूद थीं (चित्र 1बी)। नलिकाओं को क्यूबो-कॉलमनर कोशिकाओं से ढका गया था, जिनमें न्यूनतम एटीपिया थी। मिटोटिक गतिविधि की पहचान नहीं की गई (चित्र 1सी)। कुछ नलिकाओं में गाढ़ा पित्त (इन्स्पिसेएटेड बाइल) था (चित्र 1डी)।

चित्र 1:छोटे से मध्यम आकार के, अनियमित आकार के फैले हुए बाइल डक्ट (A; फ्रोजन सेक्शन); छोटे और मध्यम आकार के, अनियमित आकार के फैले हुए डक्ट, जिनके बीच कोलेजनस स्ट्रोमा मौजूद है। डक्ट की परत में क्यूबो-कॉलमनर कोशिकाएं थीं, जिनमें न्यूनतम एटीपिया था (B, C; एच एंड ई स्टेन); डक्ट में गाढ़ा बाइल मौजूद था (D; एच एंड ई स्टेन)।

चर्चा

बाइल डक्ट हैमार्टोमास, हालांकि लिवर की सर्जिकल जांच और ऑटोप्सी में एक आम आकस्मिक खोज है, लेकिन इसे लिवर में पाए जाने वाले घातक नियोप्लाज्म, जैसे मेटास्टैटिक एडेनोकार्सिनोमा या कोलांजियोकार्सिनोमा से अलग करना आवश्यक है, खासकर फ्रोजन सेक्शन परामर्श के दौरान। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर,बाइल डक्ट हैमार्टोमास में कई छोटे से मध्यम आकार के डक्ट्यूल्स होते हैं, जो आमतौर पर सामान्य डक्ट्स की तुलना में अधिक फैले हुए होते हैं और आमतौर पर घने कोलेजन द्वारा अलग किए जाते हैं। ये घाव आमतौर पर पोर्टल ट्रैक्ट्स में और उनके किनारों पर स्थित होते हैं। डक्ट्यूल्स छोटे क्यूबॉइडल या चपटे सेल्स से ढके होते हैं, जिनमें गोल से अंडाकार नाभिक होते हैं और उनमें इओसिनोफिलिक मलबे या गाढ़े हुए पित्त भी हो सकते हैं। ये सौम्य घाव हैं जिनमें कोई घातक क्षमता नहीं होती है, और इन घावों के लिए किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।5 पित्त के साथ विशिष्ट लुमेन का फैलाव एक उपयोगी विशेषता है जोबाइल डक्ट हैमार्टोमास को मेटास्टैटिक एडेनोकार्सिनोमा से अलग करती है। इसके अतिरिक्त,बाइल डक्ट हैमार्टोमा की उपकला कोशिकाएं आमतौर पर सामान्य होती हैं और उनमें एडेनोकार्सिनोमा में देखे जाने वाले घातक लक्षण नहीं होते हैं, जिनमें प्लीओमोर्फिज्म, हाइपरक्रोमासिया और माइटोसिस शामिल हैं।6