एक नया चिकित्सीय दृष्टिकोण: मल्टीडिसिप्लिनरी प्रिसिशन केयर का उपयोग करके गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (एएमएसएएन उपप्रकार) से जटिल गंभीर एल्कोहलिक हेपेटाइटिस का प्रबंधन - चेतन कलाल

परिचय

गंभीर अल्कोहलिक हेपेटाइटिस (AH) एक गंभीर और जानलेवा स्थिति है जो अक्सर लंबे समय से शराब का सेवन करने वाले लोगों में देखी जाती है। इसकी विशेषता पीलिया, लिवर फेलियर और गंभीर सिस्टेमिक सूजन है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ तत्काल ट्रीटमेंट, परिणामों को बेहतर बनाने का मानक तरीका रहा है।1 हालांकि, स्थिति बहुत अधिक चुनौतीपूर्ण हो जाती है जब गंभीर AH, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) जैसे दुर्लभ ऑटोइम्यून न्यूरोपैथी के साथ एक साथ होती है, खासकर एक्यूट मोटर और सेंसरी एक्सोनल न्यूरोपैथी (AMSAN) उपप्रकार, जो अपनी आक्रामक प्रगति और खराब पूर्वानुमान के लिए जाना जाता है।2

यह रिपोर्ट एक ऐसे पेशेंट के पहले ज्ञात मामले को प्रस्तुत करती है, जिसमें गंभीर एएच (AH) और जीबीएस (जीबीएस) (एएमएसएएन उपप्रकार) दोनों का निदान किया गया था, जिसके लिए एक नए चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता थी। एक बहु-विषयक टीम ने एक ऐसी रणनीति का उपयोग किया जिसमें एएच के प्रबंधन के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को प्लाज्माफेरेसिस (पीएलईएक्स) के साथ एकीकृत किया गया, ताकि जीबीएस की ऑटोइम्यून ज़रूरतों को पूरा किया जा सके, जिसके परिणामस्वरूप पेशेंट के लिए अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए। यह मामला गंभीर देखभाल सेटिंग में इस तरह के जटिल मामलों के प्रबंधन में नवीन और एकीकृत देखभाल के महत्व पर जोर देता है।

केस प्रेजेंटेशन:

पेशेंट प्रोफाइल:

एक 41 वर्षीय पुरुष, जो पहले से ही बहुत अधिक मात्रा में शराब का सेवन करता था (लगभग 10 वर्षों से प्रतिदिन 60 ग्राम शराब), दो सप्ताह से पीलिया, मतली, उल्टी और पेट दर्द की शिकायत के साथ हॉस्पिटल में आया। पहले उसे लिवर की किसी बीमारी का कोई इतिहास नहीं था।

क्लिनिकल फाइंडिंग्स और लेबोरेटरी रिजल्ट्स:

जांच के दौरान, पेशेंट में पीलिया और हेपेटोमेगाली के लक्षण दिखाई दिए। उनकी शुरुआती प्रयोगशाला जांच में निम्नलिखित परिणाम मिले: हीमोग्लोबिन (Hb): 9.5 ग्राम/डीएल, टोटल ल्यूकोसाइट काउंट (TLC): 4800/µL, टोटल बिलिरुबिन: 9.2 मिलीग्राम/डीएल (डायरेक्ट: 8.2 मिलीग्राम/डीएल), एस्पार्टेट एमिनोट्रांसफेरेज (AST): 160 यू/एल, एलेनिन एमिनोट्रांसफेरेज (ALT): 78 यू/एल, इंटरनेशनल नॉर्मलाइज्ड रेशियो (INR): 4.7, मैड्रे डिस्क्रिमिनेन्ट फंक्शन (DF): 184, और मॉडल फॉर एंड-स्टेज लिवर डिजीज-सोडियम (MELD-Na) स्कोर: 34.

इमेजिंग निष्कर्ष:

एब्डोमिनल अल्ट्रासाउंड में हेपेटोमेगाली, फैटी इन्फिल्ट्रेशन और खुरदरे इकोटेक्सचर का पता चला। अपर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) एंडोस्कोपी में एसोफेगल कैंडिडियासिस का पता चला, लेकिन कोई वैरिक्स नहीं थे।

इन निष्कर्षों के आधार पर, पेशेंट को गंभीर एएच (AH) होने का पता चला। सेप्सिस की संभावना को खारिज करने के बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (प्रतिदिन 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) शुरू की गई। उन्हें अनुभवजन्य एंटीबायोटिक्स और आक्रामक पोषण सहायता भी दी गई। 7वें दिन तक, 0.01 का लिले स्कोर स्टेरॉयड के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया का संकेत देता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) का विकास।

दसवें दिन तक, लिवर के कार्य में सुधार के बावजूद, पेशेंट में नए न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित हो गए, जिनमें दोनों निचले अंगों में कमजोरी, चलने में कठिनाई, एटैक्सिया, अस्पष्ट वाणी के साथ डिसार्थ्रिया और हाथों और पैरों में पैरास्थेसिया शामिल थे।

न्यूरोलॉजिकल एग्जामिनेशन में डीप टेंडन रिफ्लेक्सेस की कमी, प्रॉक्सिमल मसल वीकनेस और कोऑर्डिनेशन डेफिसिट पाए गए। जांच में जीबीएस (एएमएसएएन सबटाइप) की पुष्टि हुई, जिसके निम्नलिखित निष्कर्ष थे:

• सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) के विश्लेषण में एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिकल डिसोसिएशन पाया गया।
• नर्व कंडक्शन स्टडीज़ में कंडक्शन ब्लॉक और रिफ्लेक्स की कमी पाई गई।
• ब्रेन मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) में एक गैर-रक्तस्रावी इन्फार्क्ट पाया गया।

एक ऐसे पेशेंट में, जिसे ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AH) के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिए जा रहे थे, उसी समय जीबीएस (GBS) की शुरुआत होने से एक चिकित्सीय चुनौती उत्पन्न हो गई, क्योंकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लिए इम्युनोसप्रेशन (immunosuppression) देने से जीबीएस की ऑटोइम्यून प्रकृति और बढ़ सकती थी।

प्रबंधन रणनीति: बहु-विषयक सटीक देखभाल।

एएच के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जारी रखते हुए, पीएलईएक्स शुरू करने का निर्णय लिया गया। हेपेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और क्रिटिकल केयर विशेषज्ञों सहित बहु-विषयक टीम ने दोनों स्थितियों की सावधानीपूर्वक निगरानी की और उन्हें संतुलित किया।

प्लाज्माफेरेसिस प्रोटोकॉल:

पेशेंट ने दो हफ़्तों में सात बार पीएलईएक्स (PLEX) ट्रीटमेंट करवाया, जिससे न्यूरोलॉजिकल फंक्शन में काफ़ी सुधार हुआ, जबकि एएच (AH) के लिए स्टेरॉइड थेरेपी जारी रखी गई और उस पर बारीकी से निगरानी रखी गई। उल्लेखनीय क्लिनिकल परिणामों में एटेक्सिया, डिसार्थ्रिया और प्रॉक्सिमल मसल वीकनेस में सुधार शामिल था। लिवर फंक्शन में भी सुधार हुआ, और डिस्चार्ज के समय बिलीरुबिन का स्तर 9.2mg/dL से घटकर 1.7mg/dL हो गया।

रिहैबिलिटेशन।

फिजियोथेरेपी और स्पीच थेरेपी की शुरुआत जल्दी करने से पेशेंट के ठीक होने में और मदद मिली।

परिणाम और अनुवर्ती कार्रवाई:

चार हफ़्तों के बाद, पेशेंट में काफ़ी सुधार दिखा, जिसमें बिलिरूबिन 1.7mg/dL, एएसटी/एएलटी: 237/137 यू/एल और आईएनआर: 1.29 था। पूरी तरह से न्यूरोलॉजिकल रिकवरी हुई, जिसमें एटैक्सिया और डिस्फेजिया का समाधान शामिल था।

पेशेंट को एक फॉलो-अप प्लान के साथ डिस्चार्ज किया गया, जिसमें एएच के लिए स्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम करना और समय-समय पर न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन शामिल था। नवीनतम फॉलो-अप के अनुसार, उनके लिवर फंक्शन टेस्ट सामान्य थे, और उन्होंने न्यूरोलॉजिकल कमियों से पूरी तरह से ठीक हो गए।

चर्चा:

यह केस गंभीर अल्कोहलिक हेपेटाइटिस और जीबीएस (एएमएसएएन सबटाइप) जैसी दोहरी समस्याओं को एक एकीकृत और बहु-विषयक चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग करके प्रबंधित करने का एक उत्कृष्ट उदाहरण है। इन दो गंभीर स्थितियों के एक साथ होने से अनूठी चुनौतियाँ उत्पन्न हुईं, क्योंकि इनके उपचार के तरीके एक-दूसरे से मिलते-जुलते होने के साथ-साथ विरोधाभासी भी थे। प्लाज्माफेरेसिस का रणनीतिक उपयोग, न केवल जीबीएस के उपचार के रूप में, बल्कि प्रणालीगत सूजन को नियंत्रित करने के एक तरीके के रूप में भी, गंभीर एएच के प्रबंधन में इसकी संभावित भूमिका को दर्शाता है।

इस मामले में सकारात्मक परिणाम, नवीन और सटीक देखभाल की प्रभावशीलता को दर्शाता है, और जटिल और दुर्लभ चिकित्सा स्थितियों के प्रबंधन में समय पर हस्तक्षेप और समन्वित बहु-विषयक देखभाल के महत्व पर जोर देता है।